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XXV REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.
8 de febrero de 2002
Sede: Colegio de Médicos de Madrid,  Santa Isabel, 51  28012-Madrid

LISTADO DE PÓSTERS: [POR NÚMERO Y SECCIÓN] [POR PRIMER AUTOR]

CURSO CORTO DE PATOLOGÍA PEDIÁTRICA
Moderadora : Dra. Imelda González Mediero.
                  Hospital Niño Jesús. Madrid

[Primer trimestre] [R.N.Previable] [Malformaciones vía aérea] [Hemangiomas y malf. vasculares] [Tumores glioneuronales] [Marcadores moleculares]

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA VÍA AÉREA PULMONAR (MCVAP) vs. MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUÍSTICA (MAQ).

Núria Torán Fuentes
Dpt. Anatomía Patológica. Hospital Valle de Hebrón. Barcelona

 

Las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar llamadas clásicamente malformaciones adenomatoides quísticas, son lesiones relativamente raras caracterizadas por el incremento de estructuras respiratorias terminales, formando quistes de distintos tamaños.

Stocker las clasificó en tres subtipos (1) y más recientemente ha ampliado la clasificación en cinco (2) basándose en hechos clínicos, criterios macroscópicos y microscópicos y haciendo incapié en el lugar del árbol bronquial donde presuntamente se origina el defecto.

Esta clasificación no solo define dos grupos más de lesiones sino que además lleva a proponer un cambio en la terminología. Estos cinco subtipos son los siguientes:

MAQ tipo 0/ MCVAP 0: de origen traqueo-bronquial, incompatible con la vida. Se diagnostica en prematuros que presentan cianosis desde el nacimiento y sobreviven sólo unas horas. Llamada también displasia acinar. Se trata de pulmones pequeños con múltilples estructuras bronquiales, mesénquima prominente con grandes canales vasculares, presencia de detritus nucleares y hemopoyesis heterotópica.

MAQ tipo 1/ MCVAP 1: de origen bronquial/bronquiolar. Es el más frecuente (60-70% de los casos publicados). Puede diagnosticarse al nacer o en la primera infancia. Se observa intraútero, durante el primer trimestre, para desaparecer posteriormente, permitir el crecimiento del resto del pulmón y reexpandirse en la vida postnatal. Las masas quísticas llenas de fluido y aire que afectan a uno ó más lóbulos producen compresión sobre el diafragma y el mediastino. Los quistes son grandes desde 1 a 10 cm., tapizados por epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado con células mucogénicas, las paredes muestran tejido fibromuscular y ocasionalmente placas de cartílago. La resección quirúrgica es curativa.

MAQtipo 2/ MCVAP 2: de origen bronquiolar. Corresponde a un 15-20% de los casos. Se diagnostica en los primeros meses de vida y se asocia a otras anomalías congénitas como agenesia-displasia renal, hernia diafragmática, malformaciones cardiovasculares. Formada por quistes de 0.5 a 2 cm. que representan múltiples estructuras bronquiolares. Puede contener algunas fibras musculares estriadas. Se observa en el 40% de los secuestros pulmonares extralobares. La supervivencia está en función de las anomalías asociadas.

MAQ tipo3/ MCVAP 3: de origen bronquiolar/bronquiolo respiratorio. Se define en un 8-10% de los casos, es la forma clásicamente adenomatoide descrita en la primera publicación en 1949 por Chin y Tang. Se presenta casi exclusivamente en varones y se asocia a polihidramnios materno e hidrops fetal. Afecta a un lóbulo pulmonar o pueden ser difusas produciendo compresión mediastínica. Los microquistes pulmonares de 0.5 a 1.5 cm. de tamaño corresponden a conductos alveolares con cubierta epitelial , el intersticio contiene escasas arterias pulmonares.

MAQ tipo 4/ MCVAP 4: de origen acinar. Corresponde a una variante reconocida recientemente que se presenta en forma de distrés respiratorio del recién nacido con neumotórax a tensión. Se trata de formaciones quísticas en la zona periférica del acino pulmonar cubiertas por epitelio cuboidal correspondiente a pneumocitos I. El mesénquima es abundante con arterias y arteriolas prominentes.

La patogenia de estas lesiones es desconocida y por ello se ha hablado de hamartoma (3), de crecimiento displásico del pulmón secundario a una atresia bronquial (4), o de interrupción en la maduración pulmonar (5-6). En recientes estudios se ha comprobado que el componente celular en los subtipos 1,2,3, corresponde a células bronquiolares, mientras que en subtipo 4 el epitelio predominante corresponde a pneumocitos I-II (7). Estos resultados apoyan la hipótesis de Stocker de que cada subtipo se origina de una zona anatómica distinta del árbol tráqueo-bronquial. Son exresiones de alteraciones en la diferenciación de zonas proximales de la vía aérea, en períodos embrionarios tempranos: período pseudoglandular y canalicular y zonas distales parenquimatosas, en períodos embrionarios más tardíos del desarrollo pulmonar: período sacular.

Es evidente que, estamos ante una dismorfogénesis pulmonar debida a una pérdida de desarrollo sincrónico entre el componente epitelial procedente de la yema bronquial y el mesenquimal. Esto lleva a un fallo en la citodiferenciación por una disrupción en la interacción entre mesénquima y epitelio que explicaría no sólo los subtipos definidos sino su relación con el secuestro pulmonar (8) y con la histogénesis de los tumores agrupados hoy bajo el nombre de blastoma pleuro-pulmonar (9).

 

Bibliografía

Stocker JT, Madewell JE, Drake RM: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Hum Pathol 8:155-171, 1977

Stocker JT: Congenital and developmental diseases, in DH Hammar SP (eds). Pulmonary Pathology (ed 2). New York. Springer-Verlag, 1994 pp 174-180

Ch’in KY, Tang MY: Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca. Arch Pathol 48:221-229, 1949.

Moerman P, Fryns JP, Vandenberghe K, et al.: Pathogenesis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Histopathology 21:315-321, 1992

Kwittken jJ Reiner l: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Pediatrics 30:759-767, 1962

Rutledge JC, Jensen P: Acinar dysplasia: A new form of pulmonary maldevelopment. Hum Pathol 17:1290-1293, 1986

Morotti RA, Cangiarella J, Gutierrez MC, et al.: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM) : evaluation of the cellular components. Huma Pathol 30:618-625, 1999

Aulicino MR, Reis ED, Dolgin SE et al.: Intraabdominal pulmonary sequestration exhibiting congenital cystic adenomatoid malformation. Arch Pathol Lab Med 118: 1034-1037, 1994

Denher LP, Watterson J, Priest J:Pleuropulmonary blastoma as a unique intrathoracic pulmonary neoplasm of childhood. Perspect Pediatr Pathol 18:214-226, 1995

 

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Última actualización: 01 abril, 2002

 

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Actualizado: 01/04/2002