Dra. Alicia Domingo Claros.
Linfocitosis de LGL (LGL-T):
Las proliferaciones de linfocitos grandes granulares son un subtipo de SLP-T. Se separan dos grupos, las que son de estirpe T (LGL-T) positivas para CD3 y que reordenan para el RCT y las linfocitosis de linfocitos granulares que son de estirpe NK, con CD3 negativo y no reordenan el RCT, estas últimas de curso más agresivo. La morfología es similar en ambas entidades, con linfocitos pequeños, de cromatina madura y citoplasma visible con granulación que no siempre es fácil de ver.
Esta morfología no nos permite distinguir si se trata de una linfocitosis reactiva o bien corresponde a una proliferación clonal. Será la persistencia de la misma sin causas a que atribuirla (hepatitis, infecciones, viriasis, etc) que nos hará sospechar que se trate de una linfocitosis-LGL. El fenotipo nos confirmará que se trata de una linfocitosis T habitualmente CD8+, aunque puede ser CD4+, o CD4+/CD8+. En muchas ocasiones presentan fenotipos aberrantes respecto a los linfocitos normales o reactivos. Es frecuente la pérdida de CD5 y/o CD7. Los marcadores NK como el CD56, CD16, CD57 y CD11b son positivos en un porcentaje variable de células.
L-LGL de estirpe T: 10 casos
Fenotipos anormales:
Coexpresión CD4/CD8: 2 casos
pérdida de CD7: 3
pérdida de CD5: 1
CD4+/CD8+: 3
fenotipo CD4: 1En 8 pacientes observamos marcadores NK asociados en más del 50% de los linfocitos.
El fenotipo más habitual de los linfocitos es CD3, CD8 y CD2 positivos. Presentaron un fenotipo aberrante respecto a los linfocitos normales 9 de los 10 enfermos. Las proliferaciones de linfocitos granulares son relativamente frecuentes en la práctica diaria, en consultas por linfocitosis absoluta persistente. El fenotipo nos ayudará cuando presente diferencias respecto a los linfocitos normales. En cualquier caso deberemos realizar un estudio de reordenamiento del RCT para asegurar que se trata de una proliferación clonal y no de un proceso reactivo.
Linfocitos granulares en sangre periférica.
Linfocitos granulares en sangre periférica.
Linfocitos granulares en sangre periférica.
Linfocitos granulares en sangre periférica.
Expresión de CD8/CD4 normal. Expresión intensa atípica de CD8. Expresión atípica de CD8.
L-LGL tipo NK : 2 casos
Los dos casos presentaban CD3, CD4, CD5 y TCR negativos, con positividad para marcadores CD8, CD2, CD7 y marcadores NK.
La mayoría de linfocitos CD8 positivos no expresan CD3. La mayoría de linfocitos CD8 positivos no expresan CD3.
