ESTUDIO DE LA INFORMACIÓN ENTRE CLÍNICOS Y PATÓLOGOS

Linfomas No Hodgkin

Josep Gumà Padró


[Objetivos] [Introducción] [Tratamientos Estándar] [L.Altamente Agresivos] [L.Foliculares] [L.Linfocitico] [L.Manto] [Linfoma T NOS] [L.MALT] [L.C.G.Mediastino] [L.Anaplásico] [L.Linfoblástico] [L.Burkitt-Like] [Linfomas Varios] [Conclusiones] [Bibliografía] [Autoevaluación]

LINFOMA B DE LA ZONA MARGINAL, TIPO NODAL (1%) (fig 27)

fig 27
Fig. 27

Información diagnóstica indispensable:

La distinción de esta entidad de otros linfomas indolentes no tiene importancia en cuanto a la elección de la primera maniobra terapéutica, ya que el tratamiento por estadios es el mismo que el que se utilizaría en un linfoma linfocítico de célula pequeña o en un linfoma folicular grado I o II.

En el caso de una recidiva o de enfermedad refractaria a alquilantes, se trata de una entidad con más probabilidad de responder a una terapia de segunda línea para linfoma folicular (Rituximab) que a una para LLC con un análogo de las purinas (fludarabina, cladribina). En estos casos puede ser importante saber que se trata de un linfoma B de la zona marginal.

Información de interés pronóstico:

La presencia de áreas de transformación en linfoma de alto grado puede variar el pronóstico y, probablemente, la actitud terapéutica hacia esquemas de quimioterapia más agresivos.

Información de interés científico:

Detección de la trisomia 3 o la trisomia 18 en algunos tumores.


LINFOMA LINFOPLASMOCÍTICO (1%) (fig 28)

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Fig. 28

 Información diagnóstica indispensable:

La distinción de un linfoma linfoplasmocítico (con macroglobulinemia de Waldenström o no) de cualquier otro linfoma indolente no tiene repercusiones en cuanto a la terapia de primera línea. En general se trata de enfermedad linfomatosa indolente en estadio IV por afectación de la médula ósea y, por tanto, el tratamiento de elección es la abstención terapéutica y el inicio de alquilantes por vía oral de forma paliativa si aparecen síntomas, compromiso de algún órgano vital o alteraciones importantes del hemograma. En algunos casos de macroglobulinemia de Waldenström, con cifras de IgM por encima de 3,0 gr/dl, se iniciará tratamiento citostático en pacientes asintomáticos por el elevado riesgo de síndrome de hiperviscosidad.

Información de interés pronóstico:

Ki67: La determinación de la fracción de proliferación puede ser un factor pronóstico como en la mayoría de linfomas, de forma que presentan una historia natural más agresiva aquellos con mayor índice de proliferación.

Información de interés científico:

Características citogenéticas: En algunos casos puede encontrarse t(9;15)(p13;q32) o del 6(q23).

En la mayoría de casos de linfomas linfoplasmocíticos, los genes para la región V de las inmunoglobulinas presentan evidencia de mutación somática, sugiriendo que el tumor procede de una población de células B que han sido expuestas a un antígeno.


LINFOMA DE BURKITT (<1%) (fig 26)

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Fig. 26

Información diagnóstica indispensable:

Distinción entre un linfoma de Burkitt de cualquier otro linfoma agresivo o altamente agresivo: El linfoma de Burkitt debe tratarse con esquemas quimioterápicos específicos para esta enfermedad, y su supervivencia podría ser significativamente inferior si se utilizaran las pautas estándar para linfomas difusos de células grandes o para linfomas linfoblásticos. Eso es especialmente cierto para pacientes con afectación de médula ósea o de sistema nervioso central.

Información de interés pronóstico:

Una vez hecho el diagnóstico de linfoma de Burkitt, no existe ningún hallazgo patológico que le confiera un especial mal pronóstico.

Información de interés científico:

Detección de las translocaciones cromosómicas típicas del linfoma de Burkitt, que afectan el oncogen c-myc y los diferentes genes de las inmunoglobulinas: t(8;14)(q24;q32), t(2;8)(p12;q24) y t(8;22)(q24;q11).


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Fecha de última modificación: 18 agosto, 1999
Copyright. Dr. Tomás Alvaro Narajo, Dr. Llorenç Font Ferré, 1994-1999. Todos los derechos reservados