Dra. Alicia Domingo Claros.
Leucemia prolinfocítica T (LPL-T): La LPL-T es una leucemia de curso agresivo con una media de supervivencia de 7 meses. Se presenta con organomegalias, lesiones cutáneas e hiperleucocitosis (>100.0x109/L). La morfología de los prolinfocitos corresponde a una célula de tamaño pequeño-medio, con núcleo irregular y nucléolo único central, el citoplasma es visible y basófilo. Cuando la presentación es poco leucocitaria es difícil de asegurar que se trata de una LPL-T o bien de un linfoma T maduro con expresión periférica. Siempre se describe la LPL-T como una leucemia hiperleucocitaria de curso agresivo y escasa supervivencia. Nosotros hemos tenido la ocasión de estudiar 2 enfermos que se presentaron con poca linfocitosis, el curso fue indolente sin tratamiento durante 8 y 10 meses, y posteriormente desarrollaron una fase aguda con resistencia al tratamiento falleciendo en pocos meses. Es importante reconocerlo en la fase indolente para poder elegir la estrategia terapéutica.
La llamada leucemia de células Sézary-like se considera una variante de la LPL-T en que los linfocitos son de núcleo cerebriforme igual que las células de Sézary. Presentan esplenomegalia sin afectación cutánea.
Hemos estudiado 3 enfermos:
CD3+ 3/3
CD4+ 3/3
CD7++ 3/3
CD2+ 2/2
CD5+ 3/3
CD4/CD8 neg/3
TCRa-b +: 3/3El dato que más diferencia el fenotipo de la LPL-T respecto a otras proliferaciones T es la presencia constante de CD7, marcador que se expresa parcial o no se expresa en otros SLP-T. Pueden verse fenotipos diferentes como CD4-/CD8+ o coexpresión de CD4/CD8. En un caso de presentación indolente, cuando desarrolló la fase aguda hiperleucocitaria, perdió la expresión de CD4, marcador al que inicialmente era positivo.
Prolinfocitos T en sangre periférica. Prolinfocitos T en sangre periférica.
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| CD1a negativo. |
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| CD19 negativo, CD3 positivo. |
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| Coexpresión de CD3/CD4. |
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| Expresión de CD2. |
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| Expresión de CD5. |
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| Expresión de CD7. |
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| TCRa-b positivo, TCRg-d negativo. |
