LINFOMAS DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS (MALT) DE LOCALIZACIÓN EXTRADIGESTIVA. ESTUDIO DE 10 CASOS Y COMPARACIÓN CON 27 PACIENTES CON LINFOMAS MALT GASTROINTESTINALES.

JM Ribera, JM Sancho, M Vaquero*, M Batlle, A Flores, F Millá, E Feliu.


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RESULTADOS

La edad media (DE) de los 10 pacientes con LNH MALT extradigestivos fue de 60 (17) años y 7 casos eran mujeres. En la tabla 1 se describen las principales características clínicas y analíticas de estos pacientes. La localización de los LNH fue parotídea en 6 casos, conjuntival en 3 y en mama en el restante. En ningún enfermo había signos B y todos presentaban buen estado general (grados de ECOG 0-1). Seis enfermos tenían enfermedades inflamatorias o autoinmunes previas al diagnóstico del LNH: síndrome de Sjögren en 3 casos y parotiditis recidivante en uno (todos ellos con linfoma de parótida). A su vez, dos pacientes, con linfoma de conjuntiva y de mama, respectivamente, tenían un bocio multinodular tóxico. Nueve pacientes se hallaban en estadio IE. En un paciente con linfoma de parótida se detectó afección esofágica. En todos los casos el LNH MALT era de bajo grado de malignidad. Todos los LNH MALT conjuntivales se trataron con radioterapia. Tres pacientes con LNH de parótida se trataron con quimioterapia, dos con radioterapia y uno con quimio y radioterapia. La paciente con linfoma primario de mama se trató con quimioterapia. Se logró una RC en todos los pacientes, la cual se mantiene hasta la actualidad, excepto en la enferma con LNH de mama, que presentó una recidiva tiroidea al cabo de 6 meses. Tras confirmar que se trataba de un LNH MALT de bajo grado de malignidad, se efectuó tiroidectomía subtotal seguida de quimioterapia con CEP (ciclofosfamida, etopósido y prednimustina), con lo que se logró una segunda remisión completa, que permanece al cabo de cinco años. Ningún paciente ha fallecido. Las probabilidades de SG y SLE a los 6 años son del 100% y  89% (intervalo de confianza del 95%: 60-100%), respectivamente (figura 1).  

Figura 1

Figura 1. Comparación de la supervivencia libre de enfermedad entre los pacientes con linfoma MALT gastrointestinal y no gastrointestinal

Entre noviembre de 1983 y junio de 1996 se diagnosticaron 52 pacientes con LGIP, de los cuales 27 cumplían los criterios histológicos de LNH MALT (15). La edad media (DE) fue de 57(13) años y 17 enfermos eran varones. El estómago fue el órgano afectado con mayor frecuencia (19 casos), seguido del intestino delgado (6 enfermos) y el recto (un paciente). Había signos B en 12 casos. El estado general se hallaba conservado (ECOG 0-1) en 22 pacientes y afectado (grados 2-3) en los 5 restantes. La mayoría de los enfermos presentaban enfermedad localizada (16 casos en estadio IE, 6 en IIE y 5 en IV) y  en 4 enfermos el LNH MALT era de alto grado de malignidad. El tratamiento consistió en cirugía (3 casos), quimioterapia (5 enfermos) y cirugía seguida de quimioterapia en los 19 restantes. Se logró la RC en 23 de los 27 pacientes (85%) y RP en uno. Seis enfermos recayeron (4 con linfoma gástrico, uno con linfoma intestinal y el paciente con linfoma rectal), todos en el tubo digestivo, y en 3 se logró una segunda RC con quimioterapia. La probabilidad de SG a los 6 años es del 71% (IC 95%:59-83%) y la de SLE del 61% (IC 95%:46-76%) (figura 1).

 

Los dos grupos de pacientes eran comparables en sus principales características clinicobiológicas (tabla 1) y no se registraron diferencias estadísticamente significativas en la tasa de RC, SLE (figura 1) y SG.

 

Tabla 1. Características de los pacientes con linfomas MALT gastrointestinales y no gastrointestinales.

 

No gastrointestinales

(n=10)

Gastrointestinales

(n=27)

Edad (años)

60 (17)

57 (13)

Sexo M/F

3/7

17/10

ECOG

           £ 1

           > 1

 

10

-

 

22

5

Hb (g/L)

126 (11)

119 (23)

Leucocitos (x109/L)

6 (2.5)

9 (1)

Plaquetas (x109/L)

221 (72)

273 (102)

VSG (mm/h)

25 (24)

27 (24)

LDH (U/L)

154 (38)

176 (65)

b2-microglobulina (mg/L)

1.8 (0.7)*

1.6 (0.8)**

Estadio

         IE

         IIE

         IIIE

         IVE

 

9

1

-

-

 

16

6

-

5

Grado histológico

         Bajo

         Alto

 

10

-

 

23

4

 *Efectuado a  8 pacientes; **efectuado a 19 pacientes

 

Figura 2

Figura 2.

 


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Fecha de última modificación: 29 noviembre, 1999
Copyright. Dr. Tomás Alvaro Narajo, Dr. Llorenç Font Ferré, 1994-1999. Todos los derechos reservados