XXVII REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.
Sociedad Española de Anatomía Patológica
Viernes, 30 de
enero de 2004
Sede: Colegio de Médicos de Madrid,
Santa Isabel, 51 28012-Madrid
[Índice de comunicaciones]
Dermatopatología
FIBROMA ESCLERÓTICO PLEOMÓRFICO: PRESENTACIÓN DE TRES
CASOS
Isabel Alemany, Telma Meizoso, Ana Suárez Gauthier, Beatriz Pérez Suárez,
Claudio Ballestín, José Luis Rodríguez Peralto
HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE
isabelalemany@yahoo.es
INTRODUCCIÓN
Este término fue acuñado por Martín-López y colaboradores
(1999) para referirse a un fibroma dérmico con áreas de fibroma pleomórfico y
otras de fibroma esclerótico. Posee la arquitectura del fibroma esclerótico con
áreas focales de pleomorfismo con atipia nuclear marcada y células gigantes
multinucleadas. Es una neoplasia benigna fibroblástica/ dendrocítica dérmica con
diferenciación miofibroblástica. Clínicamente son pápulas o lesiones polipoides
solitarias, asintomáticas, de crecimiento lento, en las extremidades o cara de
adultos que miden 0,5-1,1 cm. Presentamos tres casos de fibroma esclerótico
pleomórfico.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Varón de 36 años con una lesión nodular
blanquecina en mejilla, que se extirpa completamente. Al corte, mostraba un
nódulo dérmico blanquecino y elástico de 0,8 cm de diámetro máximo.
Caso 2. Lesión papulosa en la frente de un varón de 47
años, que se extirpa en forma de cuña cutánea de 1,2x1x0,7 cm.
Caso 3. Varón de 35 años con lesión tumoral blanda en
región supraclavicular de 4 años de evolución. La cuña cutánea de 2x1x1 cm
presentaba un nódulo subepidérmico de 1,1cm de diámetro máximo.
Microscopia. Todos los casos son similares
histológicamente y consisten en nódulos dérmicos circunscritos, no encapsulados,
constituidos superficialmente por células atípicas fusiformes, estrelladas y
células gigantes multinucleadas ("floret-like") inmersas en haces de colágeno
desorganizados. En la profundidad hay una proliferación hipocelular de células
fusiformes o estrelladas sin atipia y haces de colágeno esclerótico de
disposición arremolinada con formación de hendiduras que contienen mucina.
CONCLUSIÓN
Los fibromas escleróticos pleomórficos son tumores muy
raros, de los que sólo se han descrito 10 casos. Algunos autores piensan que los
fibromas escleróticos, pleomórficos y escleróticos pleomórficos forman parte del
espectro de una misma neoplasia y recomiendan usar el término de fibroma
esclerótico pleomórfico para designar a todos ellos.
Describimos las características clínicas e histológicas de
3 nuevos casos.
METÁSTASIS CUTANEA DE CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES
Antonia Gutiérrez Martín, Agustín Vaillo Vinagre; Juan Manuel Ruiz Liso;
Françesc Felipo
Hospital "Santa Bárbara". Soria
agutierrez@hsor.sacyl.es
INTRODUCCION: Las metástasis cutáneas de carcinomas son
raras (0,9-4,4%). El tumor que más metastatiza en piel en el varón es el
carcinoma de pulmón y en la mujer el de mama. Suelen ser múltiples y se
localizan en cuero cabelludo, cuello, tórax y abdomen, siendo raras en las
extremidades. La presencia de metástasis cutánea puede ser la primera
manifestación de la neoplasia y generalmente indica una diseminación extensa de
la misma.
CASO CLINICO: Mujer de 72 años a la que en un TAC para
estudio preoperatorio se le detectan adenopatías retroperitoneales, pélvicas,
inguinales,y paratraqueales y varios nódulos hepáticos compatibles con
metástasis. En el examen físico se identifica un nódulo en cuero cabelludo,
indurado, de un año de evolución, que se biopsia. Tras el estudio
histopatológico se realizan marcadores tumorales, objetivando un aumento de NSE
y de calcitonina sérica. Se realiza ecografía de tiroides que muestra un nódulo
hiperecogénico con áreas hipoecoicas sugestivas de necrosis, compatible con
carcinoma, de 3x2,5x2 cms.
ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO: Microscópicamente la biopsia
cutánea presenta una proliferación celular densa que respeta la epidermis e
infiltra la dermis superficial y profunda. Está constituida por por grupos,
trabéculas y cordones de células redondas a poligonales, uniformes y monomorfas,
que tienen citoplasma granular eosinófilo y núcleo redondo u oval, con cromatina
granular fina, y, ocasionalmente un pequeño nucleolo. Algunas células muestran
pseudoinclusiones intranucleares. Se observan figuras de mitosis e invasión
vascular y perineural. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para
citoqueratinas, enolasa, cromogranina y calcitonina. La vimentina, S100, HMB45 y
CK20 fueron negativas.
COMENTARIOS: El carcinoma medular de tiroides es un tumor
maligno derivado de las células C y representa el 10% de los carcinomas
tiroideos.Su evolución y pronóstico son variable. Se diseminan a ganglios
cervicales y mediastínicos y metastatizan a distancia en pulmón, hígado y hueso.
Las metástasis cutáneas de carcinomas tiroideos son raras, y de carcinoma
medular excepcionales.
Sin datos clínicos su diagnóstico es difícil ya que puede
simular otros tumores primarios cutáneos (melanoma o carcinoma de células de
Merkel). La IHQ es de gran ayuda con positividad para calcitonina y
cromogranina, y negativo para HMB45 y S100 (positivos en melanoma) y CK 20 (positvo
en carcinoma de células de Merkel) permite establecer el diagnóstico.
ELASTOSIS SERPIGINOSA PERFORANTE
Agustín Vaillo Vinagre, Juan Francisco Paricio Rubio, Antonia Gutiérrez
Martín, Juan Manuel Ruiz Liso; Françesc Felipo Berlanga
Hospital "Santa Bárbara". Soria
agutierrez@hsor.sacyl.es
CASO CLINICO: Varón de 18 años que presenta pequeñas
pápulas de superficie queratósica distribuidas en un patrón anular, de un año de
evolución. Las lesiones son simétricas y se disponen en ambas caras
posterolaterales del cuello. Los diagnósticos clínicos planteados fueron
foliculitis o liquen plano. Se realiza biopsia de una lesión.
ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO: Microscópicamente se observa
hiperplasia epidérmica localizada, con presencia de un canal o zona de
eliminación transepidérmica que contiene restos nucleares basófilos, leucocitos
polimorfonucleares neutrófilos y fibras elásticas degeneradas, engrosadas,
fragmentadas, brillantes y eosinófilas. Recubriendo la zona de eliminación se
observan acúmulos de queratina, frecuentemente con paraqueratosis. Con la
tinción de orceina, se demuestra un aumento de fibras elásticas en la dermis,
aunque en la zona de eliminación transepidérmica éstas pierden sus
características tintoriales. En la dermis subyacente se observa reacción
inflamatoria a cuerpo extraño, con presencia de células gigantes multinucleadas.
COMENTARIOS: La elastosis serpiginosa perforante fue
descrita por Lutz en 1953. Clínicamente se presenta como pequeñas pápulas
hiperqueratósicas de 2 a 5mm que tienden a coalescer y distribuirse en un patrón
lineal, anular o arciforme. Son más frecuentes en varones, durante la segunda
década de la vida y las localizaciones más comunes son la región lateral o
posterior del cuello y extremidades superiores, aunque también se describen en
cara, tronco y parte superior de las extremidades inferiores. La causa y
mecanismo fisiopatológicos son desconocidos. Aunque la gran mayoría son formas
idiopáticas, hay casos que se asocian a procesos sistémicos y a alteraciones del
tejido conectivo como el Síndrome de Down, Síndrome de Ehlers-Danlos, Síndrome
de Marfán, osteogénesis imperfecta, Síndrome de Rothmund-Thompson, acrogeria,
escleroderma o pseudoxantoma elástico. En ocasiones puede ser inducida por el
tratamiento con penicilamina. Aunque clínicamente puede simular una sarcoidois
anular, granuloma anular o paraqueratosis de Mibelli; la forma de distribución
de las pápulas generalmente sugieren el diagnóstico, que se confirma mediante
estudio histopatológico.
Parasitación por Leishmania asociada a mucinosis
papular en un paciente VIH positivo
Rodriguez-Gil Y;Salamanca Santamaria J;Isarria Marcos MJ;Rodriguez
Peralto JL
Hospital 12 de Octubre de Madrid.
yolandarodriguezgil@hotmail.com
La leishmaniasis visceral y cutánea se ha incluído
recientemente en el grupo de infecciones oportunistas asociadas a VIH en áreas
endémicas. La mucinosis papular (liquen mixedematoso) es una rara mucinosis
cutánea que se ha descrito con prevalencia aumentada(1/750) en pacientes VIH.
Presentamos el caso de un varón de 37 años con VIH y
Leishmaniasis visceral que desarrolla lesiones papulotuberosas en
codos,antebrazos y parte superior del tronco, constituídas por la coexistencia
de mucinosis papular y parasitación por Leishmania.
La asociación de estas dos patologías, hasta donde
nosotros sabemos, no se había descrito previamente.
LEISHMANIASIS CUTANEA LOCALIZADA (LCL)SIMULANDO TUMOR
MALIGNO PRIMITIVO: PRESENTACION DE DOS CASOS
Chao Montserrat; Burgos Fernando ; Martín Luis
Hospital Severo Ochoa . Leganés . (Madrid)
fburgos.hsvo@salud.madrid.org
La leishmaniasis es una infección protozoaria que puede
presentar un amplio rango de manifestaciones clínico-patológicas, dependiendo de
las diferentes especies de leishmania y de la respuesta inmunológica del
paciente. Tiene dos formas de presentación: aguda y crónica. Las formas agudas
se suelen presentar como pápulas, nódulos o placas, frecuentemente ulceradas,
que pueden alcanzar hasta 2 cm de diámetro. En las formas crónicas las lesiones
persisten durante al menos 1 o 2 años y, a diferencia de las formas agudas,
suelen ser de mayor tamaño y tienen mayor dificultad diagnóstica, aunque sólo
excepcionalmente simulan tumor maligno cutáneo.
Presentamos dos casos de LCL que fueron remitidos con el
diagnóstico clínico de tumor maligno cutáneo. Caso 1: varón de 35 años con
lesión cutánea tumoral en rodilla de aproximadamente 7 cm de diámetro de 6 meses
de evolución, con diagnóstico clínico de dermatofibrosarcoma protuberans o de
linfoma cutáneo. Caso 2: varón de 32 años con lesión única de 5 cm, ulcerada en
espalda, remitida como linfoma cutáneo. Ninguno de ellos presentaba
inmunodeficiencias conocidas.
Los casos que presentamos mostraron una apariencia clínica
excepcional para pacientes que habitan en zonas no endémicas y que no presentan
inmunodeficiencias conocidas. Por ello no se sospechó leishmaniasis
clínicamente. En las áreas endémicas se han descrito formas infrecuentes de
presentación como la paroniquial, chancriforme, anular, palmoplantar,
zosteriforme, esporotricoide y erisipeloide. El diagnóstico diferencial incluye
numerosas patologías granulomatosas infecciosas, y sólo excepcionalmente la
apariencia clínica puede simular lesiones neoplásicas.
BIBLIOGRAFÍA:
-Salman SM,Rubeiz NG,Kibbi AG.Cutaneous leishmaniasis:clinical features and
diagnosis. Clinics in Dermatology 1999; 17:291-296.
-Meheregan DR,Meheregan AH,Meheregan DA.Histologic diagnosis of cutaneous
leishmaniasis. Clinics in Dermatology 1999; 17:297-304.
-Khalid MR,Khan AA,Hameed A,Rahman SB.Unusual clinical variants of cutaneous
leishmaniasis in Pakistan. British Journal of Dermatology 1998; 139:111-113.
ESPIRADENOMA ECRINO MALIGNO: DESCRIPCIÓN DE UN CASO
Laura Nájera, Emilio Moreno, Carlos Santonja
Hospital Universitario de Getafe
csantonja.hugf@salud.madrid.org
La variante maligna del espiradenoma ecrino (espiradenocarcinoma
ecrino) es muy poco frecuente. Desde la primera publicación por Dabska en 1972
hasta la actualidad han sido descritos 50 casos en la literatura.
Presentamos el caso de una mujer de 84 años ingresada por
anemia e insuficiencia cardiaca, resueltas con tratamiento médico. La
exploración clínica reveló una tumoración esternal excrecente (de 7 años de
evolución), ulcerada y sangrante, de 8x7 cm, que se extirpó. La superficie de
corte mostró tejido blancogrisáceo y numerosas estructuras vasculares dilatadas.
Histológicamente la lesión consistía en una tumoración
epitelial bifásica ulcerada, con patrones sólido, cordonal y trabecular.
Predominaban células pequeñas con frecuentes mitosis y elevada proporción
nucleocitoplásmica, alrededor de otras células de abundante citoplasma que a
menudo formaban estructuras ductales. Había algunos focos de diferenciación
escamosa. El patrón en profundidad era variable, con áreas francamente
infiltrantes. La tumoración respetaba los límites de resección. La paciente
permanece libre de enfermedad 6 meses después del diagnóstico.
La patogénesis más aceptada del espiradenocarcinoma es la
transformación maligna de un espiradenoma preexistente de años de evolución. El
comportamiento biológico de este tumor es incierto. Las cifras comunicadas de
recidiva local alcanzan el 57%, las de metástasis ganglionares el 35% y las de
muerte el 40%. Por tanto, ha de ser considerado con capacidad metastatizante y
potencialmente letal.
REVISION CLINICOPATOLOGICA DE CINCO CASOS DE
HISTIOCITOSIS CONGENITA AUTOINVOLUTIVA.
J Burgos, N Vidaurrazaga, I Trebol*, JC Lopez , M Saiz, J.M. Rivera.
Departamento de Anatomía Patológica y Servicio de Dermatología*.
beizaguirre@hcru.osakidetza.net
Introducción:
Dentro del amplio espectro de las histiocitosis existen formas cutáneas puras,
de curso benigno, autoinvolutivo y sin afectación visceral. Una de estas formas
es la histiocitosis congénita autoinvolutiva que se caracteriza por erupción
congénita o perinatal de elementos papulonodulares a veces vesiculosas, con
tendencia a ulcerarse que se resuelven en pocas semanas o meses. Menos
frecuentes son los casos de histiocitosis congénita autoinvolutiva que se
presentan como lesión cutánea única.
Casos clínicos:
Presentamos cinco casos de histiocitosis congénita autoinvolutiva; dos de ellos
corresponden a lesión única y los tres restantes, a lesiones múltiples cutáneas.
En el estudio anatomopatológico se objetivó infiltración dérmica por elementos
histiociarios característicos de la entidad. En todos los casos el estudio de
extensión fue normal y las lesiones involucionaron de manera espontánea.
Conclusión:
La histiocitosis congénita autoinvolutiva es un cuadro poco frecuente que se
caracteriza por un curso benigno con afectación exclusivamente cutánea y que
desaparece en pocas semanas o meses. Es conveniente realizar un estudio de
extensión para descartar afectación sistémica, así como un seguimiento
posterior. Además las lesiones únicas deben diferenciarse de otros tumores
congénitos tanto benignos como malignos.
Linfoma de células T subcutáneo de tipo paniculítico:
Presentación de un caso
Puñal-Vidal L, Suárez Peñaranda JM, Vazquez Veiga H, Curiel MT, Forteza J
Hospital Clinico Universitario de Santiago de Compostela
apimljsp@usc.es
El linfoma de células T subcutáneo de tipo paniculítico es
una forma inhabitual de linfoma que representa menos del 1% de los linfomas no
Hodgkin. Afecta a pacientes de ambos sexos en un amplio rango de edad. La forma
habitual de presentación es la de múltiples nódulos subcutáneos en el tronco y
las extremidades. Su curso clínico es agresivo, complicado en muchas ocasiones
por el desarrollo de un síndrome hemofagocítico.
El caso que presentamos corresponde a una mujer de 27
años, sin antecedentes personales de interés, que acude a consulta de
Dermatología por múltiples lesiones nodulares en miembros superiores, de seis
meses de evolución. No refiere otra sintomatología. La exploración física es
normal, salvo por la presencia de dichas lesiones de localización subcutánea. Se
tomó una biopsia de una de ellas.
El estudio histopatológico demostró una extensa
infiltración del tejido celular subcutáneo por linfocitos de tamaño pequeño e
intermedio, con extensas áreas de necrosis. Datos reseñables de este infiltrado
eran su disposición bordeando las células adiposas una a una y, en menor medida,
la infiltración de la pared de los vasos y la cariorrexis.
El estudio inmunohistoquímico mostró positividad de las células neoplásicas para
CD3, CD8 y TIA, mientras que CD 56 fue negativo.
El linfoma de células T subcutáneo de tipo paniculítico
debe ser diferenciado de otros procesos neoplásicos y no neoplásicos. Entre los
primeros se encuentra el linfoma de células T NK, que suele mostrar positividad
para CD56, asi como gran permeación de las paredes vasculares y cariorrexis muy
intensa. Hay que descartar lesiones no neoplásicas como la paniculitis lúpica,
para lo cual resultan útiles tanto los datos clínicos y analíticos como el
estudio histopatológico que demuestra las características atípicas del
infiltrado linfoide que se han descrito con anterioridad.
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