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PENFIGO: ESTUDIO CLINICO-PATOLOGICO

CABALIER MARIA E.D de, BURGOS ELISA B., HLIBA ERNESTO

HOSPITAL NACIONAL DE CLINICAS,
CATEDRA DE PATOLOGIA FACULTAD DE CIENCIAS QUIMICAS,DEPTO. DE M.E. I CATEDRA DE PATOLOGIA
Iº CATEDRA DE DERMATOLOGIA FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS, CORDOBA.

Santa Rosa 1564. B° Alberdi. C.P. 5000 Hospital Nacional de Clínicas.
Córdoba. Argentina

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[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [MATERIAL Y METODOS] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [DISCUSIÓN] [CONCLUSIONES] [BIBLIOGRAFÍA]

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INTRODUCCIÓN


Resumen

El término Pénfigo proviene del griego "pemphis" que significa ampolla, se utiliza para denominar una enfermedad que afecta las células malpighianas de pacientes de cualquier edad, con preferencia entre los 40 y 60 años, sin predominio de sexo, habiéndose observado en todas las razas y grupos étnicos.

El Pénfigo es el prototipo de enfermedad autoinmune órgano dirigida caracterizada por una dermatosis ampollar adquirida, siendo la acantólisis su sustrato fundamental.

Pese a su rareza, se conoce desde la época hipocrática, y por su expresión clínica, altera severamente la calidad de vida de los pacientes, no distingue ni raza ni sexo, y sin tratamiento es letal.

Actualmente se define al Pénfigo como una dermatosis ampollar cutánea-mucosa crónica y grave, producida por la fijación de autoanticuerpos de antígenos específicos de las membranas celulares epidérmicas. Se ha establecido que es una de las patologías autoinmunes órgano-específicas más características. Numerosos estudios han confirmado que la presencia de autoanticuerpos del tipo Ig G se los encuentra en todas las formas anatomoclínicas del pénfigo. En la actualidad existen fuerte evidencias que además implican a modificaciones cuali y/o cuantitativas de un conjunto de moléculas de adhesión, como las cadherinas, algunas presentes en la superficie desmosomal.

Experiencias "in vitro" han demostrado que la acantólisis es desencadenada, probablemente por la liberación de una o varias enzimas proteolíticas, evento que aún no ha sido completamente dilucidado.

Se estudiaron 34 pacientes afectados de Pénfigo, que fueron atendidos en la Iº Cátedra de Dermatología y en el Servicio de Dermatología Clínica del Hospital Nacional de Clínicas de Córdoba, Argentina, durante los últimos 10 años ( 1987-1997).

El objetivo del presente trabajo fue agrupar las diferentes formas cínicas y determinar los cambios histopatológicos de las distintas variantes, empleando técnicas de rutina, aportando con la metodología aplicada, detalles y elementos de interés para el conocimiento histopatológico de esta enfermedad. Entre otros se utilizó técnicas Del Río Hortega para macrófagos que colorea las células dendríticas de la piel, MOAR (microscopio óptico de alta resolución, conocido en inglés) H.R.L.M. ( High Resolution Light Microscopy) para observar desmosomas, Inmunofluorescencia directa para observar los depósitos de IgG, e inmunomarcación de células de Langerhans con HLA-DR,Alpha-Chain de Dako, quién arrojó incremento de dichas células, que participan activamente en enfermedades inmunitarias, como presentadoras de antígenos. Podrían participar en la fisiopatogenia del pénfigo, teniendo en cuenta su naturaleza.


María Elisa de Cabalier es Dra. en Medicina y Cirugía y desempeña sus funciones como Prof. Adjunta en la I Cátedra de Patología y cumple funciones Docentes en Dermatología.
Elisa Beatriz Burgos es Dra. en Medicina y Cirugía y cumple sus funciones como Prof. Adjunta interina en la Cátedra de Dermatología.
Ernesto Hliba es Dr. en Medicina y Cirugía, Profesor Titular de la Cátedra de Patología, Facultad de Ciencias Químicas.
Estas Cátedras funcionan en el Hospital Nacional de Clínicas. Universidad Nacional de Córdoba.

Palabras Clave: Pénfigo, Dermatopatología, Enfermedad Ampollar.

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [MATERIAL Y METODOS] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [DISCUSIÓN] [CONCLUSIONES] [BIBLIOGRAFÍA]

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INTRODUCCIÓN


CABALIER MARIA E.D de, BURGOS ELISA B., HLIBA ERNESTO
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