| Comunicación Nº: 081 | English version  |
| Comunicación Nº: 081 | English version |
Verónica Rona Hajduska, Carmen Ruiz Marcellan, Joaquim Piqueras Pardellans
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía] [Comentarios]
|
|
El paciente que presentamos fallece por un cuadro de histiocitosis "malignant-like" multisistémico, con afectación esplénica, hepática, cutánea, ganglionar, pulmonar y de médula ósea, encontrándose en remisión de un proceso de LLAT tanto clínicamente como en el estudio autópsico. La historia clínica recoge como agentes presuntamente involucrados en proliferaciones histiocitarias, un citomegalovirus detectado serológicamente 2 meses antes del último ingreso y tratado, así como un Corynebacterium A5, en el hemocultivo practicado durante el episodio febril que motivó el último ingreso.
En la literatura, además del virus de Epstein Barr, se refieren casos de proliferación histiocitaria en que pueden estar implicados otros virus del grupo del herpesvirus, como el citomegalo-virus, además de bacterias, protozoos, virus dengue. Asímismo, se citan casos relacionados con inmunodeficiencias, lupus sistémico y hemopatías malignas, fundamentalmente linfoma T, leucemia linfoblástica T1 y enfermedad de Hodgkin [1].
Este caso ilustra la problemática suscitada a la hora de
diferenciar tanto clínicamente como por la morfología, el
fenotipo y la biología molecular, aquellos procesos
histiocitarios reactivos de los genuinamente malignos, como
algunas formas de leucemia aguda o la histiocitosis maligna. Se
ha dado diversos nombres a una enfermedad agresiva, que debuta
con un cuadro febril, multisistémico, con infiltrados cutáneos,
ganglionares, esplénicos, hepáticos y medulares. Las células
que lo constituyen corresponden a macrófagos multinucleados que
además fagocitan células sanguíneas. La supervivencia es
breve. A este proceso se le conoce com Reticulosis medular
histiocítica y también como Histiocitosis maligna. Las células
muestran, como en nuestro caso, un fenotipo
macrofágico-histiocitario, con positividad para CD68, Mac387 y
Lisozima. Suelen presentar rasgos de los síndromes
hemofagocitícos, relacionados a virus, linfomas T o LLAT. La
evidencia de que se trate de neoplasias histiocitarias malignas
es escasa, y los hechos que la sustentan son la presencia de
alteración citogenética 5q35 y la confirmación por medio del
estudio molecular [2]. No obstante, en
la mayoría de los casos diagnosticados como histiocitosis
malignas se trataba probablemente de linfomas T, a veces de
linfomas B y, ocasionalmente, de neoplasias bifenotípicas o bien
de proliferaciones histiocitarias asociadas a otra neoplasia
hematológica [1].
|
