Histiocitosis "Malignant-Like" en
paciente de 15 años afecto de Leucemia Linfoblástica en
Remisión.
Verónica Rona Hajduska, Carmen Ruiz
Marcellan, Joaquim Piqueras Pardellans (*)
Departamento de Anatomía Patológica y Servicio de
Radiologia Pediátrica (*) Hospital Vall d'Hebron
Dirección: Paseo Vall d' Hebron, Barcelona
08035. España
Tel 4272000 -ext 2801
[Introducción] [Presentación del
Caso] [Resultados]
[Iconografía] [Discusión]
[Bibliografía] [Comentarios]
Resumen
- Paciente varón de 15 años, diagnosticado de leucemia
linfoblástica aguda T (L1) en remisión
post-tratamiento. Un año después del inicio del
proceso, presenta un cuadro febril asociado a lesiones
cutáneas y hepato - esplenomegalia. En la analítica
destacan anemia, leucopenia y plaquetopenia, así como el
hemocultivo positivo a germen Gram +. Transcurridos 15
días, el paciente fallece tras brusca agravación del
estado general. El estudio biópsico de la pieza de
esplenectomía y de las biopsias cutánea, ganglionar y
hepática, así como el examen autópsico, ponen de
manifiesto una proliferación celular de estirpe
histiocitaria, con signos de hemofagocitosis y
vacuolización citoplásmica, destacando el gigantismo y
la multinuclearidad de la población histiocitaria.
- El estudio inmunofenotípico confirma la positividad para
los marcadores histiocitarios CD68, Mac387 y S100, siendo
negativo el ALC (antígeno leucocitario común). Por otra
parte, los marcadores de proliferación demuestran un
índice inferior al 25% (Ki67), sugiriendo un proceso
reactivo. En el estudio autópsico, se evidenció
asímismo un cuadro hemorrágico y fenómenos de
embolismo graso masivo pulmonar.
- En conclusión, los hallazgos obtenidos en el caso de
estudio ofrecen varios aspectos de interés. En primer
lugar, cabe destacar la problemática de las
proliferaciones histiocitarias en pacientes
diagnosticados de hemopatías malignas, como sucede en el
paciente estudiado, y que además presentan infecciones
virales, bacterianas o de otra etiología (en nuestro
caso el hemocultivo fue positivo a Corynebacterium).
- Otro aspecto que llama la atención en el estudio
autópsico es la afectación preferentemente visceral
(hígado, bazo) además de cutánea, con afectación
ganglionar escasa y medular focal. Desde el punto de
vista morfológico, por otra parte, las atipias
citológicas, con imágenes de binuclearidad,
acompañadas de moderada proliferación, plantean la
posibilidad de la malignidad histológica siendo preciso,
para su confirmación, la realización de técnicas
moleculares y de reordenamiento para la línea
histiocitaria.
Biografia del orador:
La Dra. Verónica Rona
Hajduska es jefe de sección de Patología Pediátrica del
Servicio de Anatomía Patológica. La Dra. Carmen Ruíz
Marcellán es médico del Servicio de Anatomía Patológica,
especialista en hematopatología. El Dr. Joaquim Piqueras
Pardellans es médico adjunto del Servicio de Radiología
Pediátrica, dedicado a investigación en telemedicina.
- Palabras Claves: Histiocitosis reactiva,
Leucemia linfoblástica aguda, Pediatría
Verónica Rona Hajduska, Carmen Ruiz Marcellan, y Joaquim
Piqueras Pardellans Pardellans.
Copyright © 1997, Hospitals Vall d'Hebron Barcelona. Reservados
todos los derechos.
