Dra. Alicia Domingo Claros.
Linfoma esplénico de la zona marginal (SLVL): (30 casos) Se trata de un linfoma primario esplénico, de curso indolente, parecido a la LLC, que se presenta a menudo con esplenomegalia. Como se describe en la REAL este linfoma puede cursar con o sin linfocitos vellosos circulantes, siendo muy frecuente la presentación leucémica. El grado de linfocitosis atípica suele ser moderado (10-20x109/L). La expresión puede ser mínima y la citometría nos permite detectar poblaciones pequeñas que no siempre son reconocibles por morfología. En ocasiones la presencia de linfocitos atípicos (vellosos o no), con expresión monoclonal de IgS y fenotipo compatible, no se acompaña de esplenomegalia que justifique la esplenectomía, ni presentan adenopatías por lo que no disponemos de patrón histológico. La infiltración en MO es variable (10-80%), en ocasiones mínima. En la biopsia ósea (BO) puede pasar desapercibida a no ser que se utilice inmunohistoquímica o bien tiene un patrón intertrabecular/paratrabecular. La citogenética que se describe asociada a esta entidad con afectación del cr3 o 7q no se detecta en muchos casos y no tiene un marcador molecular bien establecido. Probablemente algunos de estos linfomas los tenemos clasificados como SLP-B sin poder demostrar que realmente se trata de un linfoma esplénico de la zona marginal.
Resultado de 30 casos:
Ac Monoclonal
nº de casos
Intensidad
CD19/CD5
13
9
8(neg)
(d)
(m)CD23
12
18(d)
(neg)CD22
9
21(d)
(m)CD79b
18
10
2(d)
(m)
(neg)FMC-7
16
11
3(d)
(m)
(m.i)Kappa
8
12(m)
(d)Lambda
9
1(m)
(d)
Tres casos expresaron CD5 y CD23 como la LLC, dos con un score de 6/6 y uno de 4/6.
Ocho casos expresaron CD5 parcial y de intensidad débil. La expresión de FMC-7 y de CD79b es variable (débil/media). El CD22 es débil en una minoría (9) y medio en la mayoría. Se han estudiado todos los casos en SP. Los casos que se estudiaron también en MO no mostraron diferencias respecto a la SP.
Concluimos que el fenotipo del linfoma esplénico de la zona marginal es poco específico para esta entidad. Dos casos expresaron CD103, pero la morfología y el resto de marcadores permitieron diferenciarlo de una tricoleucemia.
Fig 1: Linfocitos vellosos en SP. Fig 2: Linfocitos vellosos en SP. Fig 3: Linfocitos vellosos en SP.
Fig 4: Expresión débil de CD5 unido al CD19.
Fig 5: Expresión de FMC-7 de intensidad media/intensa.
Fig 6: Expresión de CD103 débil.
