CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LOS LINFOMAS
ENFERMEDAD NODAL
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Fig.21 : LNH de alto grado de células grandes inmunoblástico, mujer 68 a. T.A.C. con contraste intravenoso: mazacote de adenopatías retroperitoneales (*) que engloban la aorta (ao) y la vena renal izquierda (vri) sin comprimirlas ni invadirlas, y desplazan la vena cava inferior (vci). Comportamiento típico de las masas linfoides. La imagen corresponde a la misma paciente y nivel de corte que la ecografia de la fig. 7 |
- Salvo la linfografía, que ya no se emplea por su sensibilidad variable según el tipo de linfoma y porque no pone de manifiesto todos los grupos ganglionares, ningún medio de diagnóstico por la imagen ofrece información sobre la estructura interna de los ganglios, y basan la determinación de afectación nodal exclusivamente en criterios de tamaño.
- La T.A.C. es la técnica de imagen empleada normalmente para el estadiaje. Los ganglios patológicos en T.A.C. presentan densidad similar al músculo, no suelen captar contraste y no suelen presentar necrosis central (hipodensidad), aunque esto último es variable.
- Criterios de normalidad ganglionar:
- en mediastino menores de 10 mm.
- en retroperitoneo y pelvis menores de 10 mm.
- retrocrurales menores de 6 mm.
- Un ganglio de 1 cm. puede resultar dudoso, pero un grupo de ganglios de 1 cm. es probablemente patológico.
- A diferencia de los carcinomas, las masas linfoides
- crecen desplazando en lugar de invadir
- se extienden a lo largo y alrededor de los vasos, respetándolos.
- La resonancia magnética sólo distingue entre fibrosis "madura" o antigua y enfermedad residual, pero no puede distinguirlas si la fibrosis es incipiente.
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
- El linfoma cerebral primario es una entidad rara, lo más frecuente es la afectación secundaria del SNC en el desarrollo de la enfermedad. Su frecuencia aumenta claramente respecto a la población general en los enfermos de SIDA (hasta un 6% de los casos de SIDA) o en los trasplantados con tratamiento inmunosupresor.
- En la enfermedad de Hodgkin, la afectación del SNC es tardía, pudiendo aparecer como
- siembra meníngea al entrar al espacio subaracnoideo desde la duramadre
- múltiples infartos por lesión vascular tras diseminación hematógena
- compresión radicular o medular desde ganglios paravertebrales.
- En los linfomas no Hodgkin,
- la afectación epidural es más precoz que en la enfermedad de Hodgkin, sobre todo en la columna
- la afectación parenquimatosa cerebral en los linfomas no Hodgkin de alto grado es más frecuente que en la enfermedad de Hodgkin.
- En cuanto a las técnicas de diagnóstico por la imagen:
- no pueden distinguir entre linfoma primario o secundario
- la resonancia magnética es más sensible que la tomografía axial computarizada para detectar afectación de los espacios extracerebrales
- en la afectación medular
- la T.A.C. valora mejor las lesiones óseas
- la RM valora mejor la afectación medular y radicular.
CABEZA Y CUELLO
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Fig.22 : Linfoma de cavum (LNH, linfoma centrofolicular), varón de 65 años. Mismo paciente de la fig. 5. T.A.C. sin contraste intravenoso: Masa (m) isodensa respecto al tejido muscular, que ocupa toda la rinofaringe, obstruyendo ambas coanas (c). Obsérvese como desplaza las estructuras sin invadirlas (se delimita relativamente bien), y cómo protruye en el espacio carotídeo derecho (A= arteria carótida interna dcha.). |
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Fig.23 : Mismo paciente de la imagen anterior. RM axial T1 SE: mismo corte que la fig. 22: mejor delimitación sin contraste intravenoso, vasos claramente visibles como puntos negros. Extensión hacia el espacio carotídeo derecho (A= arteria carótida interna dcha.). |
- El linfoma es la 2ª neoplasia en frecuencia en cara y cuello, y la 1ª causa de adenopatías unilaterales en sujetos entre los 20 y los 40 años.
- La forma de aparición puede ser afectación nodal pura (sobre todo en la enfermedad de Hodgkin), extranodal (sobre todo los linfomas no Hodgkin, alrededor del anillo de Waldeyer) o mixta.
- La afectación infradiafragmática sule ser frecuente en la enfermedad de Hodgkin cuando hay adenopatías bilaterales, y hasta en un 40% de los casos en los linfomas no Hodgkin.
- Diagnóstico diferencial principal: metástasis de carcinoma epidermoide; al contrario que el ca. escamoso el linfoma
- presenta un comportamiento más plástico y menos lítico que el ca. epidermoide
- puede permeabilizar el hueso sin destruirlo
- las adenopatías son muy homogéneas (ecografía), sin necrosis central y no captan contraste anularmente,
- puede presentar adenopatías múltiples en cadenas superficiales y profundas sin evidencia de alteraciones en la mucosa de la naso u orofaringe.
- Los pacientes con linfoma de amígdala tienen mayor probabilidad de padecer o desarrollar un linfoma de tubo digestivo, por lo que el estadiaje debe ser muy meticuloso
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Fig.24 : Topografía de los ganglios mediastínicos. T.A.C. torácica con contraste intravenoso que muestra adenopatías supraclaviculares derechas (cursores) y paratraqueales derechas (flecha). Mujer de 61 años con sarcoidosis. |
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Fig.25 : ídem., misma paciente. T.A.C. torácica con contraste intravenoso en niveles inferiores, donde se aprecian adenopatías paratraqueales derechas (1), en ventana aortopulmonar (2), precarinales (3) e hiliares derechas (4). |
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Fig.26 : Radiografía digital de tórax AP en decúbito supino (topograma de la T.A.C.): masa mediastínica bulky (diámetro transversal máximo mayor de 1/3 del diámetro torácico transversal máximo). |
- La afectación torácica es más frecuente en la enfermedad de Hodgkin que en los linfomas no Hodgkin.
- El que aparezca afectación mediastínica en el momento del diagnóstico de enfermedad de Hodgkin empeora el pronóstico ( se da en un 67-84% de los casos de enfermedad de Hodgkin).
- La enfermedad de Hodgkin sigue un patrón de afectación nodal más predecible, con adenopatías en mediastino superior casi siempre, con posterior afectación hiliar o de cadenas torácicas inferiores y subcarinal, y afectación parenquimatosa como manifestación tardía. Los linfomas no Hodgkin son más anárquicos en su comportamiento, pudiendo mostrar afectación parenquimatosa sin presencia de adenopatías mediastínicas.
- La compresión traqueal severa, el síndrome de vena cava superior y la parálisis del frénico son mucho más frecuentes en la afectación mediastínica por el carcinoma broncogénico que en los linfomas, si bien puede darse en enfermedad "bulky" o masiva.
- "Bulky disease" o afectación masiva (voluminoso o abultado traducido literalmente) es un término anglosajón que describe la morfología del mediastino invadido en la radiología simple de tórax en proyección posteroanterior. Se dice que existe afectación "bulky" cuando el diámetro transversal del mediastino superior (por encima de la carina), medido horizontalmente en su punto más ancho, es mayor que un tercio del diámetro transversal máximo del tórax, medido también horizontalmente desde la cara externa de la parrilla costal .
- La tomografía axial computarizada es mucho más sensible que la radiología simple en la detección de adenopatías mediastínicas; hay grupos que sólo son visibles mediante esta técnica. y no producen alteraciones significativas en la radiografía simple de tórax.
Parénquima pulmonar
- La afectación parenquimatosa casi siempre va unida a la presencia de adenopatías madiastínicas en la enfermedad de Hodgkin, pero puede aparecer aislada en los linfomas no Hodgkin.
- La radiología simple de tórax tiene un sensibilidad similar a la T.A.C. para detectar afectación del parénquima pulmonar.
- El linfoma primario de pulmón suele aparecer como una condensación con broncograma aéreo que no responde al tratamiento antibiótico, y que no presenta características específicas en la radiología simple, la T.A.C. ni la RM, por lo que el diagnóstico suele establecerse por biopsia con frecuencia. El diagnóstico diferencial habría de incluir el carcinoma bronquioloalveolar.
- Las imágenes que pueden aparecer pueden ser
- áreas atelectásicas, que se resuelven rápidamente tras tratamiento
- condensaciones con broncograma aéreo, de lenta resolución con tratamiento y que suelen dejar cicatrices o fibrosis residual
- nódulos pulmonares, indiferenciables de metástasis de carcinoma o sarcoma, cavitados en ocasiones
- extensión linfangítica desde los hilios con un patrón intersticial tipo linfangitis carcinomatosa, raro, generalmente en linfomas no Hodgkin.
Pleura y pared torácica
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Fig.27 : LNH linfoma B de células grandes con esclerosis, mujer 20 a. Reestadiaje tras 3 ciclos de CHOP y radioterapia: adenopatía residual de 15 mm. pericárdica (cadenas anteriores). |
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Fig.28 : Misma paciente de las imágenes 25 y 26. Sarcoidosis, topografía de los ganglios mediastínicos. T.A.C. torácica con contraste intravenoso a nivel subcarinal: adenopatías hiliares derechas (1), hiliares izquierdas (2), subcarinales (3), de la ácigos (4) y paraaórticas (cadenas posteriores las dos últimas). |
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Fig.29 : misma paciente fig. 28 (sarcoidosis). Radiografía simple de tórax PA: la imagen detecta un ensanchamiento mediastínico con adps paratraqueales derechas y dudosa presencia de adenopatías hiliares, pero el resto de localizaciones ganglionares quedan ocultas, y probablemente tampoco sean discriminables en la proyección lateral simple de tórax. |
- El derrame pleural (7-10%) o las placas pleurales son poco frecuentes; la citología del derrame no está contemplada en el estadiaje.
- La afectación de la pared anterior del tórax no es infrecuente en la enfermedad de Hodgkin en la forma de esclerosis nodular y en los linfomas no Hodgkin, y se produce a partir de los ganglios de las cadenas mamarias internas. En los linfomas no Hodgkin puede darse ocasionalmente, sin lesiones mediastínicas.
- La afectación de la columna dorsal puede ocurrir por extensión directa desde adenopatías mediastínicas posteriores.
El tórax tras tratamiento
- La fibrosis post-radioterapia
- suele aparecer normalmente después de 6 meses tras el tratamiento
- su distribución suele ser perihiliar y se asocia con una pérdida de volumen pulmonar
- Las neumonitis post-radioterapia
- suelen aparecer entre las 8 y las 12 semanas después del tratamiento pero en ocasiones pueden hacerlo antes o más tarde
- su distribución tiene relación directa con los campos de radioterapia, por lo que si existen dudas diagnósticas en la radiología simple la T.A.C. suele ser suficiente para dirimirlas al mostrar claramente la distribución de los cambios inflamatorios
- la radiología simple suele ser suficiente para el control evolutivo de estas lesiones.
- La quimioterapia puede producir reacciones por hipersensibilidad o fallo cardiaco por cardiotoxicidad, que generalmente son detectables y controlables por radiología simple.
- El timo,
- suele estar aumentado (no necesariamente infiltrado) en un 30-50% de los casos de enfermedad de Hodgkin, y permanece aumentado de tamaño hasta en un 33% de los casos a pesar de que el tratamiento haya sido efectivo.
- puede presentar un aumento reactivo de su tamaño tras tratamiento, conocido como rebote tímico, que puede inducir a error en los controles con tomografía axial computarizada
- en las dos situaciones dudosas anteriores debe estudiarse mediante resonancia magnética
- en el caso de masa residual tímica, el diagnóstico seguro de fibrosis pura no puede establecerse hasta los 6 meses post-tratamiento con seguridad, porque persisten inhomogeneidades de señal en el parénquima
- en el rebote tímico, el timo presenta contornos lisos y redondeados, con simetría conservada de sus lóbulos y señal homogénea, hallazgos que no se dan si el crecimiento de la glándula es debido a infiltración.
- Las masas residuales tras tratamiento son más frecuentes en la enfermedad de Hodgkin, sobre todo si existe afectación bulky. Su control debe realizarse mediante resonancia magnética o gammagrafía con Ga67, dependiendo ello en gran medida de las disponibilidades y preferencias ante una u otra técnica. Hay que recordar que en los 6 primeros meses tras tratamiento la RM no es tan sensible ni fiable como la gammagrafía, y que la gammagrafía con Ga-67 se normaliza antes que la RM si el tratamiento es efectivo.
TUBO DIGESTIVO
- Los linfomas primarios son raros (un 0’9% de los tumores gastrointestinales), siendo mucho más frecuente la afectación secundaria del tubo digestivo.
- Por orden de frecuencia, el estómago es el órgano más comúnmente afectado (51%), seguido por el intestino delgado; la afectación del colon no es frecuente.
- Los linfomas gastrointestinales suelen ser linfomas no Hodgkin. La afectación inicial es extramucosa, pero pueden progresar hacia la luz y hacia la serosa del tubo digestivo.
- Los pacientes con linfoma de amígdala tienen mayor probabilidad de padecer o desarrollar un linfoma de tubo digestivo, por lo que el estadiaje debe ser muy meticuloso
- Es un segmento raramente afectado, en todo caso puede sufrir compresión extrínseca por adenopatías mediastínicas voluminosas.
- La sintomatología esofágica suele ser escasa, salvo en los casos de lesión fungoide o constrictiva en su tercio distal. En estos casos, la lesión resulta radiológicamente indiferenciable del carcinoma de esófago.
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Fig.30 : LNH de células grandes Tránsito esófago-gastro-duodenal: linfoma gástrico en región antral con aspecto de masa vegetante con engrosamiento de pliegues asociado. |
- El aspecto radiológico es muy variable, desde nódulos submucosos hasta una lesión polipoide o una infiltración difusa con engrosamiento submucoso de pliegues o una ulceración poco profunda.
- El diagnóstico diferencial radiológico con el adenocarcinoma gástrico suele ser muy difícil en muchos casos, sobre todo en estudios gastrointestinales.
- La T.A.C. puede aportar algún dato que oriente hacia patología linfoide, si identifica
- límites externos de la lesión nítidos (engrosamiento difuso o focal de la pared sin infiltración de estructuras adyacentes), o
- adenopatías por encima y debajo del pedículo vascular renal
- extensión transpilórica del tumor, aunque hay casos descritos de extensión al bulbo duodenal de adenocarcinomas gástricos antrales.
- Las biopsias endoscópicas del tracto gastrointestinal superior pueden dar falsos negativos, ya que la mucosa puede no estar afectada.
Intestino delgado
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Fig.31 : LNH centrofolicular T.A.C. con contraste intravenoso: masa mesentérica (m) que conprime asas de delgado sin infiltrarlas y desplaza la vena mesentérica superior (v). Adenopatías retroperitoneales paraaórticas (1) e interaortocavas (2). Aorta (ao) y cava inferior (ci). |
- El íleon terminal es el segmento afectado con mayor frecuencia. La clínica puede comenzar simplemente con un síndrome de malabsorción, que puede preceder incluso en años a la clínica obstructiva.
- Las imágenes radiológicas son muy variables, pero suelen tener como denominador común la afectación de un segmento más o menos extenso con marcado engrosamiento de la pared por predominio del componente extraluminal.
- La tomografía axial computarizada es la técnica de imagen más adecuada para detectar la afectación del mesenterio.
Intestino grueso
- Afectación rara, con frecuencia multicéntrica y con participación del mesenterio.
- Cuando la afectación es focal, el lugar más comúnmente afectado es el ciego.
- Una masa única en ciego que se extiende al íleon terminal tiene más posibilidades de corresponder a un linfoma que a un carcinoma de colon.
HIGADO Y BAZO
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Fig.32 : Linfoma anaplásico intestinal T; aparición de esplenomegalia tras tratamiento. Ecografía abdominal: infiltración esplénica focal: múltiples nódulos hipoecogénicos (n). |
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Fig.33 : Mismo paciente de la fig. 32. T.A.C. abdominal con contraste intravenoso: infiltración esplénica focal (m). |
- La afectación hepática es muy rara en ausencia de afectación esplénica, o al revés, siempre que hay afectación hepática suele haber enfermedad esplénica, salvo en los linfomas relacionados con el SIDA.
- Los linfomas de bajo grado producen una infiltración uniforme de hígado y bazo que se traduce por un aumento de tamaño sin nodularidad apreciable radiológicamente; los linfomas de células grandes sí producen lesiones nodulares macroscópicas en hígado y bazo.
- En cuanto al tamaño de hígado y bazo,
- hasta un tercio de los bazos afectados por linfoma presentan tamaño normal, y un tercio de los bazos aumentados de tamaño en el estadiaje de un linfoma no presenta infiltración evidente
- la esplenomegalia reactiva es más frecuente en los linfomas no Hodgkin (2/3 frente a 1/3 en la enfermedad de Hodgkin), mientras que la hepatomegalia inespecífica es más frecuente en la enfermedad de Hodgkin -en los linfomas no Hodgkin, la presencia de hepatomegalia suele significar afectación linfoide-.
- una marcada esplenomegalia suele ser, no obstante, indicativa de infiltración linfoide.
- La afectación hepática y/o esplénica suele ser generalmente en forma difusa (90% de los casos), y ni la ecografía ni la tomografía axial computarizada ni la resonancia magnética son capaces de detectarla. El empleo de contrastes super-paramagnéticos en resonancia, que son captados específicamente por las células del sistema reticuloendotelial normales, puede ser una opción adecuada en el futuro, pero aún está en fase de experimentación. Las lesiones focales mayores sí pueden ser detectadas por cualquiera de las tres técnicas de imagen citadas anteriormente.
APARATO GENITOURINARIO
- La afectación renal
- es rara, secundaria en la práctica totalidad de los casos (no hay tejido linfoide en el riñón), generalmente en linfomas no Hodgkin, bilateral y normalmente acompañada de otras alteraciones en retroperitoneo.
- puede ser demostrada por ecografía, tomografía axial computarizada o resonancia magnética
- La afectación testicular
- también es rara (un 5% de los tumores testiculares), pero el linfoma es el tumor testicular más común en varones mayores de 60 años, pudiendo ser la afectación bilateral hasta en un 25% de los casos.
- la ecografía es la técnica de diagnóstico por la imagen más adecuada para detectar la afectación tumoral testicular.
LINFOMA DE HUESO
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Fig.34 : enfermedad de Hodgkin con afectación ósea. Gran lesión lítica que destruye casi toda la pala iliaca izquierda, con desaparición de la cortical en la mitad interna de la cresta iliaca y un aspecto "en burbujas" del resto del hueso esponjoso. Obsérvese como los márgenes de la lesión con el hueso sano de la región supraacetabular están mal definidos, signo que sugiere proceso moderadamente agresivo. |
- La radiología no es capaz de diferenciar entre linfoma primario de hueso (linfomas no Hodgkin) o afectación ósea de un linfoma sistémico (secundario).
- La radiología no es capaz de diferenciar entre afectación ósea por enfermedad de Hodgkin o linfoma no Hodgkin.
- La apariencia radiológica es variable, con imágenes de distinta agresividad, pero con predominio casi exclusivo de las lesiones líticas de agresividad media-alta y con posible masa de partes blandas asociada. Pueden, no obstante, aparecer lesiones mixtas osteolíticas y osteoblásticas, pero es rara la afectación osteoblástica aislada.
- En el linfoma de hueso secundario, las lesiones pueden ser mono o poliostóticas, pero afectan con mayor frecuencia al esqueleto axial.
- La RM estaría especialmente indicada en la valoración de la médula ósea en pacientes con enfermedad de Hodgkin, linfomas no Hodgkin de alto grado o leucemia mieloide con biopsia negativa y alteraciones clinicas (estadio B, dolor óseo) o analíticas (fosfatasa alcalina elevada) o recidiva.
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