Comunicación
Nº 042
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Fernández R, Castellanos R, Pisani P, Almeida E, Rondán M, López G, Otero M, Pizzarosa C.
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Realizamos un análisis de la bibliografía internacional respecto al tema que nos ocupa, para valorar los caracteres clínico-paraclínicos, patológicos y evolutivos de esta entidad.
En epidemiología, respecto a la edad de presentación, es sumamente variable, oscilando entre 12 y 93 años, con promedios entre 30 y 45 años. (Gráfico 1) ( 2 ) ( 5 ) ( 9 ).
La incidencia por sexo depende de la topografía tumoral. Según las estadísticas publicadas, en las topografías más frecuentes que son hígado y pulmones, existe un predominio de afectación muy evidente en el sexo femenino, en cambio en partes blandas, hueso y cabeza y cuello, la incidencia por sexo es prácticamente la misma. (Gráfico 2) ( 1 )( 3 )( 6 ).
Respecto a la presencia de factores predisponentes, no existen datos concluyentes. Enzinger y cols publican una serie de 90 pacientes con hemangioendotelioma epitelioide en partes blandas; ninguna de las mujeres afectadas presentaba historia de ingesta de anticonceptivos orales u otros factores. ( 6 ).
En otra serie publicada de 20 pacientes, sólo dos presentaban antecedentes de exposición a contaminantes ambientales.( 14 ).
CLINICA Y PARACLINICA.
Las manifestaciones clínicas suelen vincularse a la topografía del tumor, pero en general se caracterizan por ser paucisintomáticos hasta los estadios finales, como sucedió en el caso que motiva este trabajo.
En la topografía pulmonar, en general las pacientes debutan con insuficiencia respiratoria, aunque existen casos publicados que se presentaron con dolor pleurítico, disnea progresiva, tos no productiva leve, que en ocasiones son interpretados como cuadros infecciosos pulmonares.
La RX de tórax puede demostrar la presencia de neumopatía bilateral y más frecuentemente múltiples nódulos de 1 o más cm uni o bilaterales, como en nuestro caso. ( 2 )( 8 )( 14 ).
La imagenología torácica también puede demostrar coexistencia de imágenes pulmonares patológicas con adenopatías periféricas, generalmente cervicales y axilares al momento del diagnóstico, pero habitualmente es interpretado como diseminación metastásica. ( 14 ).
En la topografía hepática, la forma de presentación suele ser inespecífica, con dolor leve en hipocondrio derecho en 58% de los casos ( 8 ).
La imagenología demuestra calcificaciones hepáticas lo que podría sugerir una patología vascular, pero sólo en el 10% de los hemangioendoteliomas epitelioides. Estos métodos no permiten el diagnóstico positivo, ya que la imagen multinodular es interpretado como compromiso metastásico hepático. El diagnóstico positivo sólo puede realizarse por el estudio de la biopsia hepática obtenida mediante laparoscopía o por guía ecográfica. ( 3 ) ( 8 ).
Existe un caso publicado diagnosticado mediante citología ( 8 ).
Como hallazgos complementarios de la paraclínica se han informado aumento de la fosfatasa alcalina en 70% de los pacientes, aumento de la alfa feto proteína en menos del 3%, y no se ha detectado aumento de los niveles de CEA ni CA 19.9 ( 8 ).
Ya hemos mencionado las topografías más frecuentemente afectadas.
En órganos parenquimatosos existe una mayor tendencia a ser confundidos con carcinomas.
En los reportes bibliográficos más antiguos, los hemangioendoteliomas epitelioides hepáticos solían ser diagnosticados como colangiocarcinomas de tipo esclerosantes ( 1 )( 6 ).
Se han reportado casos en hueso, ganglios linfáticos, cerebro y meninges, partes blandas, mama, cabeza y cuello, corazón, tracto gastrointestinal. ( 1 )( 3 )( 6 )( 8 ). Se ha publicado inclusive un caso con metástasis cutáneas histológicamente documentadas. ( 13 ).
El compromiso concomitante de múltiples sitios al momento de la presentación habitualmente causa problemas diagnósticos porque el hemangioendotelioma epitelioide puede simular otros procesos neoplásicos y ha producido controversias que persisten al momento actual en cuanto a su origen multicéntrico o diseminación metastásica.
MACROSCOPIA
Los múltiples reportes indican que la macroscopía no es sugestiva de un tumor vascular. Los tumores originados en forma evidente de un vaso sanguíneo son blanquecinos y de aspecto bizarro. Superficialmente recuerdan a un trombo organizado. ( 6 )( 7 )( 9 )( 10 ).
Los tumores no vinculados a un vaso son grisblanquecinos, sólidos, generalmente adheridos firmemente a los tejidos blandos circundantes. Habitualmente son múltiples, de contornos cartográficos cuyos tamaños oscilan entre 0,5 y 2 cm de diámetro. ( 3 )( 6 )( 4 ).
A la sección son firmes, en ocasiones de consistencia cartilaginosa, debido a la tendencia fibroblástica de estas neoplasias; por esta razón se recomienda que la obtención de biopsias debe realizarse en el sector periférico de los nódulos tumorales. ( 3 )( 14 ).
MICROSCOPIA.
En algunos casos las lesiones tumorales originadas en vasos sanguíneos presentan aspecto característico al aumento topográfico: el tumor crece en forma centrífuga desde la luz vascular hacia los tejidos blandos, expandiendo el vaso con preservación de la arquitectura. ( 6 )( 1 )( 2 )( 7 )( 8 )( 14 )( 15 ).
A diferencia de los hemangiomas cuya histología orienta a su origen vascular, en los hemangioendoteliomas epitelioides la diferenciación vascular en ocasiones se expresa a nivel celular.
Se trata de tumores compuestos por haces cortos o acúmulos sólidos de células endoteliales redondeadas o fusocelulares. Raramente se ven canales vasculares grandes típicos en la periferia del tumor. ( 6 )( 1 )( 2 )( 7 )( 8 ).
Esta proliferación atípica se dispone en nódulos tumorales, como ya fue descrito. El sector central de dichos nódulos habitualmente es acelular, con fibrosis y ha sido descrito la presencia de cartílago e inclusive tejido óseo. ( 7 ).
Con respecto al aspecto citológico la característica más saliente es la cualidad epitelioide de las células endoteliales. Presentan núcleos redondos u ovales, convolutos. La cromatina está discretamente aumentada, algo condensada en la periferia con el centro más claro. Habitualmente presentan uno o varios nucleolos basófilos. La presencia de invaginaciones del citoplasma que deforman los contornos nucleares son frecuentes.
El índice mitótico es bajo, habitualmente una o dos mitosis por 10 HPF, aunque en una cuarta parte de los casos tienen áreas de atipía significativa y el índice mitótico es mayor a una mitosis por 10 HPF, lo que se relacionaría con un comportamiento clínico más agresivo. ( 14 )( 15 )( 1 )( 3 ).
En ocasiones se reconocen pequeñas luces o hendiduras intracelulares, que le dan aspecto de espacios claros o vacuolas que deforman la morfología celular. Estas vacuolas plantean dificultades en el diagnóstico diferencial con vacuolas mucinosas de los adenocarcinomas, excepto cuando presentan glóbulos rojos en su interior.( 14 )( 15 ).
Las células más periféricas del nódulo tumoral presentan condensaciones estromales progresivas entre las células que se vuelven más confluentes en el sector central. Las células remanentes rodeadas por estroma se destruyen y se reconocen los límites celulares, preservándose como lagunas, que remedan las lagunas condrocíticas. ( 14 )( 15 ).
Con respecto al estroma, varía de mixoide a hialino. Las áreas mixoides con tinción de hematoxilina-eosina se presentan de color azul claro y por histoquímica con aldehído fucsina a pH 1 presenta mucopolisacáridos ácidos sulfatados. No evidencia diferenciación cartilaginosa, sino que refleja la tendencia de algunos tumores vasculares a producir sulfomucinas ácidas similares a la sustancia fundamental de las paredes vasculares. ( 8 ).
La extraordinaria apetencia por la invasión vascular que presentan estos tumores es bien conocida. En el pulmón en forma característica compromete los espacios aéreos distales por propagación a través de los poros de Kohn, especialmente en la periferia del nódulo tumoral. ( 12 ).
En el hígado se ha demostrado la propagación a través de los espacios sinusoidales.
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