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XXV REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.
8
de febrero de 2002
Sede: Colegio de Médicos de Madrid,
Santa Isabel, 51 28012-Madrid
LISTADO
DE PÓSTERS: [POR NÚMERO Y SECCIÓN] [POR
PRIMER AUTOR]
CURSO
CORTO DE PATOLOGÍA PEDIÁTRICA
Moderadora : Dra.
Imelda González Mediero.
Hospital Niño Jesús. Madrid
[Primer
trimestre] [R.N.Previable] [Malformaciones vía aérea] [Hemangiomas
y malf. vasculares] [Tumores glioneuronales]
[Marcadores moleculares]
Tumores Glioneuronales Mixtos y Casuística de tumores
de SNC en un Hospital Pediátrico.
Inmaculada De Prada Vicente.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del Niño Jesús. Madrid
Los tumores del Sistema nervioso Central ( SNC )
presentan una incidencia anual entre el 2-5 /100000 habitantes menores
de 15 años en EEUU; ocupan el 2º-3º lugar en frecuencia, según el
intervalo de edad estudiado, de todos los tumores pediátricos. Entre los
5-9 años son los tumores sólidos más frecuentes, después de las
Leucemias Agudas, siendo su frecuencia del 25%. En España, se registran
1500 casos nuevos de cáncer en menores de 15 años; de ellos entre un
15-20% corresponden a tumores del SNC; y su frecuencia es de 15,4%
ocupando el 2º lugar después de las Leucemias ( 30%) y seguidos de los
Linfomas ( 14,6%).).
La localización de los tumores del SNC en los niños
es predominantemente infratentorial, observándose en el 55% de los
tumores; en los lactantes, sin embargo, y al igual que en los adultos,
la localización más frecuente es supratentorial.
Según los datos reflejados por la SEER (
Surveillance, Epidemiology and End Results), los tumores cerebrales más
frecuentes en el grupo de edad entre los 0 y 14 años son : el
Astrocitoma 54,3%, Tumores Embrionarios 24%, Ependimomas 9,9%, y otros
gliomas el 8,6%. En algunas series los Craneofaringiomas ocupan el
cuarto lugar en frecuencia con una incidencia de 6-9% situados detrás de
los Ependimomas.
Durante el periodo 1991-2001 hemos
estudiado en el Hospital del Niño Jesús 330 tumores del SNC con una
distribución que reproduce los datos de la literatura, si bien, en
nuestra casuística los tumores Glioneuronales mixtos ocupan el 4º lugar
en frecuencia después de los Ependimomas, entre los cuales el
Ganglioglioma constituye un 7% de todos los tumores estudiados y el
Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico un 5%. No figura en nuestra serie
ningún caso de Ganglioglioma Desmoplásico Infantil.
La OMS, en la clasificación de Tumores
del SNC (1993), incluye dentro de los Tumores de Origen Neuroepitelial ,
una serie de tumores agrupados bajo la denominación de Tumores
Neuronales y Glio-neuronales mixtos, entre los que se encuentran, entre
otros, el Ganglioglioma (GG), el Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico
(TND), y el Ganglioglioma Desmoplásico Infantil (GDI). Estos tres
tumores presentan en común que aparecen en edad pediátrica y que
muestran un doble componente celular: astrocitario y neuronal.
El GG y el TND son tumores de bajo
grado, de escasa frecuencia y pronóstico favorable, de localización
predominantemente temporal, asociados a epilepsia y displasia cortical,
con un doble componente glial y neuronal y cuya histogénesis se discute
entre tumoral y hamartomatosa. La importancia de su conocimiento radica
en el diagnóstico diferencial con otros procesos neoplásicos del SNC de
peor pronóstico y por lo tanto en sus implicaciones terapéuticas.
EL GID es un tumor de bajo grado y
escasa frecuencia , que se da fundamentalmente en lactantes y de
localización supratentorial, fundamentalmente hemisférica .Su
característica histológica es su intensa desmoplasia que acompaña a un
componente neuroepitelial con diferenciación astrocitaria y neuronal. A
pesar de su gran tamaño, atipia , pleomorfismo celular y presencia de
mitosis, su pronóstico es favorable. El interés del conocimiento de esta
entidad estriba en la necesidad de diferenciarlo de otras neoplasias que
cursan con desmoplasia y muestran un pronóstico desfavorable.
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[Primer
trimestre] [Malformaciones vía aérea] [Hemangiomas
y malf. vasculares] [Tumores
glioneuronales] [Marcadores moleculares]
Última actualización:
01 abril, 2002
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