Dra. Alicia Domingo Claros.
Linfoma del manto: (16 casos) La expresión de este linfoma es frecuente en SP y MO en el inicio o a lo largo de la evolución. Contrario a la histología en el ganglio, en que se observa una proliferación linfoide de citología monótona, la morfología en SP y MO es habitualmente polimorfa. Los linfocitos difieren en cuanto al tamaño, condensación cromatínica y presencia o no de nucléolo. La mayoría presentan un núcleo de contorno irregular o centrocitoide, de cromatina hipercromática. El citoplasma suele ser muy escaso o no visible en las células pequeñas como si el núcleo rebosara de la célula. En los linfocitos de mayor tamaño la cromatina es más laxa, el núcleo irregular con nucléolo y el citoplasma visible incluso amplio, con basofilia moderada. Podemos encontrar células blásticas en pequeño porcentaje. Cuando todos los elementos son de características blásticas, simulando una leucemia aguda linfoblástica, corresponde a la variante blástica del linfoma del manto. Desde el punto de visto morfológico el diagnóstico diferencial con el linfoma folicular es relativamente fácil en SP, dado que en este último los linfocitos que proliferan son la mayoría centrocitos de tamaño pequeño y cromatina condensada y aislados centroblastos, o sea, hay dos poblaciones celulares bien diferenciadas en cambio en el linfoma del manto hay un gradiente en cuanto a tamaño celular y condensación de la cromatina. El diagnóstico diferencial puede plantear problemas con la LLC, con linfomas de célula grande e incluso con una leucemia aguda de estirpe B. En este último caso el fenotipo nos permitirá demostrar que se trata de una célula precursora (Tdt +). Es en estas situaciones en que la citogenética, la inmunohistoquímica y los marcadores moleculares, bien definidos en este tipo de linfoma, nos permitirán etiquetar correctamente el caso.
Resultado de 16 casos:
Ac Monoclonal
Nº de casos
intensidad
CD19/CD5
15
1(m)
(d)CD23
10
3
3(neg)
(d)
(m)CD22
9
7(d)
(m)CD10
12
(neg)
CD79b
7
6
1(d)
(m)
(neg)FMC-7
7
9(d)
(m)Kappa
2
3(m)
(d)Lambda
9
3(m)
(d)
Los 3 enfermos que expresaron IgS kappa débil fueron CD23 +, fenotipo similar a la LLC. Los que fueron IgS lambda (d) sólo 1 fue CD23+. De los 6 enfermos que expresaron IgS débil dos tenían un score de 6/6, otros dos 5/6 y otros dos 4/6 sin embargo todos ellos tenía morfología de linfoma del manto a pesar de que el fenotipo en cuatro de ellos era de LLC. La restricción de IgS lambda es más frecuente, hecho bien reportado, pero que no siempre es así. El linfoma del manto tiene similitudes fenotípicas con la LLC y si la morfología no es clara es difícil concluir un diagnóstico son la ayuda de otros parámetros citogenéticos y moleculares, como hemos comentado anteriormente.
Se han estudiado 12 casos en SP, 3 casos en ganglio y 1 caso en MO. En dos enfermos en que se realizó el fenotipo en SP y ganglio, el CD23 fue positivo en SP y negativo en ganglio.
Fig 1: Linfocitos centrocitoides en linfoma del manto. Fig 2: Aspecto polimorfo de los linfocitos en un linfoma del manto. Fig 3: Linfoma del manto variante blástica.
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| Fig 4: Coexpresión de CD19/CD5. |
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| Fig 5: CD23 negativo. |
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| Fig. 6: Expresión de CD22 de intensidad media. |
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| Fig. 7: Coexpresión de CD79b y FMC-7. |
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| Fig. 8: Restricción de IgS lambda de intensidad media. |
