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XXVII REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.
Sociedad Española de Anatomía Patológica
Viernes, 30 de enero de 2004
Sede: Colegio de Médicos de Madrid,  Santa Isabel, 51  28012-Madrid

[Índice de comunicaciones]

Hematopatología
 

Histiocitosis de células de Langerhans: Forma de presentación esplénica
Meizoso Latova T, Garrido Ruiz M, Conde Gallego E, Martínez González MA, Ballestín Carcavilla C, Pérez Espejo G.
Hospital Universitario 12 de Octubre
telmameizoso@yahoo.com

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente de origen desconocido y pronóstico impredecible. Se manifiesta como entidades anatomoclínicas focales o diseminadas; la mayoría de los pacientes tienen una forma de presentación cutánea u ósea, siendo muy escasos, (alrededor del 5%), los casos cuyo órgano de debut es el bazo.

En el presente trabajo aportamos un caso cuya forma de presentación es esplénica y realizamos una revisión de la literatura.

Paciente de 20 meses que ingresa por síndrome febril de 2 semanas de evolución que no responde a antibióticos, a la exploración unicamente se evidencia esplenomegalia gigante y hepatomegalia de 6 cm. Con la sospecha diagnóstica de infección supurada esplénica se realiza esplenectomía. Macroscópicamente el bazo pesa 485 gramos, mide 17x10x6 cm, y al corte presenta múltiples lesiones geográficas de aspecto necrótico. El examen microscópico muestra ocupación de la pulpa roja por células de Langerhans; las técnicas inmunohistoquímicas confirman que dichas células son S-100, CD1a y CD68 positivas.

La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad rara que requiere diagnóstico diferencial con otras patologías,lo cual se ve dificultado cuando estan ausentes los síntomas típicos. Es importante conocer dichas presentaciones, en concreto la esplénica, para evitar su confusión con otras entidades infecciosas o neoplásicas.

 

Enfermedad de Kikuchi asociada a neoplasia: presentación de un caso
F. Felipo, I. Amat, M. Larzabal, E. Díez, C. del Agua, M. Vaquero
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Donostia, San Sebastián
francescfelipo@eresmas.com

La enfermedad de Kikuchi es una forma benigna de linfadenitis necrotizante que usualmente afecta a ganglios cervicales y axilares de mujeres jóvenes. Los ganglios afectados muestran hiperplasia linfoide reactiva con focos de necrosis fibrinoide eosinofílica paracortical rodeados por un infiltrado linfohistiocitario compuesto por histiocitos espumosos, macrófagos con restos fagocitados, inmunoblastos y células monocitarias plasmocitoides. Aunque la naturaleza exacta de esta entidad aún no está bien establecida, parece estar relacionada con diversos estímulos antigénicos, entre los que se encontrarían infecciones, enfermedades autoinmunes y, más raramente, neoplasias.

Presentamos el caso de un varón de raza blanca, de 42 años que es intervenido por un adenocarcinoma gástrico y que en el estudio de extensión adenopático mostró varios ganglios de la curvatura mayor con linfadenits necrotizante de Kikuchi. Así mismo revisamos los casos de la asociación entre linfadenitis necrotizante y neoplasia descritos en la literatura.
 

 

Linfoma plasmablastico de la cavidad oral, presentación de un caso
Irene Amat , Francesc Felipo, Elena Díez, Mikel Larzabal, Mª Jesús Aranzadi, Manuel Vaquero
Servicio de Anatomía patológica, Hospital Donosti

Los pacientes VIH + presentan mayor incidencia de linfomas no Hodgkin (LNH) siendo el linfoma de células grandes, el inmunoblástico con diferenciación plasmocítoide y el linfoma primario de cavidades los más frecuentes. Recientemente otros dos subtipos han sido reconocidos: el linfoma anaplásico de células grandes y el linfoma plasmablástico.

Presentamos el caso de un varón de 33 años VIH+ que consulta por una tumoración en arcada dentaria superior izquierda de tres semanas de evolución. Se practicó una biopsia de la lesión, que mostró un infiltrado difuso linfoide con células de aspecto plasmocitoide positivas para LCA, CD38 y CD 138. Con estos hallazgos, el diagnóstico fue de linfoma plasmablástico y actualmente el paciente recibe tratamiento quimioterápico.

El linfoma plasmablástico es un tumor asociado a la infección por VIH, inicialmente descrito en la cavidad oral y posteriormente en otras localizaciones como estómago, recto o pulmón. Supone el 2.6% de los LNH en pacientes VIH +.Se caracteriza inmunofenotípicamente por la ausencia de marcadores convencionales B o LCA y positividad para CD38, CD 138, Ig G y cadena Kappa.

 

ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO: ESTUDIO CLINICO, HISTOLÓGICO, INMUNOHISTOQUÍMICO Y MOLECULAR DE 4 CASOS
N. Camarasa, MG. Martos, A. Palmeiro, C. Herranz, P. Martín, A. Santón, M. García-Cosío
Hospital Ramón y Cajal
ncamarasa.hrc@salud.madrid.org

La Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EK-F) o linfadenitis necrotizante no neutrofílica es un proceso benigno y autolimitado que afecta generalmente a mujeres jóvenes que cursan con fiebre, adenopatías y alteraciones analíticas inespecíficas, entre ellas neutropenia y aumento de VSG. Su etiología todavía es desconocida, habiéndose postulado un origen inmune o viral. En la mayoría de los casos, el ganglio linfático de los pacientes afectados presenta una imagen histológica característica, aunque puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con linfomas o con otros procesos no neoplásicos, por lo que es importante conocer la entidad.

Se ha descrito además una asociación entre la EK-F y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES), ya que con frecuencia las adenopatías que se presentan en el LES tienen unas características histológicas idénticas a la EK-F, hasta tal punto de considerarse necesario ante un paciente diagnosticado de EK-F descartar la presencia o posterior desarrollo de un LES.
Presentamos un estudio clínico e histopatológico comparativo de 4 casos de EK-F diagnosticados en nuestro centro, haciendo especial hincapié en el diagnóstico diferencial y la posible etiología.

 

LNH-B rico en LT/histiocitos. Estudio clínico, morfoinmunofenotípico y molecular de ocho casos
A. Cazorla, M. Cañamero, A. Ruiz de la Parte, Y. Bouhajeb, M.T. Miguel, G. Rubio(1), E. Prieto(2), C. Rivas.
Dptos. de Anatomía Patológica, Oncología(1) y Hematología(2), Fundación Jiménez Diaz, UAM, Madrid.
CRivas@fjd.es, aliciacj@hotmail.com

El LNH-B rico en LT (TCRBCL) es una rara entidad descrita por primera vez por Ramsay y cols en 1988, representa un 1-2% de los LNH y por su conducta agresiva se considera una variante de los LNH-B de células grandes difuso (DLBCL), según la clasificación de la OMS.

Su diagnóstico es morfo-inmunofenotípico, siendo características las adenopatías tumorales de gran tamaño, el patrón de afectación ganglionar difuso, la presencia de celularidad tumoral monoclonal de estirpe B aislada o en pequeños grupos en una cuantía menor a un 10-15% y la presencia de un infiltrado acompañante linfoide de estirpe T e histiocitario. El diagnóstico diferencial morfológico debe incluir el linfoma de Hodgkin subtipo predominio linfocítico nodular en sus áreas difusas y el rico en linfocitos, así como los LNH-T. Desde el punto de vista clínico se presenta en estadios avanzados con afectación nodal y extranodal simultánea, su comportamiento es agresivo, y es más frecuente en varones de edad media.

Se realiza un estudio clínico, morfológico, inmunofenotípico y molecular de ocho pacientes con este tipo de linfoma. Corresponden a siete hombres y una mujer, de edades comprendidas entre 28 y 69 años, diagnosticados en la FJD entre los años 1985 y 2003.

Cuatro de ellos presentaban estadios avanzados al diagnóstico, dos tenían síntomas B y cuatro elevación de LDH en suero.

Todos debutaron con adenopatías múltiples periféricas, dos de ellos mostraban hepatoesplenomegalia, tres afectación mediastínica y tres extensión medular.

Todos los casos presentaban la morfología típica descrita anteriormente. La población tumoral es de estirpe B (CD20), con negatividad de los marcadores de activación CD30, EMA y CD15 en todos los casos, excepto dos que presentan positividad focal para CD30 y EMA. La expresión de bcl-6 ocurre en cuatro casos. La tinción para LMP-1 es negativa en todos. La expresión de p53 es inconstante y la proliferación (MIB-1) es moderada-alta. La población acompañante es de estirpe T (CD3) con histiocitos (CD68) en cantidad variable, ocasionales células citotóxicas TIA-1 en cuatro casos y moderada-escasa cantidad de células CD57 positivas en todos los casos excepto uno.

El estudio molecular fue realizado en cinco de los ocho casos, mostrando en cuatro reordenamiento para las cadenas de las inmunoglobulinas.

 

SINDROME DE RICHTER: ESTUDIO CLÍNICO, HISTOLÓGICO, INMUNOHISTOQUÍMICO Y MOLECULAR DE UN CASO. PAPEL DE PAX-5 COMO MARCADOR DE ESTIRPE B
A.Palmeiro, N. Camarasa, M. García Martos, P. Martín, A. Santón, M. García-Cosío.
H. Ramón y Cajal. Madrid
ncamarasa.hrc@salud.madrid.org

En el desarrollo del linfocito B desde la célula pro-B hasta la célula plasmática madura intervienen multitud de factores de transcripción, siendo Pax-5 (BSAP) uno de los más precozmente detectados. Pax-5 activa la expresión de genes específicos que van a determinar el linaje y la identidad de la célula B, manteniéndose en la diferenciación hasta el estado de célula plasmática, donde es desregulado.

Presentamos el caso de una paciente que tras 8 años de ser diagnosticada de leucemia linfática crónica muestra adenopatías generalizadas de rápido crecimiento y deterioro brusco del estado general, compatible clínicamente con un Síndrome de Richter. El estudio histológico e inmunohistoquímico convencional de una de las adenopatías reveló un linfoma de características anaplásicas, CD30+ y con fenotipo nulo. Tras obtener por PCR un reordenamiento clonal del gen IgH, se realiza la tinción de Pax-5, resultando positiva.

Pax-5 es un marcador de célula B más específico que CD20, siendo de gran utilidad en el diagnóstico diferencial de los linfomas de célula grande anaplásicos.

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TRANSFORMACIÓN GELATINOSA DE LA MÉDULA ÓSEA EN UN HOMBRE JOVEN Y PREVIAMENTE SANO
MA Sales*, S Saavedra**, AI Regadera**, A Compañ*, C Masmano***, I Martinez**, A Carratala****.
*Servicio de Anatomía Patológica, **Servicio de Hematología y Hemoterapia, ***Centro de Salud, **** Servicio de Análisis Clínicos. Hospital General de Requena.
fcripoll@comv.es

Objetivo: Presentar un caso de degeneración o transformación gelatinosa en un hombre de 40 años sano.

Caso Clínico: Hombre de 40 años remitido por su médico de cabecera para estudio de bicitopenia (leucopenia y anemia macrocítica). Como antecedentes clínicos a destacar presentaba dislipemia leve, hiperuricemia y obesidad, motivo por el cual seguía una dieta hipocalórica estricta con una pérdida de peso en los seis meses previos al diagnóstico de 40 kg.
Exploraciones complementarias: Al diagnóstico presentaba hemoglobina de 12.6g/dL, VCM 101fL, plaquetas 148 x 109L, Leucocitos 2450 (52% PMN). Ante la ausencia de otras alteraciones clínicas y analíticas que justificasen la pancitopenia leve se realiza aspirado biopsia de médula ósea. El estudio citológico del aspirado mostraba una celularidad normal, ausencia de rasgos displásicos. En el estudio de la biopsia era llamativa la hipoplasia celular, la atrofia de los adipocitos y la presencia de un material extracelular amorfo acidófilo, PAS positivo débil y azul Alcian positivo intenso.

Conclusión: El estudio clínico y anatomopatológico es concluyente con el diagnóstico de transformación gelatinosa de la médula ósea.

Comentario: La degeneración gelatinosa de la médula es una lesión poco frecuente caracterizada por atrofia de células grasas, pérdida focal de la hematopoyesis y depósito extracelular de una sustancia gelatinosa rica en mucopolisacaridos. Su patogenia aún no esta aclarada pero podría estar relacionada con factores que afectan el microambiente medular. Se asocia a diferentes enfermedades o condiciones patológicas según las edades. Afecta exclusivamente a adultos, con mayor frecuencia hombres. En los menores de 40 años se asocia a anorexia nerviosa, SIDA y los síndromes febriles agudos. El cuadro anatomopatológico es reversible solucionando la enfermedad basal que la provoca.En el caso que presentamos, una vez reinstaurada una dieta normocalórica, se observó una normalización de los parámetros analíticos. Llama la atención en esta caso que la degeneración gelatinosa no esta relacionada con un estado de caquexia sino con una deprivación calórica brusca y sostenida

 

SARCOMA GRANULOCÍTICO DE MUCOSA GÁSTRICA EN PACIENTE CON ANTECEDENTE DE LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA SIN MADURACIÓN
ÓSCAR J. BLANCO MÚÑEZ,TERESA FLORES CORRAL,AGUSTÍN BULLÓN SOPELANA
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA
oscarblancomunez@yahoo.es

INTRODUCCIÓN: El sarcoma granulocítico es el tipo más frecuente de tumor mieloide extramedular,y se compone de mieloblastos, granulocitos y precursores de granulocitos.

MATERIAL Y MÉTODOS: Presentamos el caso de un varón de 44 años, diagnosticado en 1997 de leucemia mieloblástica aguda sin maduración (LAM-M1),de la que sufrió dos recaídas en 1998,precisando quimioterapia y tres trasplantes alogénicos de CPSP, tras los cuales padeció EICH crónica extensa. En el 2003 se le extrae una biopsia endoscópica gástrica por sangrado digestivo.

DISCUSIÓN: La muestra de mucosa gástrica recibida mostraba afectación por una tumoración formada por células de apariencia blástica,con el siguiente patrón inmunohistoquímico: CD34+, CD43+, bcl2+, MPO+(focalmente), CD79-, ALC-, CD117-, CD20-, CD3-, CD5-; índice proliferativo medio-bajo.
Con esto se llegó al diagnóstico de tumor mieloide extramedular de tipo sarcoma granulocítico.

CONCLUSIÓN: El caso es interesante porque el diagnóstico final contradijo la sospecha inicial de linfoma post-trasplante,y se trata de una localización inusual del sarcoma granulocítico, mucho más común en hueso, piel o ganglio.
 


Clasificación de comunicaciones por temas

 

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Actualizado: 27/01/2004