XXVII REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.
Sociedad Española de Anatomía Patológica
Viernes, 30 de enero de 2004
Sede: Colegio de Médicos de Madrid,  Santa Isabel, 51  28012-Madrid

Digestivo
 

MELANOMA DEL CANAL ANAL
Suárez-Gauthier A.;García-García E.;Conde E.;López-Alonso G.;Ibarrola C.;Colina-
Hospital 12 de octubre-Madrid
agauthier26@yahoo.es

INTRODUCCIÓN:
El melanoma maligno de la zona anorrectal es una patología rara, representando sólo del 0´1 al 1´9% de las neoplasias del canal anal y es la tercera localización en frecuencia del melanoma maligno tras la piel y el ojo.
Su forma de presentación clínica es inespecífica con pérdida de peso y rectorragias por lo que es muy difícil hacer un diagnóstico precoz del tumor. Afecta en su mayoría a mujeres de edad avanzada y tiene un mal pronóstico, siendo la actitud terapéutica más eficaz la amputación abdomino-perineal.

Macroscópicamente suele presentarse como una formación polipoide pigmentada en el canal anal en la zona de epitelio transicional de la línea dentada.

Histológicamente, se observa una proliferación de melanocitos atípicos con un patrón sólido, y el 77% de ellos tienen pigmento melánico intracitoplasmático facilitando el diagnóstico histopatológico. En la periferia del tumor suele verse componente in situ confirmando su origen primario en esta zona. Las técnicas de inmunohistoquímica son positivas para los marcadores S-100 y HMB45.

MATERIAL Y MÉTODOS:
Se presentan dos casos de melanoma del canal anal, ambos en pacientes de edad avanzada (un hombre y una mujer), cuya forma clínica de presentación fue inespecífica con pérdida de peso y rectorragia. En los dos casos se realizó amputación abdomino-perineal tras diagnóstico biópsico previo y se identificaron diferentes patrones histológicos.

CONCLUSIÓN:
El melanoma maligno es una neoplasia maligna poco frecuente de etiopatogenia desconocida con un mal pronóstico por su diagnóstico tardío, siendo la supervivencia a los 5 años menor del 10%.
Es importante hacer un estudio exhaustivo de todos los casos para tener un conocimiento más completo y poder llegar a un diagnóstico más precoz.
 

MELANOMA EN VESÍCULA BILIAR
M. T. Miguel, A. Ruiz de la Parte, Y. Bouhajeb, A. Cazorla, F. Manzarbeitia, J.L. Sarasa
Dpto. de Anatomía Patológica, Fundación Jiménez Díaz, UAM Madrid.
jugarcia@vitelsa.es

La vesícula biliar es una localización muy infrecuente de origen del melanoma. Aparece con mayor frecuencia en varones de edades medias (4ª/5ª década) y dentro de su rareza son mas frecuentes los metastásicos que los primarios.
Para determinar que nos encontramos ante un melanoma en vesícula biliar primario se manejan tres criterios que deben cumplirse simultáneamente:

- Que se trate de un tumor solitario.
- Que el tumor surja de la mucosa en forma papilar o polipoide.
- Que presente actividad juntural evidente o que quede descartada otra localización primaria.

Presentamos dos casos de melanoma en vesícula biliar:

Caso nº 1:(B03-7392)
Varón de 79 años con proceso neoformativo de vesícula biliar que presenta un cuadro de ictericia obstructiva de 15 días de evolución

Caso nº 2 : (N79-110):
Varón de 52 años con melanoma de origen aparente en vesícula biliar con metástasis en encéfalo, pulmones, páncreas, bazo, suprarrenales, estómago, yeyuno e íleon.
 

FIBROSARCOMA POSTRADIACION DE CANAL ANAL.
E. García-García, M. Rodrigo, G. López, C. Ballestín, F. Colina
Hospital 12 de Octubre. Madrid.
nyx16@hotmail.com

INTRODUCCIÓN.
La radioterapia aplicada en el tratamiento de tumores u otras patologías aumenta el riesgo de desarrollar sarcomas y segundas neoplasias. Aún así, el sarcoma postradiación es un tumor infrecuente con una incidencia menor del 1%. La presencia de fibrosarcomas postradiación en el canal anal es excepcional.

HISTORIA CLÍNICA.
Varón de 75 años diagnosticado, en el año 1995, de carcinoma epidermoide queratinizante de canal anal. Se le realizó tumorectomía más linfadenectomía que confirmó el diagnóstico de la biopsia previa. La neoplasia afectaba a bordes quirúrgicos de resección y presentaba 2 metástasis ganglionares. Se decidió tratamiento radioterápico con ortovoltaje de la zona . Las biopsias posteriores de control resultaron negativas para lesión tumoral. En la biopsia de control del año 2003, es diagnosticado de tumor fusocelular maligno, por lo que se decidió la intervención quirúrgica realizándose una amputación abdómino-perineal.

RESULTADOS.
La pieza de resección abdómino-perineal mostraba una lesión que ulceraba la mucosa de 2.5  1.9 cm. Microscópicamente, se trataba de una proliferación neoplásica constituida por células fusiformes de núcleo alargado e irregular con citoplasma escaso de límites mal definidos. Las células neoplásicas presentaban atipia y pleomorfismo, con numerosas figuras de mitosis. Se acompañaba de intensa fibrosis peritumoral. La neoplasia infiltraba submucosa respetando la capa muscular. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad para vimentina y actina y negatividad para queratinas, S-100 y desmina.

DISCUSIÓN.
Los sarcomas postradiación son neoplasias infrecuentes, siendo el fibrohistiocitoma maligno la de mayor incidencia seguida del fibrosarcoma. El período de latencia entre la irradiación y el desarrollo del sarcoma suele ser de 4 a 15 años. Los criterios para diagnosticar un sarcoma inducido por radioterapia son: historia de radiación previa; desarrollo de una segunda neoplasia en el campo de radiación; período de latencia de, al menos, dos años entre la radiación y la aparición del sarcoma; y evidencia de que el sarcoma es histológicamente diferente de la lesión primaria radiada. La mayoría de estos tumores muestran intensa expresión de la proteína KIT. Se ha implicado al oncogen RET en el desarrollo de estas neoplasias. La resección abdómino-perineal es el tratamiento de elección.

Carcinoma Medular de Colon: Características Clínico-Patológicas
Cristina Alenda, Artemio Payá, Rodrigo Jover, Grupo de Oncología de la Asociación Española de Gastroenterología
Hospital General Universitario de Alicante
paya_art@gva.es

Introducción: El carcinoma medular de colon es un tipo histológico poco frecuente, caracterizado por presentar un patrón predominantemente sólido, con escaso estroma y abundante linfocitosis intratumoral. Se asocia de forma invariable a inestabilidad de microsatélites (IMS) y presenta mejor pronóstico que otros carcinomas de colon mal diferenciados.

Objetivos: Establecer la frecuencia y determinar las características clínico-patológicas del carcinoma medular de colon.

Material y métodos: Se han seleccionado los carcinomas medulares de una serie de 1268 carcinomas colorrectales consecutivos, diagnosticados durante un año (2001) en 18 hospitales de España. Se han recogido características clínicas, patológicas, moleculares (análisis de inestabilidad de microsatélites mediante BAT-26) e inmunohistoquímicas (MLH1/MSH2).

Resultados: 11/1268 (0.87%) casos correspondían a carcinomas medulares. La edad media fue de 69 años (38-86 años). La distribución por sexos fue de 5 mujeres/6 hombres. 10 casos se localizaron proximales a ángulo esplénico (5 ciego, 2 ascendente, 2 ángulo hepático, 1 ángulo esplénico) y 1 en sigma. Cuatro casos presentaban metástasis ganglionares y ninguno metástasis a distancia (estadificación TNM: 5 casos IIA, 2 casos IIB y 4 casos IIIB). Todos los casos presentaron IMS y pérdida de expresión de MLH1. Sólo uno de los casos cumplía los criterios de Ámsterdam para el diagnóstico de Carcinoma Colorrectal Hereditario no Polipósico.

Conclusión: El carcinoma medular es un tipo histológico muy poco frecuente con características patológicas diferentes al adenocarcinoma convencional: localización proximal, presencia constante de IMS+ e inactivación de MLH1.
 

TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL DUODENAL CON AFECTACIÓN DE CABEZA DE PÁNCREAS
Sáiz López A., De Miguel Herrán E., Imaz Murga MI, Pereda Martínez E., Zabalza Estévez I.
Hospital de Galdakao
asaiz@hgda.osakidetza.net

Presentamos el caso de una mujer de 62 años que acude al hospital con cuadro de hemorragia digestiva alta, sin lesión mucosa endoscópica. En RMN se observó una masa en la encrucijada pancreático-duodenal. La sospecha clínica y radiológica de dicha masa fue de tumor de origen pancreático, por lo que se realiza intervención quirúrgica.

Macroscópicamente se observó una masa tumoral centrada en cabeza de páncreas en contacto con la pared duodenal.

El estudio histológico e inmunohistoquímico de dicha lesión correspondió a un TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL (GIST).

Los GIST son los tumores estromales más frecuentes del tracto gastrointestinal y aparecen típicamente en edad adulta. La localización de estos tumores a nivel duodenal es bastante infrecuente.


 

TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL (GIST) CON PATRÓN CORDOIDE
Anna Mozos, Albert Gaspa, Rosa Miquel, Teresa Ribalta
Hospital Clínic, Universitat de Barcelona
tribalta@clinic.ub.es

Los GIST son un grupo heterogéneo de neoplasias que comparten la presencia de mutaciones activadoras de C-KIT. La mayoría muestra uno de los siguientes patrones morfológicos: epitelioide, fusiforme o mixto. Presentamos las características de un GIST gástrico con una morfología muy peculiar.

Se trataba de una tumoración gástrica fúndica intramural, que se halló de forma casual en un varón de 74 años durante el estudio de una insuficiencia renal. La tumoración medía 10cm. Era de color blanco-amarillento, con un discreto punteado hemorrágico.

Histológicamente, se observa una proliferación neoplásica bifásica, con áreas densas de células fusiformes y epitelioides, y extensas zonas hialinizadas con formación de pequeños espacios quísticos de aspecto involutivo. En las áreas hialinizadas, las células tumorales se disponen de forma individual y en cordones, y contienen múltiples vacuolas en el citoplasma, de forma semejante a las células fisalíferas de los cordomas. El tumor está surcado por vasos de diferentes tamaños, de paredes hialinizadas. El índice mitótico es de 1 mit/50 CGA. El tumor muestra una positividad intensa y difusa para CD34 y más focal, con patrón mixto de membrana y tipo Golgi, para C-KIT. Asimismo, se observa positividad leve y focal para a-actina. Las tinciones para S-100 y EMA son negativas. Con estas características se realizó el diagnóstico de GIST con patrón de crecimiento cordoide.

Además de las variantes morfológicas más habituales (fusiforme, epitelioide y mixta) se han descrito otras menos frecuentes, que en conjunto representan menos del 5% del total de GIST: estroma mixoide prominente, aspecto semejante a paraganglioma, semejante a tumor carcinoide y con pleomorfismo celular. Nuestro caso de GIST no encaja en ninguna de las variantes descritas hasta el momento en la literatura. Histológicamente se asemeja a los GIST con patrón mixoide, pero presenta una matriz intercelular más hialina. Además, las células tumorales, que se hallan aisladas o formando grupos en dicha matriz, tienen un citoplasma multivacuolado muy prominente que recuerda mucho al de las células de los cordomas y paracordomas. En esta localización gastrointestinal, sin embargo, deberían considerarse los tumores del sistema nervioso autónomo, y por el patrón de crecimiento bifásico, la lesión también podría sugerir un schwannoma, un leiomioma, un carcinoma mucoso o un condrosarcoma mixoide, todos ellos tumores de muy diversa naturaleza y significado biológico.

TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL METASTÁSICO. CAMBIOS HISTOPATOLÓGICOS ASOCIADOS AL TRATAMIENTO CON GLIVEC
Ihab Abdulkader, José Cameselle-Teijeiro, José C. López, Jerónimo Forteza
Departamento de Patología, Hospital Clínico Universitario, Universidad de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela
apjocame@usc.es

Los tumores del estroma gastrointestinal (GISTs) están relacionados patogenéticamente con mutaciones activadoras de c-kit que promueven la proliferación y señales antiapoptósicas. El producto del protooncogén c-kit es un receptor que puede ser detectado por inmunohistoquímica con el anticuerpo CD117, que constituye uno de los criterios más específicos para el diagnóstico de los GISTs. El Imatinib mesylate (STI571), denominado Gleevec en Estados Unidos y Glivec en Europa (Novartis), es un inhibidor molecular con un importante efecto en el tratamiento de enfermos con GISTs en estadios avanzados. Describimos aquí los cambios asociados al tratamiento con Glivec en la metástasis hepática de un GIST de un hombre de 54 años.

El enfermo tenía una historia de gastrectomía por GIST en febrero de 1999 y de hepatectomía parcial por sus metástasis en octubre de 2001. Dos años después, debido a una nueva metástasis hepática se realizó tratamiento con 600 mg/día de Imatinib durante 24 semanas y resección posterior de la lesión. Histológicamente, la metástasis obtenida tras el tratamiento con Imatinib mostró un espectacular descenso de la densidad celular, estroma mixoide y ausencia de mitosis, necrosis o inflamación. La tinción para MIB-1 fué negativa y sólo algunas células muy aisladas mostraron positividad para CD117, en notable contraste con la metástasis hepática no tratada con Imatinib. Al igual que algunos ensayos clínicos, nuestros resultados sugieren que la inhibición de la vía de señales de transducción de kit es prometedora para el tratamiento de los GISTs avanzados.
 

LEPTINA EN LA GASTRITIS CRONICA POR HELICOBACTER PYLORI.
Díaz de Otazu R*, Prado R**, Moreno V*, Echevarria E,** Merino F**
HOSPITAL TXAGORRITXU. VITORIA-GASTEIZ
rdiaz@htxa.osakidetza.net

La leptina es una hormona tipo citocina producida por los adipocitos y células principales del estómago que regula el peso y la ingesta energética corporal, e interviene como mediador en la inflamación y autoinmunidad.

Hemos estudiado, mediante inmunohistoquímica con antisueros específicos (Santa Cruz, USA) la expresión de leptina en la gastritis crónica superficial y atrófica por Helicobacter pylori (40 casos). Las muestras procedían de enfermos a los que se practicó una endoscopia diagnóstica y fueron fijadas en formol neutro al 10% (23) y en Bouin (17).

En la mucosa del cuerpo fijada en Bouin la positividad para leptina se observó en los gránulos de cimógeno de las células principales y en los canalículos de las parietales. Cuando las muestras fueron fijadas en formol no se encontró reactividad para la leptina en los canalículos. No se detectó leptina o ésta fue muy escasa en el antro con mínimos cambios inflamatorios.
En la gastritis observamos inmunoreactividad en células del cuello glandular antral con morfología endocrina, neutrófilos y células de tipo dendrítico/macrofágico de la lámina propia. Con doble tinción inmunohistoquímica encontramos positividad para leptina en células positivas para gastrina y TNF-α, ambos expresados en células G. Igualmente hallamos doble positividad para leptina y CD83 en las células dendríticas de la lámina propia.

Interpretamos que .- el fijador influye en la distribución de la positividad para la leptina y que ésta es estimulada por el lipopolisacárido del H.pylori.y que.- la leptina interviene como citocina proinflamatoria en la gastritis crónica y constituye el factor de quimioatracción de neutrófilos a la zona de cuello glandular antral.
 

AFECTACIÓN HEPÁTICA EN UN CASO DE GOLPE DE CALOR
V.Tarín, *MJ.Asensio, E.Burgos
Dpto. de Anatomía Patológica y *Serv. de Medicina Intensiva Hospital Universitario La Paz.
viclotilda@hotmail.com

INTRODUCCION
El golpe de calor (GC) es un síndrome potencialmente fatal. Cursa con disfunción multiorgánica producida por aumento de la temperatura corporal secundaria a un fracaso de los mecanismos termorreguladores. Ocurre ante la exposición a altas temperaturas (GC clásico) o como consecuencia de actividad física en ambientes con temperaturas elevadas (GC post-ejercicio).
El hígado es un órgano frecuentemente afectado en el GC y puede ser causa de muerte en los casos que sobreviven al daño neurológico inicial.

CASO CLINICO
Varón de 27 años con antecedentes personales de trastorno obsesivo compulsivo que en agosto de 2003 abandona su domicilio a mediodía para realizar el Camino de Santiago a caballo. Es remitido a urgencias por alteración del nivel de conciencia e hipertermia. Presenta TA 135/70, FC 140l/min, T.axilar 41,5ºC, restos de vómito hemático, piel enrojecida y seca, roncus generalizados. Se procede a intubación y ventilación mecánica. En UCI, con diagnóstico de GC y fallo multiorgánico, se inician medidas de enfriamiento. En su evolución desarrolló alteraciones de la coagulación, fracaso renal, SDRA e insuficiencia hepática. Durante la primera semana del ingreso el enfermo permanece en coma, con recuperacion del fracaso renal, SDRA y de la trombopenia y CID. Se mantiene la insuficiencia hepática que evoluciona a fallo hepático colestásico, iniciandose terapia con MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System). Se consiguió un descenso progresivo de la hiperbilirrubinemia. Un mes después del inicio del cuadro clínico se realizó biopsia hepática que mostró fibrosis portal, intensa colangitis aguda y moderada necrosis centrolobulillar.
El enfermo es dado de alta a los dos meses del cuadro inicial con déficits neurológicos.

COMENTARIO
Los pacientes que sobrevien más de un día frecuentemente desarrollan ictericia y otras manifestaciones de enfermedad hepática, que puede llegar a requerir trasplante hepático. Aunque el hígado es extremadamente sensible al daño térmico, otros factores como shock, insuficiencia cardiaca congestiva, hipoxemia y coagulopatía frecuentemente acompañan al GC y pueden contribuir al espectro clínico e histopatológico de la enfermedad.
La coexistencia de necrosis centrolobulillar, degeneración hidrópica hepatocitaria, proliferación de conductos biliares intralobulillares con colangitis aguda y colestasis es característica de la afectación hepática en el GC. 

CARCINOMA GÁSTRICO CON ESTROMA LINFOIDE. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS
Sáiz López A., Imaz Murga MI, De Miguel Herrán E., Pereda Martínez E., Zabalza Estévez I.
Hopital de Galdakao
asaiz@hgda.osakidetza.net

Los carcinomas gástricos con estroma linfoide son una variedad poco frecuente dentro de los carcinomas gástricos. Estos tumores están constituídos por nidos sólidos con escasa diferenciación tubular de células grandes asociados a un infiltrado difuso de linfocitos maduros y plasmáticas. Los márgenes del tumor son bien delimitados presentando un patrón de crecimiento expansivo. Gran parte de estos tumores contienen virus de Epstein-Barr en las células tumorales. Algunos estudios ha sugerido un mejor pronóstico para este tipo de carcinomas.

Los dos casos que presentamos además de las características anteriormente descritas mostraban una reacción granulomatosa de tipo sarcoide asociada. Se realiza una revisión bibliográfica de la literatura.


 

SECRECIÓN HORMONAL ECTÓPICA EN UN CARCINOMA NEUROENDOCRINO DE RECTO
M.García-Martos, N. Camarasa Lillo, A.Palmeiro Uriach
Hospital Ramón y Cajal.(Serv. Anat. Patológica)
poppins10doc@yahoo.es

Mujer de 57 años que acude a urgencias por hematoquecia y dolor anal, refiriendo astenia, anorexia y pérdida de peso de un mes de evolución.

En la exploración física se halla una masa rectal, indurada y dolorosa y se procede a ingreso y cirugía con amputación abdominoperineal, con diagnóstico de tumor neuroendocrino en biopia previa. Durante la intervención se observan útero y ambos anejos muy aumentados de tamaño, por lo que se realiza su extirpación ante la sospecha de infiltración tumoral.

El único antecedente personal de interés de la paciente es la persistencia de menstruación con irregularidades, hecho que atribuye a la perimenopausia.

El estudio anatomopatológico confirma la existencia de un tumor neuroendocrino, Cromogranina positivo. El estudio histológico del útero y anejos muestra un endometrio proliferativo activo con hipertrofia miometrial (2,5 cm de espesor) y ovarios con múltiples quistes foliculares (similar morfología a la descrita en el tratamiento de fecundación in vitro).

Ante estos hallazgos se realiza una batería IHQ al tumor rectal, resultando positivo para LH, FSH y beta-hCG.

Presentamos este caso porque aunque se conoce la posibilidad de que los tumores neuroendocrinos del intestino secreten diferentes hormonas y entre ellas beta-hCG (fracción alfa), es excepcional que exista verdadera secreción ectópica con sintomatología clínica y, no hemos encontrado ninguna descripción en la revisión bibliográfica de los últimos diez años efectuada.

PRESENTACIÓN DE TRES CASOS DE CARCINOMA PAPILAR MUCINOSO INTRADUCTAL DE PÁNCREAS
Imaz Murga MI, Sáiz López A., De Miguel Herrán E., Pereda Martínez E., Zabalza Estévez I.
Hospital de Galdakao
iimaz@hgda.osakidetza.net

Los tumores papilares mucinosos intraductales suponen el 1-5 % de las neoplasias pancreáticas exocrinas. Afectan predominantemente a varones, con un rango edad entre 49-60 años. Los pacientes pueden presentar clínicamente síntomas "pacreatitis-like". La mayor parte se localizan en la cabeza de páncreas y se originan en el ducto pancreático principal y/o en algunas de sus ramas.
Se reconocen tres tipos de tumores papilares mucinosos intraductales teniendo en cuenta las características histológicas y el comportamiento biológico: el adenoma papilar mucinoso intraductal benigno, el tumor papilar mucinoso intraductal "borderline" con displasia moderada y el carcinoma papilar mucinoso intraductal. Este último a su vez se subdivide en no invasivo e invasivo.

Los tres casos que presentamos corresponden a carcinomas papilares mucinosos intraductales invasivos que se localizaban en cabeza de páncreas en tres varones entre los años 2002-2003. Se realiza una revisión bibliográfica de la literatura.

 

La importancia de conocer la clínica, a propósito de un caso
I. Marquina, C. Yus, C. del Agua, R. Álvarez
Hospital Universitario Miguel Servet
imarquinaib@hotmail.com

En ocasiones es fundamental conocer la clínica y pruebas de imagen del paciente, ya que sin ellos puede ser difícil llegar a un diagnóstico. Presentamos el ejemplo de un varón de 74 años al que se realiza una biopsia gástrica por presentar un cuadro constitucional. Se observa una mucosa gástrica con una lámina propia expandida, infiltrada de forma difusa por células redondeadas con núcleo hipercromático y citoplasma eosinófilo; el núcleo en algunas células aparece rechazado hacia la periferia por una vacuola citoplasmática, dándoles una apariencia de células "en anillo de sello". El PAS es negativo. ¿Qué puede ser? ¿Un adenocarcinoma gástrico difuso de células "en anillo de sello"?

En este punto llega información sobre el resultado del TAC realizado al paciente, en el que se objetiva una masa pleural que se extiende desde el vértice pulmonar izquierdo hasta el diafragma, rebasándolo y llegando a afectar el estómago y otras estructuras retroperitoneales. La impresión diagnóstica es de mesotelioma pleural diseminado. Esto nos lleva a realizar técnicas de IHQ para el diagnóstico diferencial entre adenocarcinoma gástrico difuso y mesotelioma, siendo los resultados de nuestra biopsia CALRETININA + y CEA -. Así pues se diagnostica la biopsia gástrica como mucosa gástrica infiltrada por mesotelioma pleural maligno.

Clasificación de comunicaciones por temas