Dra. Alicia Domingo Claros.
Síndrome de Sézary (SS): la aparición en sangre periférica de linfocitos atípicos, con eritrodermia, al inicio o en el curso de una micosis fungoide, define el síndrome de Sézary. Los linfocitos que proliferan son de morfología nuclear convoluta de aspecto cerebriforme. Se distinguen dos tipos de células, la célula pequeña de Sézary con una configuración nuclear muy convoluta, citoplasma escaso y basófilo a menudo con vacuolas, y la célula de Sézary grande en que la atípia es mucho más evidente por el tamaño, el núcleo hiperlobado y la cromatina de condensación variable. En ocasiones encontramos mezcla de ambos tipos de células. El inmunofenotipo confirma que se trata de una proliferación de linfocitos de estirpe T positivos a CD3 y CD4 aunque podemos encontrarnos con fenotipos aberrantes como la coexpresión de CD4/CD8.
Resultado en 6 casos:
CD3+ 5/6
CD4+ 6/6
CD2+ 6/6
CD5 + 5/6
CD7+ 4/6
CD4/CD8 0/6
CD8+. 0/6La pérdida de CD7 la observamos en dos casos, la pérdida de CD5 en un caso, y de CD3 en un caso, que son los marcadores que con mayor frecuencia no se expresan respecto a los linfocitos normales, así como el CD4 negativo o débil. Un fenotipo frecuente de las células de Sézary es positividad para CD4 de menor intensidad que los linfocitos normales junto con la pérdida de expresión de CD7.
Células de Sézary cerebriformes de tamaño pequeño. Células de Sézary cerebriformes de tamaño pequeño. Células de Sézary de tamaño grande hiperlobadas. Células de Sézary de tamaño grande hiperlobadas.
