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XXVII REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.
Sociedad Española de Anatomía Patológica
Viernes, 30 de
enero de 2004
Sede: Colegio de Médicos de Madrid,
Santa Isabel, 51 28012-Madrid
[Índice de comunicaciones]
Hematopatología
Histiocitosis de células de Langerhans: Forma de
presentación esplénica
Meizoso Latova T, Garrido Ruiz M, Conde Gallego E,
Martínez González MA, Ballestín Carcavilla C, Pérez Espejo G.
Hospital Universitario 12 de Octubre
telmameizoso@yahoo.com
La histiocitosis de células de Langerhans es una
enfermedad poco frecuente de origen desconocido y pronóstico impredecible. Se
manifiesta como entidades anatomoclínicas focales o diseminadas; la mayoría de
los pacientes tienen una forma de presentación cutánea u ósea, siendo muy
escasos, (alrededor del 5%), los casos cuyo órgano de debut es el bazo.
En el presente trabajo aportamos un caso cuya forma de
presentación es esplénica y realizamos una revisión de la literatura.
Paciente de 20 meses que ingresa por síndrome febril de 2
semanas de evolución que no responde a antibióticos, a la exploración unicamente
se evidencia esplenomegalia gigante y hepatomegalia de 6 cm. Con la sospecha
diagnóstica de infección supurada esplénica se realiza esplenectomía.
Macroscópicamente el bazo pesa 485 gramos, mide 17x10x6 cm, y al corte presenta
múltiples lesiones geográficas de aspecto necrótico. El examen microscópico
muestra ocupación de la pulpa roja por células de Langerhans; las técnicas
inmunohistoquímicas confirman que dichas células son S-100, CD1a y CD68
positivas.
La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad
rara que requiere diagnóstico diferencial con otras patologías,lo cual se ve
dificultado cuando estan ausentes los síntomas típicos. Es importante conocer
dichas presentaciones, en concreto la esplénica, para evitar su confusión con
otras entidades infecciosas o neoplásicas.
Enfermedad de Kikuchi asociada a neoplasia:
presentación de un caso
F. Felipo, I. Amat, M. Larzabal, E. Díez, C. del Agua,
M. Vaquero
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Donostia, San
Sebastián
francescfelipo@eresmas.com
La enfermedad de Kikuchi es una forma benigna de
linfadenitis necrotizante que usualmente afecta a ganglios cervicales y axilares
de mujeres jóvenes. Los ganglios afectados muestran hiperplasia linfoide
reactiva con focos de necrosis fibrinoide eosinofílica paracortical rodeados por
un infiltrado linfohistiocitario compuesto por histiocitos espumosos, macrófagos
con restos fagocitados, inmunoblastos y células monocitarias plasmocitoides.
Aunque la naturaleza exacta de esta entidad aún no está bien establecida, parece
estar relacionada con diversos estímulos antigénicos, entre los que se
encontrarían infecciones, enfermedades autoinmunes y, más raramente, neoplasias.
Presentamos el caso de un varón de raza blanca, de 42 años
que es intervenido por un adenocarcinoma gástrico y que en el estudio de
extensión adenopático mostró varios ganglios de la curvatura mayor con
linfadenits necrotizante de Kikuchi. Así mismo revisamos los casos de la
asociación entre linfadenitis necrotizante y neoplasia descritos en la
literatura.
Linfoma plasmablastico de la cavidad oral, presentación
de un caso
Irene Amat , Francesc Felipo, Elena Díez, Mikel
Larzabal, Mª Jesús Aranzadi, Manuel Vaquero
Servicio de Anatomía patológica, Hospital Donosti
Los pacientes VIH + presentan mayor incidencia de linfomas
no Hodgkin (LNH) siendo el linfoma de células grandes, el inmunoblástico con
diferenciación plasmocítoide y el linfoma primario de cavidades los más
frecuentes. Recientemente otros dos subtipos han sido reconocidos: el linfoma
anaplásico de células grandes y el linfoma plasmablástico.
Presentamos el caso de un varón de 33 años VIH+ que
consulta por una tumoración en arcada dentaria superior izquierda de tres
semanas de evolución. Se practicó una biopsia de la lesión, que mostró un
infiltrado difuso linfoide con células de aspecto plasmocitoide positivas para
LCA, CD38 y CD 138. Con estos hallazgos, el diagnóstico fue de linfoma
plasmablástico y actualmente el paciente recibe tratamiento quimioterápico.
El linfoma plasmablástico es un tumor asociado a la
infección por VIH, inicialmente descrito en la cavidad oral y posteriormente en
otras localizaciones como estómago, recto o pulmón. Supone el 2.6% de los LNH en
pacientes VIH +.Se caracteriza inmunofenotípicamente por la ausencia de
marcadores convencionales B o LCA y positividad para CD38, CD 138, Ig G y cadena
Kappa.
ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO: ESTUDIO CLINICO,
HISTOLÓGICO, INMUNOHISTOQUÍMICO Y MOLECULAR DE 4 CASOS
N. Camarasa, MG. Martos, A. Palmeiro, C. Herranz, P.
Martín, A. Santón, M. García-Cosío
Hospital Ramón y Cajal
ncamarasa.hrc@salud.madrid.org
La Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EK-F) o linfadenitis
necrotizante no neutrofílica es un proceso benigno y autolimitado que afecta
generalmente a mujeres jóvenes que cursan con fiebre, adenopatías y alteraciones
analíticas inespecíficas, entre ellas neutropenia y aumento de VSG. Su etiología
todavía es desconocida, habiéndose postulado un origen inmune o viral. En la
mayoría de los casos, el ganglio linfático de los pacientes afectados presenta
una imagen histológica característica, aunque puede plantear problemas de
diagnóstico diferencial con linfomas o con otros procesos no neoplásicos, por lo
que es importante conocer la entidad.
Se ha descrito además una asociación entre la EK-F y el
Lupus Eritematoso Sistémico (LES), ya que con frecuencia las adenopatías que se
presentan en el LES tienen unas características histológicas idénticas a la EK-F,
hasta tal punto de considerarse necesario ante un paciente diagnosticado de EK-F
descartar la presencia o posterior desarrollo de un LES.
Presentamos un estudio clínico e histopatológico comparativo de 4 casos de EK-F
diagnosticados en nuestro centro, haciendo especial hincapié en el diagnóstico
diferencial y la posible etiología.
LNH-B rico en LT/histiocitos. Estudio clínico,
morfoinmunofenotípico y molecular de ocho casos
A. Cazorla, M. Cañamero, A. Ruiz de la Parte, Y.
Bouhajeb, M.T. Miguel, G. Rubio(1), E. Prieto(2), C. Rivas.
Dptos. de Anatomía Patológica, Oncología(1) y
Hematología(2), Fundación Jiménez Diaz, UAM, Madrid.
CRivas@fjd.es,
aliciacj@hotmail.com
El LNH-B rico en LT (TCRBCL) es una rara entidad descrita
por primera vez por Ramsay y cols en 1988, representa un 1-2% de los LNH y por
su conducta agresiva se considera una variante de los LNH-B de células grandes
difuso (DLBCL), según la clasificación de la OMS.
Su diagnóstico es morfo-inmunofenotípico, siendo características las adenopatías
tumorales de gran tamaño, el patrón de afectación ganglionar difuso, la
presencia de celularidad tumoral monoclonal de estirpe B aislada o en pequeños
grupos en una cuantía menor a un 10-15% y la presencia de un infiltrado
acompañante linfoide de estirpe T e histiocitario. El diagnóstico diferencial
morfológico debe incluir el linfoma de Hodgkin subtipo predominio linfocítico
nodular en sus áreas difusas y el rico en linfocitos, así como los LNH-T. Desde
el punto de vista clínico se presenta en estadios avanzados con afectación nodal
y extranodal simultánea, su comportamiento es agresivo, y es más frecuente en
varones de edad media.
Se realiza un estudio clínico, morfológico, inmunofenotípico y molecular de ocho
pacientes con este tipo de linfoma. Corresponden a siete hombres y una mujer, de
edades comprendidas entre 28 y 69 años, diagnosticados en la FJD entre los años
1985 y 2003.
Cuatro de ellos presentaban estadios avanzados al
diagnóstico, dos tenían síntomas B y cuatro elevación de LDH en suero.
Todos debutaron con adenopatías múltiples periféricas, dos
de ellos mostraban hepatoesplenomegalia, tres afectación mediastínica y tres
extensión medular.
Todos los casos presentaban la morfología típica descrita
anteriormente. La población tumoral es de estirpe B (CD20), con negatividad de
los marcadores de activación CD30, EMA y CD15 en todos los casos, excepto dos
que presentan positividad focal para CD30 y EMA. La expresión de bcl-6 ocurre en
cuatro casos. La tinción para LMP-1 es negativa en todos. La expresión de p53 es
inconstante y la proliferación (MIB-1) es moderada-alta. La población
acompañante es de estirpe T (CD3) con histiocitos (CD68) en cantidad variable,
ocasionales células citotóxicas TIA-1 en cuatro casos y moderada-escasa cantidad
de células CD57 positivas en todos los casos excepto uno.
El estudio molecular fue realizado en cinco de los ocho
casos, mostrando en cuatro reordenamiento para las cadenas de las
inmunoglobulinas.
SINDROME DE RICHTER: ESTUDIO CLÍNICO, HISTOLÓGICO,
INMUNOHISTOQUÍMICO Y MOLECULAR DE UN CASO. PAPEL DE PAX-5 COMO MARCADOR DE
ESTIRPE B
A.Palmeiro, N. Camarasa, M. García Martos, P. Martín,
A. Santón, M. García-Cosío.
H. Ramón y Cajal. Madrid
ncamarasa.hrc@salud.madrid.org
En el desarrollo del linfocito B desde la célula pro-B
hasta la célula plasmática madura intervienen multitud de factores de
transcripción, siendo Pax-5 (BSAP) uno de los más precozmente detectados. Pax-5
activa la expresión de genes específicos que van a determinar el linaje y la
identidad de la célula B, manteniéndose en la diferenciación hasta el estado de
célula plasmática, donde es desregulado.
Presentamos el caso de una paciente que tras 8 años de ser
diagnosticada de leucemia linfática crónica muestra adenopatías generalizadas de
rápido crecimiento y deterioro brusco del estado general, compatible
clínicamente con un Síndrome de Richter. El estudio histológico e
inmunohistoquímico convencional de una de las adenopatías reveló un linfoma de
características anaplásicas, CD30+ y con fenotipo nulo. Tras obtener por PCR un
reordenamiento clonal del gen IgH, se realiza la tinción de Pax-5, resultando
positiva.
Pax-5 es un marcador de célula B más específico que CD20,
siendo de gran utilidad en el diagnóstico diferencial de los linfomas de célula
grande anaplásicos.
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TRANSFORMACIÓN GELATINOSA DE LA MÉDULA ÓSEA EN UN
HOMBRE JOVEN Y PREVIAMENTE SANO
MA Sales*, S Saavedra**, AI Regadera**, A Compañ*, C
Masmano***, I Martinez**, A Carratala****.
*Servicio de Anatomía Patológica, **Servicio de
Hematología y Hemoterapia, ***Centro de Salud, **** Servicio de Análisis Clínicos. Hospital
General de Requena.
fcripoll@comv.es
Objetivo: Presentar un caso de degeneración o
transformación gelatinosa en un hombre de 40 años sano.
Caso Clínico: Hombre de 40 años remitido por su médico de
cabecera para estudio de bicitopenia (leucopenia y anemia macrocítica). Como
antecedentes clínicos a destacar presentaba dislipemia leve, hiperuricemia y
obesidad, motivo por el cual seguía una dieta hipocalórica estricta con una
pérdida de peso en los seis meses previos al diagnóstico de 40 kg.
Exploraciones complementarias: Al diagnóstico presentaba hemoglobina de 12.6g/dL,
VCM 101fL, plaquetas 148 x 109L, Leucocitos 2450 (52% PMN). Ante la ausencia de
otras alteraciones clínicas y analíticas que justificasen la pancitopenia leve
se realiza aspirado biopsia de médula ósea. El estudio citológico del aspirado
mostraba una celularidad normal, ausencia de rasgos displásicos. En el estudio
de la biopsia era llamativa la hipoplasia celular, la atrofia de los adipocitos
y la presencia de un material extracelular amorfo acidófilo, PAS positivo débil
y azul Alcian positivo intenso.
Conclusión: El estudio clínico y anatomopatológico es
concluyente con el diagnóstico de transformación gelatinosa de la médula ósea.
Comentario: La degeneración gelatinosa de la médula es una
lesión poco frecuente caracterizada por atrofia de células grasas, pérdida focal
de la hematopoyesis y depósito extracelular de una sustancia gelatinosa rica en
mucopolisacaridos. Su patogenia aún no esta aclarada pero podría estar
relacionada con factores que afectan el microambiente medular. Se asocia a
diferentes enfermedades o condiciones patológicas según las edades. Afecta
exclusivamente a adultos, con mayor frecuencia hombres. En los menores de 40
años se asocia a anorexia nerviosa, SIDA y los síndromes febriles agudos. El
cuadro anatomopatológico es reversible solucionando la enfermedad basal que la
provoca.En el caso que presentamos, una vez reinstaurada una dieta normocalórica,
se observó una normalización de los parámetros analíticos. Llama la atención en
esta caso que la degeneración gelatinosa no esta relacionada con un estado de
caquexia sino con una deprivación calórica brusca y sostenida
SARCOMA GRANULOCÍTICO DE MUCOSA GÁSTRICA EN PACIENTE
CON ANTECEDENTE DE LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA SIN
MADURACIÓN
ÓSCAR J. BLANCO MÚÑEZ,TERESA FLORES CORRAL,AGUSTÍN
BULLÓN SOPELANA
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA
oscarblancomunez@yahoo.es
INTRODUCCIÓN: El sarcoma granulocítico es el tipo más frecuente de tumor
mieloide extramedular,y se compone de mieloblastos, granulocitos y precursores
de granulocitos.
MATERIAL Y MÉTODOS: Presentamos el caso de un varón de 44 años, diagnosticado
en 1997 de leucemia mieloblástica aguda sin maduración (LAM-M1),de la que sufrió
dos recaídas en 1998,precisando quimioterapia y tres trasplantes alogénicos de
CPSP, tras los cuales padeció EICH crónica extensa. En el 2003 se le extrae una
biopsia endoscópica gástrica por sangrado digestivo.
DISCUSIÓN: La muestra de mucosa gástrica recibida mostraba afectación por una
tumoración formada por células de apariencia blástica,con el siguiente patrón
inmunohistoquímico: CD34+, CD43+, bcl2+, MPO+(focalmente), CD79-, ALC-, CD117-,
CD20-, CD3-, CD5-; índice proliferativo medio-bajo.
Con esto se llegó al diagnóstico de tumor mieloide extramedular de tipo sarcoma
granulocítico.
CONCLUSIÓN: El caso es interesante porque el diagnóstico final contradijo la
sospecha inicial de linfoma post-trasplante,y se trata de una localización
inusual del sarcoma granulocítico, mucho más común en hueso, piel o ganglio.
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