Comunicación
      Nº 042

IICVHAPp.gif (9537 bytes)

IndiceIndice

Hemangioendotelioma epitelioide.
A propósito de un caso.

Fernández R, Castellanos R, Pisani P, Almeida E, Rondán M, López G, Otero M, Pizzarosa C.

Comentarios

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [HISTORIA CLÍNICA] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [COMENTARIOS(I)] [COMENTARIOS(II) ] [BIBLIOGRAFÍA]

COMENTARIOS(I)

BIBLIOGRAFÍA


COMENTARIOS(II)

TECNICAS COMPLEMENTARIAS.

Con el advenimiento de la técnica de antígeno del Factor de Von Willebrand o Factor VIII y la microscopía electrónica, el diagnóstico de esta patología tumoral se vio facilitada, sobre todo en los casos ambiguos.

El grado de positividad para el Factor VIII es variable según los diferentes autores, que van desde demostración focal hasta su presencia en el 97.5% de los casos, aunque todos coinciden en la importancia de una correcta fijación y procesamiento del material para obtener óptimos resultados.( 6 )( 1 )( 2 )( 4 )( 5 )( 8 )( 9 ) Generalmente se encuentra una positividad más acentuada alrededor de las microluces intracitoplasmáticas. ( 1 )

También se ha demostrado positividad para ULEX EUROPAEUS. ( 10 ).

Más recientemente, la aparición del CD34 que es un antígeno de progenitores hematopoyéticos y que se considera un marcador sensible para neoplasmas vasculares, ha contribuído al diagnóstico de estos neoplasmas. ( 1 )( 2 )( 3 )( 8 ).

La técnica de reticulina resaltan el material alrededor de las células individuales y en grupos celulares que conforman canales vasculares sólidos. ( 1 )( 2 )( 3 )( 8 ).

En 1995 se publicó un trabajo de Yi & Auger con reporte de un caso de tumor pulmonar en que se realizó CD44, que es una glicoproteína que actúa como receptor de superficie celular, y que se trata de una molécula crucial en la interacción célula-matriz extracelular.

Se ha demostrado que las células endoteliales normales tienen escasa o carecen de expresión de CD44 en la superficie celular, mientras que las células tumorales del hemangioendotelioma epitelioide presentan fuerte positividad para el mismo,por lo que estos autores concluyen que podría estar relacionado con el marcado potencial de invasión vascular de estas neoplasias. ( 12 ).

Con respecto a otras técnicas, existen trabajos publicados que demuestran que el patrón de tinción para membranas basales fue diferente para pulmón e hígado. A nivel hepático la tinción focal para laminina y proteoglicanoheparánsulfato con intensa tinción para colágeno IV remeda el patrón normal de los sinusoides hepáticos. En pulmón los nodulos tumorales mostraron positividad para todas: lamina fibroconectina, heparán sulfato similar al parénquima circundante. Según estos autores, esto apoyaría la teoría de que se trata de un tumor multicéntrico y no metastásico. ( 7 )

En 1991 algunos autores encontraron inmunorreactividad para proteina producto del gen 9.5, polipéptido vasoactivo intestinal (VIP), enolasa neuronaespecífica y calcitonina sugiriendo una diferenciación neuroendócrina del tumor. ( 8 ).

Algunos autores sugieren solicitar factor VIII cuando existen las siguientes características en un tumor que semeja un hemangioendotelioma epitelioide en el hígado:

  1. naturaleza particularmente infiltrante preservando la arquitectura acinar hepática subyacente.
  2. marcada tendencia esclerosante.
  3. oclusiones similares a trombos de las ramas venosas portales y hepáticas.
  4. un componente celular pleomórfico que incluye formas dendríticas y epitelioides.
  5. proyecciones en lenguetas de grandes células epitelioides atípicas dentro de sinusoides dilatados o en las vénulas. ( 9 )

Con respecto a la Microscopía electrónica, ha permitido observar en las células neoplásicas características de células endoteliales como: membrana basal bien desarrollada, vesículas pinocitóticas y ocasionales cuerpos de Weibel-Palade. Se diferencia del endotelio normal por la abundancia de filamentos intermedios intracitoplasmáticos. ( 8 )

Se ha encontrado diferencias significativas en los patrones de los componentes de la membrana basal de las hendiduras vasculares y de las células tumorales. ( 7 )

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Los principales diagnósticos diferenciales son el carcinoma metastásico, el melanoma y los sarcomas de aspecto epitelioide.

Los dos primeros tienen mayor atipía nuclear e índice mitótico y raramente son angiocéntricos, mientras que los restantes están compuestos generalmente paor playas sólidas de células endoteliales epitelioides atípicas y con mitosis.

El sarcoma de aspecto epitelioide es el diagnóstico diferencial más difícil y

suele Frecuentemente presentan necrosis y canales vasculares sinusoidales irregulares. estar formado por nódulos de células eosinófilas redondeadas rodeando acúmulos de colágeno y detritus celulares. Suele verse en individuos jóvenes y topografiado en extremos distales de miembros. ( 1 )( 4 )( 6 )( 15 ).

A nivel pulmonar la presentación usual con múltiples nódulos pulmonares pequeños bilaterales por la clínica y la radiología sugerirían enfermedad granulomatosa o metastásica. ( 14 ).

A nivel hepático solía confundirse con el colangiocarcinoma esclerosante, por la fibrosis asociada que suele presentar. En partes blandas y hueso el diagnóstico diferencial más importante es con el sarcoma mixoide, mientras que en piel el siringoma condroide entra en el diagnóstico diferencial de los tumores con estroma mixoide. ( 1 )( 2 )

TRATAMIENTO, EVOLUCION Y PRONOSTICO.

En 1981 Echavarría fue el primero en sospechar la naturaleza sistémica del tumor, pero Weiss & Enzhinger en 1982 definieron el hecho de que estos tumores representan diferentes facetas de la misma enfermedad.

Realizaron revisión de la evolución de 105 casos hasta el año 1986 y se describieron metástasis en 39% de los pacientes. Algunos pacientes habían fallecido por insuficiencia respiratoria por los múltiples nódulos pulmonares bilaterales. Concluyeron que se trataba de un neoplasma maligno de crecimiento lento, permaneciendo estacionario durante años, cuestionando la teoria de Mirra & Kameda de 1985 de que no se trataba de una proliferación neoplásica sino de un proceso hamartomatoso multicéntrico. ( 5 )

Bollinger & cols en su revisión encontraron que la conducta y el potencial metastásico del hemangioendotelioma epitelioide parecen depender del sitio de origen, así como la presencia de caracteres histológicos atípicos como pleomorfismo celular, índice mitótico elevado y necrosis, lo que fue corroborado por otros autores. ( 3 )( 7 )( 8 )( 9 )( 1 ).

Las metastasis son fundamentalmente a ganglios linfáticos, hígado y pulmón.

La enfermedad metastásica aparece en el 20% de los pacientes con hemangioendotelioma primitivo de partes blandas, en 15% de pacientes con enfermedad primitiva de pulmón y en 25% a 35% con primitivo hepático.( 8 )( 1 )( 3 )

A nivel de pulmón e hígado el hemangioendotelioma epitelioide compromete los canales vasculares lenta e inexorablemente destruyendo el órgano comprometido llevando a la muerte. ( 3 )( 1 )( 8 ).

En hueso este tumor es multifocal con un curso clínico impredecible pero a menudo maligno de baja evolutividad con bajo potencial metastásico. ( 3 )

Según otros autores, el seguimiento de sus pacientes indica que el general el pronóstico de esta enfermedad es favorable. En una serie de 46 pacientes seguidos durante 48 meses encontraron que 13% desarrollaron recurrencia local, 31% desarrollaron metástasis en ganglios linfáticos locales, pulmón, hígado y bazo y menos de la mitad de los pacientes que desarrollaron metástasis fallecieron por su enfermedad, explicable por la presencia de metástasis en ganglios linfáticos en la mayoría de los casos pasibles de tratamiento quirúrgico. ( 3 )( 4 )( 6 ) (Es de destacar que el tiempo de seguimiento es breve para sacar conclusiones tomando en cuenta el crecimiento lento de este tumor (N de A).

La escisión local completa es el tratamiento de elección sin necesidad de radio o quimioterapia; las formas histológicamente malignas se tratan como cualquier sarcoma. Como los ganglios linfáticos regionales representan focos de metástasis se resecan como forma de tratamiento. ( 8 ).

En los hemangioendoteliomas epitelioides hepáticos se han realizado transplantes con una evolución similar a los transplantados por otras patologías malignas. Es de destacar que los transplantes se realizan solamente cuando la topografía es exclusiva y masiva en el hígado. ( 3 )( 7 )( 8 )( 9 )

El índice de mortalidad en pulmón 65% y en hígado 35% mientras que en partes blandas este índice es del 13%. ( 1 )( 6 )( 3 )( 4 )

La tasa de sobrevida calculada por el método de KAPLAN MEYER ha sido de 55.5% ( 8 )

Comparando el hemangioendotelioma epitelioide pulmonar con otras topografías y tomando en cuenta el caso que motiva este trabajo cuya principal afectación es a nivel pulmonar, resumimos lo siguiente:

  1. el promedio de edad es de 40 años.
  2. más frecuente en el sexo femenino.
  3. crece generalmente en forma multifocal.
  4. la diseminación intravascular es muy común.
  5. la mortalidad es del 65% (la más alta de la serie).
[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [HISTORIA CLÍNICA] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [COMENTARIOS(I)] [COMENTARIOS(II) ] [BIBLIOGRAFÍA]

COMENTARIOS(I)

BIBLIOGRAFÍA


Fernández R, Castellanos R, Pisani P, Almeida E, Rondán M, López G, Otero M, Pizzarosa C.
Copyright © 1998. Reservados todos los derechos.