Comunicación Nº: 009 English version English version

Síndrome de Sêzary con intensa afectación ganglionar.

Margarita Delgado Portela, Miguel Angel Piris Pinilla*, Helíades Portillo Pérez-Olivares**, Marcial García Rojo, Jesús González García, Francisco Martín Dávila, Rafael López Pérez, Manuel Carbajo Vicente, Ana Puig Rullán.

[Título] [Introducción] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]

Introducción

Resultados


MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente varón de 45 años de edad que presenta como antecedentes personales una linfadenitis no filiada, hace unos 25 años.

Desde hace varios años presenta afectación cutánea severa catalogada como dermatitis atópica idiopática muy agresiva, que se trató con corticoides tópicos y sistémicos durante meses, siendo interrumpidos posteriormente.

Enfermedad actual: Hace 3 meses comenzó a notar discretos edemas maleolares siendo la exploración física y la analítica normal. Posteriormente se realizó otro hemograma que mostró una leucocitosis de 26.000 con linfocitosis del 70% por lo que vuelve a consulta, así como por la persistencia de edemas maleolares moderados.

Actualmente en la exploración física se encontró una adenopatía laterocervical izquierda de unos dos centímetros, adenopatías axilares de 1 a 2 cms bilaterales y adenopatías inguinales bilaterales profundas de 2 a 4 cms. Además, presentaba lesiones dérmicas extensas, más acusadas en palmas y plantas. Persistían los edemas maleolares.

En la analítica presentaba 34.700 leucocitos (74,5 % linfocitos; 15,9 % segmentados; 5,1 % eosinófilos).Serie roja, plaquetas y coagulación normales, LDH 640; resto de parámetros bioquímicos habituales normales. Proteinograma normal IgG 1.520; IgA 294; IgM 30,6. FR negativo. Serología de CMV y de EB negativas.

En el TAC toraco-abdominal se observan adenopatías axilares e inguinales bilaterales de unos 3 cms. No se observan adenopatías mediastínicas ni abdominales. Hígado y bazo de tamaño normal.

El mielograma muestra un infiltado linfoide del 40% concordante con linfoma.

Se realiza biopsia de ganglio linfático inguinal derecho.

 

ESTUDIO ANATOMOPATOLOGICO

La muestra recibida se fijó en B5 y se procesó según la técnica habitual con inclusión en parafina. Posteriormente se realizaron secciones en el microtomo de 4-6 m y además de la tinción de hematoxilina-eosina, se realizaron técnicas de Pas, tricrómico de Masson, Masson Fontana, reticulina y giemsa.

También se realizaron técnicas de inmunohistoquímica en secciones de tejido incluido en parafina utilizando técnicas de fosfatasa alcalina y estreptoavidina marcada con peroxidasa.

El panel de anticuerpos monoclonales incluyó antígenos asociados a células T (Leu 4-CD3; MT1-CD 43; UCLH1-CD45RO), antígenos asociados a células B (L26-CD20, inmunoglobulinas de cadenas ligeras Kappa y lambda), LCA-CD45 y además células proliferantes MIB 1 y DO7.

 


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