Comunicación
Nº 070
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Teresa Ribas Ariño, Ángela Miguélez Simón, Francisco Miguel Izquierdo García, Elena García Lagarto, Santos Salas Valién.
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Se trata de un RN varon sin malformaciones, en el que externamente sólo llama la etención una implantación baja de ambos pabellones auriculares. El estudio radiológico no reveló anomalías.
No se observaron tampoco malformaciones cardíacas u de otros órganos, destacando sólo una congestión visceral generalizada.
El estudio microscópico de rutina, reveló la ausencia de infección respiratoria. No se evidenciaron cambios en la musculatura cardíaca.
Se obtuvo tejido muscular estriado procedente del músculo bíceps y psoas; se procesó mediante fijación en formol salino tamponado para técnicas de rutina, en glutaraldehido para estudio ultraestructural y por congelación, para estudio histoquímico, siguiendo las técnicas habituales para el estudio de patología muscular (4).
Se realizaron tinciones de Hematoxilina–Eosina, PAS, Tricrómico de Gomori; Oil-Red-O, ATPasa a 9.4, 4.65 y 4.35, NADH, SDH y Distrophina, esta última por medio de técnicas inmunohistoquímicas, siguiendo el sistema Avidina-Biotina-Peroxidasa.
HISTOLOGIA: El material incluido en parafina y teñido mediante hematoxilina eosina, reveló fibras de aspecto atrófico, agrupadas en fascículos uniformes, separados por tractos de fibrosis. No había signos inflamatorios. (Fig 1).
Las secciones de criostato, teñidas con Tricrómico de Gomori, revelaron la presencia de numerosos bastoncillos fucsinófilos, agrupados en la región subsarcolemal y periférica de la fibra distribuidos en todas ellas con una densidad variable. (Figs. 2 y 3)
Con las tinciones de ATPasa pudo evidenciarse un fallo en la diferenciación entre fibras de tipo 1 y tipo 2, aspecto previamente descrito (5). Dado el carácter arreactivo de las formaciones, aparecen en estas preparaciones como áreas pálidas tanto en la tinción a ph 9,4 (Fig. 4), como a ph 4,3 (Fig.5).
A diferencia de otros casos en los que pueden coexistir con los bastoncillos descritos, no se evidenciaron Cores ni miniCores (6).
El estudio ultraestructural puso de manifiesto las características morfológicas de los bastones: en secciones longitudinales, se observaron bandas electrondensas, cuya densidad es similar a las bandas Z, de forma elongada o rectangulares con una longitud aproximada de 1 a 5 nm y un diámetro de 0,2-1 nm. (Figs 6 y 7).
Con estos hallazgos, se hizo el diagnóstico de Miopatía Nemalínica.
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