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XXV REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.
8
de febrero de 2002
Sede: Colegio de Médicos de Madrid,
Santa Isabel, 51 28012-Madrid
LISTADO
DE PÓSTERS: [POR NÚMERO Y SECCIÓN] [POR
PRIMER AUTOR]
CURSO
CORTO DE PATOLOGÍA PEDIÁTRICA
Moderadora : Dra.
Imelda González Mediero.
Hospital Niño Jesús. Madrid
[Primer
trimestre] [R.N.Previable] [Malformaciones vía aérea] [Hemangiomas
y malf. vasculares] [Tumores glioneuronales]
[Marcadores moleculares]
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA VÍA AÉREA PULMONAR (MCVAP) vs. MALFORMACIÓN
ADENOMATOIDE QUÍSTICA (MAQ).
Núria Torán Fuentes
Dpt. Anatomía Patológica. Hospital Valle de Hebrón. Barcelona
Las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar
llamadas clásicamente malformaciones adenomatoides quísticas, son lesiones
relativamente raras caracterizadas por el incremento de estructuras
respiratorias terminales, formando quistes de distintos tamaños.
Stocker las clasificó en tres subtipos (1) y más
recientemente ha ampliado la clasificación en cinco (2) basándose en hechos
clínicos, criterios macroscópicos y microscópicos y haciendo incapié en el
lugar del árbol bronquial donde presuntamente se origina el defecto.
Esta clasificación no solo define dos grupos más de
lesiones sino que además lleva a proponer un cambio en la terminología. Estos
cinco subtipos son los siguientes:
MAQ tipo 0/ MCVAP 0:
de origen traqueo-bronquial, incompatible con la vida. Se diagnostica en
prematuros que presentan cianosis desde el nacimiento y sobreviven sólo unas
horas. Llamada también displasia acinar. Se trata de pulmones pequeños con
múltilples estructuras bronquiales, mesénquima prominente con grandes canales
vasculares, presencia de detritus nucleares y hemopoyesis heterotópica.
MAQ tipo 1/ MCVAP 1 :
de origen bronquial/bronquiolar. Es el más frecuente (60-70% de los casos
publicados). Puede diagnosticarse al nacer o en la primera infancia. Se
observa intraútero, durante el primer trimestre, para desaparecer
posteriormente, permitir el crecimiento del resto del pulmón y reexpandirse en
la vida postnatal. Las masas quísticas llenas de fluido y aire que afectan a
uno ó más lóbulos producen compresión sobre el diafragma y el mediastino. Los
quistes son grandes desde 1 a 10 cm., tapizados por epitelio cilíndrico
ciliado pseudoestratificado con células mucogénicas, las paredes muestran
tejido fibromuscular y ocasionalmente placas de cartílago. La resección
quirúrgica es curativa.
MAQtipo 2/ MCVAP 2 :
de origen bronquiolar. Corresponde a un 15-20% de los casos. Se diagnostica en
los primeros meses de vida y se asocia a otras anomalías congénitas como
agenesia-displasia renal, hernia diafragmática, malformaciones
cardiovasculares. Formada por quistes de 0.5 a 2 cm. que representan múltiples
estructuras bronquiolares. Puede contener algunas fibras musculares estriadas.
Se observa en el 40% de los secuestros pulmonares extralobares. La
supervivencia está en función de las anomalías asociadas.
MAQ tipo3/ MCVAP 3 :
de origen bronquiolar/bronquiolo respiratorio. Se define en un 8-10% de los
casos, es la forma clásicamente adenomatoide descrita en la primera
publicación en 1949 por Chin y Tang. Se presenta casi exclusivamente en
varones y se asocia a polihidramnios materno e hidrops fetal. Afecta a un
lóbulo pulmonar o pueden ser difusas produciendo compresión mediastínica. Los
microquistes pulmonares de 0.5 a 1.5 cm. de tamaño corresponden a conductos
alveolares con cubierta epitelial , el intersticio contiene escasas arterias
pulmonares.
MAQ tipo 4/ MCVAP 4: de origen acinar. Corresponde a
una variante reconocida recientemente que se presenta en forma de distrés
respiratorio del recién nacido con neumotórax a tensión. Se trata de
formaciones quísticas en la zona periférica del acino pulmonar cubiertas por
epitelio cuboidal correspondiente a pneumocitos I. El mesénquima es abundante
con arterias y arteriolas prominentes.
La patogenia de estas lesiones es desconocida y por ello se
ha hablado de hamartoma (3), de crecimiento displásico del pulmón secundario a
una atresia bronquial (4), o de interrupción en la maduración pulmonar (5-6).
En recientes estudios se ha comprobado que el componente celular en los
subtipos 1,2,3, corresponde a células bronquiolares, mientras que en subtipo 4
el epitelio predominante corresponde a pneumocitos I-II (7). Estos resultados
apoyan la hipótesis de Stocker de que cada subtipo se origina de una zona
anatómica distinta del árbol tráqueo-bronquial. Son exresiones de alteraciones
en la diferenciación de zonas proximales de la vía aérea, en períodos
embrionarios tempranos: período pseudoglandular y canalicular y zonas distales
parenquimatosas, en períodos embrionarios más tardíos del desarrollo pulmonar:
período sacular.
Es evidente que, estamos ante una dismorfogénesis pulmonar
debida a una pérdida de desarrollo sincrónico entre el componente epitelial
procedente de la yema bronquial y el mesenquimal. Esto lleva a un fallo en la
citodiferenciación por una disrupción en la interacción entre mesénquima y
epitelio que explicaría no sólo los subtipos definidos sino su relación con el
secuestro pulmonar (8) y con la histogénesis de los tumores agrupados hoy bajo
el nombre de blastoma pleuro-pulmonar (9).
Bibliografía
Stocker JT, Madewell JE, Drake RM:
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Denher LP, Watterson J, Priest J:Pleuropulmonary
blastoma as a unique intrathoracic pulmonary neoplasm of childhood. Perspect
Pediatr Pathol 18:214-226, 1995
[Primer
trimestre] [Malformaciones vía aérea] [Hemangiomas
y malf. vasculares] [Tumores glioneuronales]
[Marcadores moleculares]
Última actualización:
01 abril, 2002
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