Dra. Alicia Domingo Claros.
Inmunocitoma/Linfoma linfoplasmacítico:(LP/inmunocitoma) (21 casos) El linfoma linfoplasmacítico representa una proliferación de linfocitos en un estadio de maduración avanzado en la diferenciación B, postfolicular o preplasmática y las células presentan diferenciación plasmacítica. Habitualmente cursa con expresión de banda monoclonal IgM en suero (enfermedad de Waldeström). Se diferencia de la LLC en que ésta es prefolicular y expresa CD5 y el linfoma plasmacítico es postfolicular, no expresa CD5 y es capaz de secretar inmunoglobulinas. Los linfocitos son de tamaño pequeño, con diferenciación plasmacítica en muchos de ellos, cierto pleomorfismo celular en cuanto al tamaño, madurez y acompañamiento por células plasmáticas en M.O. La expresión periférica es poco frecuente (10%) y siempre constituida por linfocitos pequeños con diferenciación plasmacítica. Este linfoma se asocia con la infección por el virus de la hepatitis C.
Estudiamos 23 pacientes. Se detectó componente monoclonal IgM en 21/23 (91%). Un paciente presentó banda IgG y en un paciente no se detectó banda monoclonal y la inmunofijación fue negativa. Dos casos no pudieron ser valorados por que no se obtuvo una población B suficiente en la suspensión medular, a pesar de que el aspirado medular y la biopsia ósea fueron diagnósticos por el tipo y grado de infiltración.
Resultado de 21 casos:
Ac Monoclonal
nº de casos
intensidad
CD19/CD5
19
2(neg)
(m)CD23
3
18(m)
(neg)CD22
7
14(d)
(m)CD10
21
(neg)
CD79b
2
13(d)
(m)FMC-7
9
2(d)
(m)Kappa
17
(m)
Lambda
2
(m)
Kappa/Lambda
1
(m)
IgS
1
(neg)
Aquellos enfermos que expresaron CD5 expresaron también CD23, por lo que se reevaluaron con el fin excluir el diagnóstico de LLC/LLC atípica. La mayoría de enfermos presentaron restricción de IgS kappa, uno presentó biclonalidad y uno no expresó IgS. El fenotipo más frecuente en el linfoma plasmacítico es CD19+, CD22(m), CD79b(m), FMC-7(d) y Kappa (m). Los enfermos que son positivos para CD5 y CD23 marcadores clásicos de LLC, nos basaremos en la intensidad de expresión de CD79b, CD22 y IgS que habitualmente es media o intensa (10.2-10.3) a diferencia de la LLC que son negativos o débiles y en otros parámetros clínico-biológicos.
Hemos comprobado que en éstos enfermos(LP/EW) el porcentaje de linfocitos T acompañantes, fue igual o superó al porcentaje de linfocitos B en el 62% de casos, lo que hace que el grado de infiltración por morfología que vemos en MO no se correlacione en muchos casos con el porcentaje de linfocitos B que se detectan por citometría, es decir, que es un linfoma rico en linfocitos T acompañantes.
Algunos enfermos que hace unos años habíamos clasificado como LP, al reclasificarlos según la REAL, hemos comprobado que corresponden a linfomas esplénicos de la zona marginal.
Fig 1: Médula ósea infiltrada por linfoma plasmacítico (E. de Waldestrom). Fig 2: Médula ósea infiltrada por linfoma plasmacítico (E. de Waldestrom). Fig 3: Médula ósea infiltrada por linfoma plasmacítico (E. de Waldestrom).
Fig 4: Expresión de CD19 y CD5.
Fig 5: CD23 negativo.
Fig 6: Restricción de IgS kappa con expresión media.
Fig 7: Histograma de la expresión media de IgS kappa.