Dra. Alicia Domingo Claros.
Tricoleucemia (HCL)(7 casos): El cuadro clásico de presentación de la HCL es pancitopenia con esplenomegalia. Esta última no siempre está presente. La monocitopenia es un dato prácticamente constante. Los tricoleucocitos presentan una morfología bien definida, difícil de confundir con otra entidad. El citoplasma es amplio, característico por su tono gris-azul, la presencia de microvesículas en la periferia del citoplasma y prolongaciones o pelos en el citoplasma. El núcleo es asimismo muy peculiar de forma oval o reniforme y cromatina reticulada. La presentación puede ser críptica dado que la expresión en sangre periférica es casi siempre en porcentaje bajo o mínimo que puede pasar desapercibida y la fibrosis reticulínica en MO impide en ocasiones obtener material medular. En estos casos será la biopsia ósea que nos orientará el diagnóstico. Se hace hincapié en el diagnóstico diferencial entre los linfocitos vellosos y los tricoleucocitos y en la práctica plantea pocos problemas dado que las características morfológicas y la presentación clínica son bastante diferentes. Añadido a esto el fenotipo es muy característico, lo que nos permite además detectar pequeñas poblaciones o enfermedad residual. La positividad a la TRAP es prácticamente constante.
La tricoleucemia variante: la célula tiene el núcleo de prolinfocito y el citoplasma de tricoleucocito. Es poco frecuente, pero en nuestra experiencia (4 casos), más frecuente que la LPL. Tanto en un caso de tricoleucemia variante como en un caso de tricoleucemia clásica hemos podido observar una evolución progresiva a células grandes convolutas (sézariformes) en un caso sin repercusión clínica y de larga evolución y otro asociado a mayor agresividad clínica, con masas retroperitoneales y mala respuesta al tratamiento.
Los tricoleucocitos expresan CD19 intenso, CD22, CD79b y FMC-7 medio, además CD11c, CD25 y CD103. La expresión de IgS es asimismo intensa. Son CD5 y CD23 negativos. La intensidad de expresión de CD19 es diferente a los demás SLP-B. Podríamos concluir que tiene un fenotipo constante y definido, con un score de 0/6 que nos permite confirmar el diagnóstico morfológico.
Resultado de 7 casos de HCL:
Ac Monoclonal
nºcasos
Intensidad
CD19
7
(i)
CD5
7
(neg)
CD22
7
(m)
CD23
7
(neg)
CD79b
7
(m)
FMC-7
7
(m.i)
CD25
6
(d)
CD11c
7
(d.m)
CD103
3
(d.m)
La intensidad de expresión de CD19 (10.3) es característica de esta entidad y muy poco habitual en otro SLP-B. La expresión de CD11c y de CD25 no es específica, pero la positividad casi constante en la HCL junto con el resto de marcadores apoyan el diagnóstico.
El CD103 se considera un marcador específico de la tricoleucemia pero también se expresa en el 50% de casos de linfoma esplénico con linfocitos vellosos. Los tres casos estudiados de HCL han sido positivos, y combinado con el CD19 permite detectar poblaciones pequeñas en SP o MO.
Fig. 1: Tricoleucocitos en sangre periférica. Fig. 2: Tricoleucocitos en sangre periférica. Fig. 3: Infiltración por tricoleucocitos en MO. Fig. 4: Infiltración por tricoleucocitos en MO.
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| Fig. 5: TRAP positiva en tricoleucocitos. |
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| Fig. 2v: Expresión de CD11c y negatividad de CD25. |
