Josep Gumà Padró
LINFOMA T PERIFÉRICO (NOS) (6%) (fig 12)
El subgrupo de Linfoma T periférico sin otra especificación (NOS: not otherwise specified) representa el grupo más grande de linfomas T en la clasificación REAL. Incluye una gran variedad de histologías. Se trata de tumores de mal pronóstico pero existe una porción de pacientes curables con quimioterapia.
Información diagnóstica indispensable:
No existe ningún tratamiento específico para este grupo de linfomas y, en general, se puede afirmar que la quimioterapia con el esquema CHOP es el tratamiento de elección.
Distinción de un linfoma B agresivo (fig 13): Aunque comparten quimioterapia de primera línea (CHOP), en el caso de recidiva/refractariedad, en el linfoma B agresivo puede intentarse un tratamiento con Rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20), que sería del todo inútil en el caso de un linfoma T periférico (CD20-).
Distinción de un linfoma T angioinmunoblástico (fig 14): No varía el tratamiento de primera línea (CHOP), pero el linfoma T angioinmunoblástico puede responder a la ciclosporina en casos de recidiva.
Información de interés pronóstico:
El fenotipo T confiere mal pronóstico a los linfomas agresivos. Las recaídas son más frecuentes en los linfomas T que en los linfomas B de "celularidad equivalente" de la Working Formulation.
Información de interés científico:
Al no existir un marcador inmunofenotípico de monoclonalidad para las células T, será necesario recurrir a estudios moleculares para demostrarlo. En algunos casos donde se presenta el diagnóstico diferencial entre una adenopatía reactiva y un linfoma, los estudios moleculares pueden representar una herramienta de primer orden, imprescindible para decidir la opción terapéutica, que puede variar desde la abstención hasta la quimioterapia agresiva.