Comunicación
Nº 047
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Dr. Agustin Chong Lopez, Dr. Gershom C. Ejeckham, FRCPath, FRCP(c), Dr. Abdulrazzaq Haider
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El diagnóstico de la autopsia fue el de Síndrome del Pterigion Poplíteo a forma Letal o Síndrome de Bartsocas-Papas.
A pesar de lo difícil de la descripcion de las malformaciones que presentaba el feto por su estado de maceración, pensamos que las anomalías antes descritas se corresponden casi exactamente con las reportadas por Bartsocas-Papas en 1972 (1).
Se ha argumentado una anomalía vascular para explicar el edema del feto durante su desarrollo intrauterino que pudiera dificultar los movimientos de sus extremidades y favorecer el desarrollo de los pterigion (5). En el estudio histológico realizado a este feto no encontramos el aumento del número y tamaño de los vasos subcutáneos reportado por otros autores.
En cuanto a la apariencia de los globos oculares expuestos, contrario a lo esperado en un anquiloblefaron como el reportado por Bartsocas, pensamos que en nuestro caso cabe la posibilidad de la existencia de esta anomalía que no se hizo evidente al romperse las uniones interpalpebrales por la autólisis propia de la maceración. Algo similar se reportó en el caso de Fisch et al (5), referido por Martínez-Frias (3).
No hemos encontrado descritos los puentes cutáneos como los que presentaba nuestro caso.
El resto de las anomalías genitales son similares a los casos reportados por Martínez-Frias.
Otro argumento a favor de este diagnostico es la consanguinidad de los padres y su procedencia familiar de un país mediterráneo. Los casos reportados en países del Medio Oriente corresponden al síndrome de Pterigion Múltiple, que aunque son similares en algunos aspectos se consideran dos entidades distintas (7).
Hasta ahora sólo conocemos que en esta familia existe el antecedente de una hermana del padre que nació con anomalías congénitas múltiples y falleció pocos minutos después de nacer. Los otros siete hermanos son normales.
Consideramos este caso como el primer Síndrome de Ptrerigion Poplíteo a Forma Letal reportado en una familia de origen árabe.
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