ESTUDIO DE LA INFORMACIÓN ENTRE CLÍNICOS Y PATÓLOGOS

Linfomas No Hodgkin

Josep Gumà Padró


[Objetivos] [Introducción] [Tratamientos Estándar] [L.Altamente Agresivos] [L.Foliculares] [L.Linfocitico] [L.Manto] [Linfoma T NOS] [L.MALT] [L.C.G.Mediastino] [L.Anaplásico] [L.Linfoblástico] [L.Burkitt-Like] [Linfomas Varios] [Conclusiones] [Bibliografía] [Autoevaluación]

LINFOMA BURKITT-LIKE (2%) (fig 24)

fig 24
Fig. 24

Los linfomas denominados Burkitt-like poseen un patrón histológico y una morfología intermedia entre los linfomas de células grandes y el linfoma de Burkitt. Esta categoría provisional de la clasificación REAL probablemente contenga más de una entidad. Su pronóstico, supervivencia y respuesta al tratamiento son similares a los linfomas B difusos de células grandes en los estadios I,II y III de Ann Arbor, y similares al linfoma de Burkitt en los estadios IV con infiltración de médula ósea o sistema nervioso central.

Información diagnóstica indispensable:

Distinción entre un linfoma Burkitt-like de un linfoma B difuso de células grandes (fig 25): No está claro todavía si el linfoma Burkitt-like debe ser tratado de forma diferente de otros linfomas agresivos. Varios trabajos parecen apuntar en la dirección de que un esquema quimioterápico para linfoma difuso de células grandes (ProMACE-CytaBOM) sea el tratamiento de elección en el linfoma Burkitt-like, por lo que su confusión, aunque poco probable en manos expertas, no redundaría en un error terapéutico grave. De todas formas no hay experiencia que confirme los resultados obtenidos con el esquema ProMACE-CytaBOM si se usa el esquema CHOP (actualmente estándar en linfomas agresivos).

fig 25
Fig. 25

 

Distinción entre un linfoma Burkitt-like y un linfoma de Burkitt (fig 26): Actualmente el linfoma de Burkitt se trata con esquemas específicos para esta entidad, relativamente más agresivos y que incluyen profilaxis del sistema nervioso central. Estos esquemas podrían ser idóneos para un linfoma Burkitt-like en estadio IV. Quizás en algunos casos de linfoma Burkitt-like estadios I, II y III pueda considerarse que una combinación quimioterápica para linfoma de Burkitt represente un sobretratamiento y, por tanto una toxicidad innecesaria.

fig 26
Fig. 26

 

En general podemos afirmar que es preferible tratar un linfoma difuso de células grandes o un Burkitt-like como un linfoma de Burkitt que tratar un linfoma de Burkitt como un linfoma B difuso de células grandes.

 

Información de interés pronóstico:

El linfoma Burkitt-like sin afectación de médula ósea o de SNC posee un pronóstico similar al de los linfomas difusos de células grandes a igualdad de estadio de Ann Arbor.

 

Información de interés científico:

Citogenética: Pueden determinarse tres grupos pronósticos en cuanto a las alteraciones citogenéticas de los linfomas Burkitt-like:

  1. Aquellos con una translocación c-myc.
  2. Aquellos con una translocación dual c-myc y bcl-2.
  3. Aquellos con otras alteraciones citogenéticas.

Los pacientes cuyo tumor es portador de las dos traslocaciones (c-myc y bcl-2) se presentan en estadios más avanzados y un mayor número de factores pronósticos adversos del IPI, y una gran proporción proceden de la transformación de un linfoma folicular previamente diagnosticado. El pronóstico de estos pacientes es ominoso, con una supervivencia mediana de 2,5 meses y no son esperables las curaciones.

Los pacientes pertenecientes al grupo de traslocación c-myc y al de otras alteraciones citogenéticas, poseen un pronóstico similar, con una supervivencia a 2 años de 32% y 25% respectivamente.

De todas formas es ya un fenómeno suficientemente conocido que los linfomas de alto grado procedentes de la transformación de un linfoma indolente poseen un pronóstico infausto. También es evidente que el estadio es un factor pronóstico importante, por lo que se puede considerar de un interés práctico más que discutible la determinación de las anormalidades citogenéticas si un paciente ya posee todos estos factores de mal pronóstico.


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Fecha de última modificación: 18 agosto, 1999
Copyright. Dr. Tomás Alvaro Narajo, Dr. Llorenç Font Ferré, 1994-1999. Todos los derechos reservados