Curso Internacional de Dermatopatología

HISTORIA CLÍNICA: Niña de 10 años con lesiones en caras laterales del cuello pápulo-amarillentas en "piel de gallina"

FIGURAS

Fig. 1a.- Imagen panorámica de la piel con una lesión situada en dermis reticular

Fig. 1b.- Detalle de la figura 1a, donde se advierten abundantes fibras elásticas fragmentadas, curvas, rugosas, deshilachadas y calcificadas acompañadas de reacción gigantocelular a cuerpo extraño.

DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA: La alteración visible en la preparación de HE es la presencia de fragmentos fibrilares irregulares refringentes o basófilos dispuestos al azar entre los haces de colágena de la dermis reticular. Estas estructuras deben interpretarse como fibras elásticas fragmentadas, curvadas, rugosas o deshilachadas, a veces calcificadas y por ello basófilas. Estas alteraciones en las fibras elásticas deben sugerir el diagnóstico de Pseudoxantoma elástico. La distribución e intensidad de las lesiones y el patrón de herencia determinarán el grupo genético al que debe adscribirse el caso y que en definitiva condicionará el pronóstico.

DISCUSIÓN: En la elastosis perforante serpinginosa tanto en una forma idiopática como en la forma aosicada a Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta o Marfan, las abundantes fibras elásticas son normales o fragmentadas pero no calcificadas. La denominada elastosis perforante asociada a pseudoxantoma elástico es realmente un pseudoxantoma elástico con fenómeno de eliminación transepidérmica.

Los pacientes que reciben tratamiento con penicilamina pueden desarrollar lesiones en las fibras elásticas, simuladoras de pseudoxantoma elástico o de la elastosis perforante. No obstante las fibras anormales aparecen peculiarmente dentadas y aserradas simulando tallos con espinas o púas de cepillo y no sufren calcificación.

1- Lebwohl M, Nelder K, Pope FM et al. Clasification of pseudoxanthomas elasticum. J. Am. Acad. Dermatol. 1994; 30: 103-107.

2- Bolognia JL, Braverman Y. Pseudoxantoma elasticum-like skin changes induced by penicillamine. Dermatology 1992; 184: 12.