XXV REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.
8 de febrero de 2002
Sede: Colegio de Médicos de Madrid,  Santa Isabel, 51  28012-Madrid

LISTADO DE PÓSTERS: [POR NÚMERO Y SECCIÓN] [POR PRIMER AUTOR]

CURSO CORTO DE PATOLOGÍA PEDIÁTRICA
Moderadora : Dra. Imelda González Mediero.
                  Hospital Niño Jesús. Madrid

Hemangioma y Malformaciones Vasculares (Anomalías Vasculares de la infancia)

Isabel Colmenero Blanco
Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

 

Una terminología confusa ha dificultado la comprensión de las Anomalías Vasculares (AV) de la infancia y en consecuencia el diagnóstico y tratamiento de cada tipo de lesión. La palabra hemangioma ha sido utilizada de forma genérica para describir una variedad de lesiones vasculares con diferente etiología e historia natural. Por ejemplo, el término hemangioma capilar se utiliza para denominar la neoplasia más frecuente en la lactancia, una lesión que siempre muestra regresión, y para la mancha en vino de Oporto, una lesión poco frecuente y que nunca regresa.

Perspectiva histórica

Las clasificaciones que han sido utilizadas reflejan fielmente las obsesiones metodológicas de cada época en particular.

En la antigüedad se creía que un niño podía quedar marcado in útero con representaciones de las emociones u objetos de deseo o repulsión de su madre. Se culpaba a la madre de la lesión y a esta se le denominaba nevo materno.

La nomenclatura basada en términos descriptivos, por la similitud de las lesiones con ciertos alimentos, se mantiene aún hoy en día: hemangioma en "fresa" o "cereza", mancha en "vino de Oporto" y placa "salmón", por citar algunos ejemplos.

Durante el siglo XIX Virchow y su discípulo Wegner propusieron una clasificación histológica de las AV. Virchow consideró a estas lesiones como tumores y las denominó, en base a la arquitectura de los canales que las constituyen, angiomas simples, cavernosos y racemosos. Postuló que un tipo de lesión podía trasformarse en otro, tanto por proliferación celular como por dilatación de los vasos. Wegner propuso una clasificación histomorfológica similar para las lesiones de vasos linfáticos que se utiliza aún hoy en día: linfangiomas simples, cavernosos y quísticos. Estas clasificaciones morfológicas no reflejan la conducta biológica ni la etiología de una determinada lesión, por el contrario resultan desorientadoras, dado que se utiliza un mismo término para lesiones con evoluciones completamente distintas.

En 1908 un patólogo, Adami, observó que no todas las lesiones vasculares se comportaban de forma similar. Propuso que el término angioma debía utilizarse solamente para tumores vasculares verdaderos con crecimiento independiente, excluyendo de esta definición otro tipo de lesiones constituidas también por vasos.

La distinción en la actividad biológica fue enfatizada en 1982 por Mulliken y Glowacki, quienes definieron hemangiomas como tumores endoteliales verdaderos que muestran una fase proliferativa, con una activa división de las células endoteliales, seguida por una fase de involución lenta. El grupo de lesiones vasculares constituidas por capilares, venas, linfáticos o arterias estructuralmente anormales; sin capacidad de crecimiento ni de regresión y con un recambio celular normal, fue considerado como malformaciones vasculares, cuyos tipos se hallan definidos por la naturaleza de los vasos que las constituyen.

Hemangioma	Malformación
Fase Proliferativa Fase Involutiva	Capilar (MC) Linfática (ML) Venosa (MV) Arterial (MA) Combinada: MCL MCV MLV MAV

 

Utilizando este sistema de clasificación definiremos las principales diferencias clínicas e histopatológicas entre los dos grupos de AV de la infancia.

Características clínicas

Hemangioma

Es el tumor más frecuente de la infancia, afectando hasta un 12% de los lactantes. Son más frecuentemente en las niñas que en los niños (3:1) y en la raza blanca. Existe una incidencia aumentada en prematuros y niños cuya madre ha sido sometida a una biopsia de vellosidades coriónicas. Ocurren más a menudo alrededor de la cabeza y el cuello (60%), luego en el tronco (25%) y por último en las extremidades (15%). La mayoría de las veces se presentan de forma aislada (80%), pero en ocasiones aparecen múltiples lesiones (20%).

Los niños con hemangiomas cutáneos múltiples pueden tener afectación visceral. No están presentes al nacimiento, pero aparecen durante las primeras semanas de vida. La neoplasia crece con mucha más rapidez que el niño durante los primeros meses de vida (fase proliferativa). Hacia los 10 meses la tasa de crecimiento del hemangioma se hace proporcional a la del niño y comienza la fase involutiva. En el 50% de los hemangiomas hay resolución completa hacia los 5 años, en el 70% a los 7 años y el resto de las lesiones siguen disminuyendo hasta los 10 a 12 años de edad. La profundidad de la lesión determina su coloración y aspecto, las más superficiales muestran un tono rojo brillante y suelen ser prominentes, las que afectan la dermis profunda y el tejido subcutáneo son de coloración azulada y más aplanadas. Un axioma importante es que no todos los hemangiomas tienen aspecto de fresas.

Malformaciones vasculares

Por definición todas están presentes en el momento del nacimiento, aunque pueden hacerse clínicamente evidentes en diferentes etapas de la vida. No muestran predilección por sexo y crecen de manera proporcionada con el niño. Su aspecto y comportamiento está determinado por el tipo de vasos que las constituyen. Ninguna de ellas regresa espontáneamente.

 

Características histopatológicas

Hemangioma

Los hemangiomas en fase proliferativa muestran células endoteliales prominentes en división activa que forman conductos del tamaño de capilares y se disponen en lóbulos. Se observa una gran cantidad de mastocitos en el intersticio, más abundantes en la fase de proliferación tardía y de involución temprana. Entre los lóbulos se aprecian vasos nutricios y de drenaje de gran calibre. Pueden observarse áreas de proliferación entremezcladas con otras de involución. En la fase involutiva se observa un aplanamiento de los endotelios y dilatación de los conductos. Hay fibrosis estromal con variable depósito de tejido adiposo. En esta etapa la lesión puede tener un aspecto histológico "cavernoso", con vasos de pared delgada dispersos, revestidos por endotelios planos. Durante todas las etapas del hemangioma se observan membranas basales multilaminadas. Con técnicas de inmunohistoquímica hay positividad de los endotelios para el marcador GLUT1.

Malformaciones Vasculares

El endotelio de las malformaciones vasculares está inactivo. Los conductos vasculares por lo general se parecen a los vasos de origen. Las paredes de los vasos muestran datos de dismorfogénesis o displasia. Las membranas basales son unilaminares. Resulta fácil para el patólogo diferenciar entre los distintos tipos de malformaciones vasculares puras, pero las combinadas son más difíciles de distinguir. Las malformaciones venosas, al igual que los hemangiomas en fase involutiva, tienen aspecto "cavernoso". Los endotelios son siempre negativos para el GLUT1.

La clasificación de Mulliken ha facilitado en gran medida la comprensión de las AV de la infancia y ha sido adoptada por numerosos centros y profesionales de conocido prestigio. Sin embargo, todavía hoy en día, algunos se resisten a utilizarla por considerarla demasiado simple y reduccionista. Probablemente su mayor ventaja radica en que es fácil de entender por el clínico y permite predecir el comportamiento de una lesión determinada. De este modo se puede evitar el empleo de tratamientos innecesarios como la extirpación precoz de un hemangioma no complicado o el retraso terapéutico en el caso de una malformación, por esperar pacientemente una regresión espontánea que nunca llega. Por otro lado, ha permitido el desarrollo de líneas de investigación que han dilucidado aspectos importantes en cuanto a la terapéutica, patofisiología y genética de estas lesiones.

BIBLIOGRAFIA

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Última actualización: 01 abril, 2002

Actualizado: 01/04/2002