Dra. Alicia Domingo Claros.
Leucemia linfática crónica (LLC):(125 casos). Constituye el grupo de mayor incidencia dentro de los SLP (80-85%). La LLC es la misma entidad que el linfoma linfocítico diferenciado. En ocasiones la manifestación inicial es de tipo linfoma sin cuadro leucémico pero invariablemente evoluciona a LLC, con expresión periférica e infiltración medular, siendo fases de la misma entidad.
LLC típica: linfocitosis absoluta (> 4.0x109/L) constituida por linfocitos pequeños, cromatina madura cuarteada (grumelé), ausencia de nucléolo y citoplasma escaso, en ocasiones vacuolado o con inclusiones. Abundantes sombras de Gumprecht.
Una minoría de casos no cumplían criterios numéricos (linfocitos < 4.0x109/L) de LLC en el momento del estudio, pero se han incluido si la morfología y el fenotipo eran de LLC.
Resultado de 125 casos.
Ac Monoclonal
nº de casos
intensidad
CD19/CD5
119
5
1(m)
(d)
(neg)CD23
124
1(m)
(neg)CD22
122
3(d)
(m)CD79b
68
57(d)
(neg)FMC-7
90
34
1(d)
(neg)
(m)Kappa
76
Lambda
39
IgS
10
(neg)
111 enfermos expresaban IgS débil, 4 expresaban IgS media y 10 no expresaron IgS.
El fenotipo característico de la LLC es CD19, CD5, CD23 positivo. El CD79b, el FMC-7 y las IgS son positivos débiles o negativos, y el CD22 es positivo débil.
En 5 casos la expresión de CD5 fue parcial y débil y un caso fue negativo. El CD23 se expresó en todos los casos menos uno y el CD10 fue constantemente negativo.
Fig 1: Morfología típica de LLC Fig 2: Fenotipo característico de LLC. Score 6/6
LLC atípica: (54 casos). Se describe en la literatura que aproximadamente un 15% de LLC presentan una morfología atípica. En nuestra experiencia y la de otros grupos el porcentaje de LLC atípica es bastante más alto (30%).
LLC/prolinfocítica: En la reciente clasificación de la OMS (WHO) se contempla como un grupo separado de la LLC típica, dado que se ha comprobado que tiene una evolución diferente, más agresiva que la LLC típica, indicando un grado de transformación del proceso, con citopenias progresivas y refractariedad al tratamiento.. Cursa con linfocitosis absoluta donde se observan además de los linfocitos típicos de LLC la presencia de células de mayor tamaño de cromatina madura con nucléolo único y citoplasma amplio (prolinfocitos). En 20 casos de esta serie la morfología correspondía a linfocitos de LLC junto con un porcentaje importante de prolinfocitos. (15-50%).
Fig 1pl: Linfocito de LLC junto con un prolinfocito. Fig 2pl: Mezcla de linfocitos de LLC y prolinfocitos. Fig 3pl: Linfocito de LLC junto con un prolinfocito. LLC/centrocitos: En algunas LLC encontramos linfocitos típicos de LLC mezclados con linfocitos pequeños de cromatina madura y núcleo hendido, que los reconocemos como centrocitos. En esta serie 6 casos se clasificaron como LLC/ centrocitos.
Fig 1cc: Linfocitos de LLC centrocitoides y sombras de Gumprecht.
Fig 2cc: Linfocito centrocitoide de cromatina cuarteada en una LLC. LLC/linfoplasmocitoide: linfocitosis absoluta con linfocitos típicos de LLC junto con linfocitos maduros de núcleo excéntrico y citoplasma con diferenciación plasmocitoide. 8 casos de esta serie se clasificaron como LLC/plasmocitoide.
LLC/mezcla celular: algunos casos de LLC presentan mezcla celular con linfocitos de los descritos en los otros subgrupos, sin que predomine uno de ellos. En 19 casos de esta serie se observó mezcla celular.
Resultado de 54 casos:
Ac Monoclonal
nº de casos
Intensidad
CD19/CD5
48
5
1(m)
(d)
(neg)CD23
54
(pos)
CD22
29
24
1(d)
(m)
(neg)CD10
54
(neg)
CD79b
36
2
16(d)
(m)
(neg)FMC-7
30
22
2(d)
(neg)
(m)Kappa
33
Lambda
17
IgS
4
(neg)
34 casos expresaron intensidad de IgS débil, 10 casos intensidad débil/media y 4 casos intensidad media.
El fenotipo de la LLC atípica es superponible a la LLC típica.