ESTUDIO DE LA INFORMACIÓN ENTRE CLÍNICOS Y PATÓLOGOS

Linfomas No Hodgkin

Josep Gumà Padró


[Objetivos] [Introducción] [Tratamientos Estándar] [L.Altamente Agresivos] [L.Foliculares] [L.Linfocitico] [L.Manto] [Linfoma T NOS] [L.MALT] [L.C.G.Mediastino] [L.Anaplásico] [L.Linfoblástico] [L.Burkitt-Like] [Linfomas Varios] [Conclusiones] [Bibliografía] [Autoevaluación]

LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO (6%) (fig 11)

fig 11
Fig 11

Información diagnóstica indispensable

El linfoma del manto es actualmente una enfermedad incurable, que comparte las peores características de los linfomas indolentes y de los linfomas agresivos, en forma de un patrón constante de recidiva en el caso de conseguir la remisión completa y un curso agresivo ante la recidiva o la refractariedad al tratamiento. La supervivencia a los cinco años es de aproximadamente el 10%.

Distinción entre un linfoma del manto y un linfoma indolente: Esta distinción podría ser, en el fondo, más de implicacion pronóstica que de elección terapéutica. La terapia de elección en el linfoma del manto es quimioterapia paliativa con un esquema poco tóxico (está demostrado en ensayos clínicos comparativos que la adición de antraciclinas al esquema terapéutico no obtiene beneficios en cuanto a supervivencia) , por lo tanto su confusión con un linfoma linfocítico de célula pequeña o un linfoma folicular grado I o II no se traduciría en un error de tratamiento importante. De todas formas, el mal pronóstico del linfoma del manto hace que su identificación precisa sea importante a la hora de diseñar ensayos clínicos prospectivos con nuevos fármacos o combinaciones de los mismos.

Distinción entre un linfoma del manto y un linfoma agresivo: Sería un error importante tratar un linfoma agresivo "normal" con la quimioterapia paliativa que merece un linfoma del manto. De todas formas muchos autores tratan el linfoma del manto inicialmente con CHOP o con otros esquemas más agresivos (pese a la falta de evidencia científica), por lo que la confusión podría no tener repercusiones en cuanto a la terapia inicial.

Información de interés pronóstico:

Distinción entre un linfoma del manto y cualquier otro linfoma: Si algún interés tiene actualmente saber que un enfermo es portador de un linfoma del manto y no de otra enfermedad linfoproliferativa es el de poder informar del mal pronóstico del mismo al propio paciente o a la familia. No existe ninguna opción terapéutica que haya demostrado una actividad especial frente a esta enfermedad como tampoco existe, en principio, ningún subgrupo de pacientes susceptible de ser curado.

Variante blastoide: se trata de una variante más agresiva con una supervivencia mediana de solo tres años. (fig 11)

Ki-67: El aumento del índice proliferativo del tumor se correlaciona con la frecuencia de las recidivas.

Información de interés científico:

Traslocación t(11;14) y sobreexpresión de PRAD1: característica del linfoma del manto. En casos de duda puede ser útil en el diagnóstico de la entidad.


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Fecha de última modificación: 18 agosto, 1999
Copyright. Dr. Tomás Alvaro Narajo, Dr. Llorenç Font Ferré, 1994-1999. Todos los derechos reservados