ESTUDIO DE LA INFORMACIÓN ENTRE CLÍNICOS Y PATÓLOGOS

Linfomas No Hodgkin

Josep Gumà Padró


[Objetivos] [Introducción] [Tratamientos Estándar] [L.Altamente Agresivos] [L.Foliculares] [L.Linfocitico] [L.Manto] [Linfoma T NOS] [L.MALT] [L.C.G.Mediastino] [L.Anaplásico] [L.Linfoblástico] [L.Burkitt-Like] [Linfomas Varios] [Conclusiones] [Bibliografía] [Autoevaluación]

LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES T O NULAS (linfoma ALK) (2%) (fig 20)

fig 20
Fig. 20

Esta entidad representa el segundo linfoma T más frecuente de la clasificación REAL. Antes de la existencia de la tinción para CD30 y del descubrimiento de su característica translocación entre los cromosomas 2 y 5 (puesta también de manifiesto por inmunohistoquímia mediante la tinción para ALK), estos pacientes eran diagnosticados erróneamente como portadores de un carcinoma anaplásico o de una neoplasia diseminada pobremente diferenciada.

Información diagnóstica indispensable:

Distinción entre un linfoma anaplásico y un carcinoma anaplásico (fig 21) o una neoplasia pobremente diferenciada: La afectación adenopática metastásica por un caracinoma indiferenciado de origen desconocido es una entidad con un tratamiento quimioterápico definido basado en la utilización de cisplatino y etopósido, y en el que no está contemplada la radioterapia. Un linfoma anaplásico de células grandes debe tratarse como cualquier otro linfoma agresivo, con ocho ciclos de quimioterapia tipo CHOP en estadios III-IV, y con tres ciclos de CHOP y radioterapia de la zona afecta en estadios I-II. La confusión de estas dos entidades puede llevar a errores terapéuticos de consecuencias vitales para el paciente.

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Fig. 21

 

Distinción entre un linfoma anaplásico y una enfermedad de Hodgkin (fig 22): Los tratamientos de ambas entidades están basados en la quimioterapia, pero las combinaciones de citostáticos difieren sensiblemente. De todas formas, el linfoma anaplásico de células grandes Hodgkin’s like responde de la misma forma a un esquema de tercera generación para LNH (MACOP-B) que a la quimioterapia estándar de la enfermedad de Hodgkin (ABVD).

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Fig. 22

 Información de interés pronóstico:

Distinción entre un linfoma anaplásico y un linfoma B difuso de células grandes (fig 558): El linfoma anaplásico de células grandes T o nulas es el linfoma de células grandes con una mejor supervivencia global y supervivencia libre de recidiva.

Distinción entre un linfoma anaplásico de células grandes T o nulas CD30+ y ALK1+, de un linfoma anaplásico de células grandes T o nulas CD30+ y ALK1-, y de un linfoma anaplásico de células grandes B CD30+ y ALK-: Existe un mejor pronóstico para los pacientes cuyo linfoma es ALK1+ por inmunohistoquimia (se correlaciona con la traslocación cromosómica característica t(2;5)(p23;q35). Esto se mantiene incluso para los linfomas que comparten inmunofenotipo T o nulo.

 

Información de interés científico:

Detección del gen de fusión resultante de la traslocación cromosómica característica t(2;5)(p23;q35) por PCR.


 LINFOMA LINFOBLÁSTICO (T/B) (2%) (fig 23)

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Fig. 23

Información diagnóstica indispensable:

Distinción de otros linfomas agresivos: El linfoma linfoblástico ha de tratarse como si de una leucemia linfoblástica aguda se tratara, con un esquema quimioterápico compuesto por una fase de inducción, una fase de consolidación, una fase de mantenimiento de 2 años de duración, y tratamiento profiláctico del sistema nervioso central. Es, pues, de una importancia vital que todo paciente portador de un linfoma linfoblástico sea correctamente diagnosticado, ya que una quimioterapia válida para otros linfomas agresivos estaría condenada al fracaso si se utilizara en esta entidad.

Información de interés pronóstico:

El mero diagnóstico de un linfoma linfoblástico es ya de por sí un factor pronóstico adverso comparado con el resto de linfomas agresivos. De todas formas un tratamiento citostático adecuado puede llegar a curar a un 25% de los pacientes.

Información de interés científico:

Inmunofenotipo B o T: aunque la inmensa mayoría de linfomas linfoblásticos son T, el inmunofenotipo no tiene implicaciones terapéuticas ni pronósticas.


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Fecha de última modificación: 18 agosto, 1999
Copyright. Dr. Tomás Alvaro Narajo, Dr. Llorenç Font Ferré, 1994-1999. Todos los derechos reservados