LINFOMAS DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS (MALT) DE LOCALIZACIÓN EXTRADIGESTIVA. ESTUDIO DE 10 CASOS Y COMPARACIÓN CON 27 PACIENTES CON LINFOMAS MALT GASTROINTESTINALES.

JM Ribera, JM Sancho, M Vaquero*, M Batlle, A Flores, F Millá, E Feliu.


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DISCUSIÓN

Aunque el concepto de linfoma del MALT se definió en la década de los 1980, estos LNH no se reconocieron como una entidad separada hasta la clasificación REAL, que los incluye dentro de los linfomas de la zona marginal (22). Estos linfomas pueden afectar a cualquier territorio con tejido MALT, sobre todo en los que existe una estimulación antigénica crónica o un trastorno autoinmune (2,3,5,6,19). También se ha postulado que la infección por el virus C de la hepatitis puede intervenir en la génesis de estos LNH (26). En nuestra serie, al igual que en otras, el estómago fue el órgano afectado con mayor frecuencia (51%) (1-3). En lo que respecta a los LNH MALT extradigestivos, el hecho de su número escaso (al tratarse de un estudio unicéntrico), hace que la distribución no sea completamente concordante con lo referido en otros estudios uni o multicéntricos (12,27). La localización más frecuente en nuestra serie fue la parotídea. Se registró un antecedente de trastorno autoinmune o inflamatorio en 4 de los 6 casos de linfoma primario de parótida. En otras series, la afección extradigestiva más frecuente ha sido la pulmonar, orbitaria  o tiroidea (12,26).

Al igual que lo descrito en otros estudios, los LNH MALT extragástricos predominaron en mujeres, quizá debido a la mayor frecuencia con que presentan trastornos de autoinmunidad (12,27). En nuestra serie, todos los pacientes con LNH MALT extradigestivos se hallaban en estadio localizado, lo que contrasta con el hecho de que hasta el 30% de casos de algunas  series presentaban enfermedad diseminada (12,20). Ello puede deberse tanto al escaso número de enfermos de nuestro estudio como a que se consideraron  únicamente los pacientes con criterios histológicos inequívocos de LNH MALT (en lugar de incluir a todos los linfomas que ocurrieron en órganos MALT), lo que puede haber inducido un sesgo hacia la inclusión de enfermos con LNH de bajo grado de malignidad (en donde es más fácil detectar los cambios histológicos típicos de los LNH del MALT) y en estadio localizado. Ello explicaría también el hecho de que el estado general se hallara conservado en todos los pacientes de esta serie y que ninguno presentara signos B.

La tendencia de los LNH MALT a permanecer  en estadio localizado permite efectuar un tratamiento conservador en la mayoría de casos, con una tasa elevada de RC y una baja probabilidad de recaída, como se ha observado en este estudio, al igual que en otros. En la elección del tipo de tratamiento influyen factores como la edad, la localización y la posibilidad de efectos secundarios y secuelas de cada uno de los tipos de tratamiento. Por ejemplo, en nuestra serie los  linfomas primarios de conjuntiva se trataron con radioterapia local  y en todos se logró una RC mantenida. La sequedad ocular transitoria fue el único efecto secundario debido al citado tratamiento. En los LNH de conjuntiva también se han observado RC con la administración de interferón alfa2a o la exéresis quirúrgica, pero con ésta última medida aislada la tasa de RC es menor (12). Respecto a los LNH de parótida, no  observamos diferencias entre los distintos tratamientos empleados (cirugía, con radio o quimioterapia). En nuestra serie solo un paciente con LNH MALT extradigestivo (en concreto de mama) recayó, y lo hizo en otro órgano del MALT (el tiroides), bajo la misma forma histológica, lo que ilustra con claridad la tendencia de estos LNH a la afección de otros órganos del MALT cuando recaen. Esta forma de diseminación podría deberse a la expresión de ciertas moléculas, como la integrina a4b7 en el caso de los LNH gastrointestinales (16), que favorecerían el asentamiento (homing) de los linfocitos neoplásicos en los órganos y tejidos del MALT.

En esta serie no se hallaron diferencias estadísticamente significativas en las características clinicobiológicas ni en la tasa de RC o la supervivencia en función de la localización digestiva o no de los LNH MALT. Sin embargo, hubo una tasa algo menor de RC y una mayor tendencia a las recaídas en los LGIP. Ello puede deberse a que entre estos últimos habían algunos pacientes con estado general más afectado y en estadio avanzado, que son factores pronósticos desfavorables bien reconocidos en los LNH. Apenas se han efectuado estudios que hayan investigado la relación entre la localización de los LNH MALT y el pronóstico. Nuestros resultados contrastan con los de Thieblemont et al (20), quienes constataron una menor tendencia a presentar  recaídas en los pacientes con LGIP y un intervalo libre de enfermedad también más prolongado en este grupo de enfermos. Con todo, cabe hacer constar que el carácter unicéntrico de nuestro estudio y el hecho de haber incluido únicamente enfermos con criterios histológicos inequívocos de LNH del MALT han limitado el número de casos estudiados, lo que podría haber condicionado en parte los resultados obtenidos.

 


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Fecha de última modificación: 29 noviembre, 1999
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