Comunicación
Nº 051
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Muñoz, MD; López-Candel, E; Olivar, M; Velasco, J; y Vidal, C.
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Niña de 11 años de edad, sin antecedentes de interés, presenta de forma aguda un cuadro de 48h de evolución con una deposición de sangre brillante seguida de melenas. La exploración de órganos es normal. Destacando una anemia ferropénica y una colosnoscopía normal hasta 15 cm tras pasar válvula ileocecal. Se programa laparascopía exploradora, apreciándose una lesión angiomatosa que ocupa meso y pared intestinal y afecta de forma continua 32 cm de íleon, respetando los últimos 15 cm de íleon distal. Se reseca el intestino afecto. El periodo postoperatorio es normal. No existe historia familiar de lesiones vasculares, ni lesiones cutáneas, ni tumores vasculares en otros órganos. Los controles realizados al año y los 18 meses son normales con buena evolución clínica.
Se recibe pieza de resección intestinal de 32cm de longitud, marcadamente congestiva, y hemorrágica al corte que afecta a unos 20 cm. La serosa de la zona afecta presenta aspecto hemático. (foto 1).
El estudio microscópico muestra una lesión difusa, más llamativa en submucosa, pero también con afectación de la mucosa que la ulcera (foto 2) y zonas en las que infiltra y sustituye parcialmente la muscularis mucosae (foto 3). La capa muscular muestra aisladas ectasias vasculares en cambio la serosa esta afectada de forma difusa (foto 4) Esta proliferación esta constituida por vasos capilares tapizados por endotelios prominentes y zonas sólidas constituida por células endoteliales con luces vasculares poco llamativas (foto 5).
Se realizo el diagnostico Hemangioma capilar juvenil ( celular ) difuso, recomendando que se descartara síndromes familiares y lesiones múltiples, como se ha hecho.
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