Comunicación Nº: 009 English version English version

Síndrome de Sêzary con intensa afectación ganglionar.

Margarita Delgado Portela, Miguel Angel Piris Pinilla*, Helíades Portillo Pérez-Olivares**, Marcial García Rojo, Jesús González García, Francisco Martín Dávila, Rafael López Pérez, Manuel Carbajo Vicente, Ana Puig Rullán.

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INTRODUCCIÓN

La micosis fungoides es un tipo poco común de linfoma de linfocitos T, predominantemente células helper CD 4+ (2) que comienza en la piel y puede extenderse a ganglios linfáticos y otros órganos. Cuando afecta a sangre periférica, la triada compuesta por eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atípicos en la circulación se denomina Síndrome de Sezary.

Linfoma cutáneo de células T es el término genérico aplicado a las dos entidades descritas anteriormente y también a la afectación cutánea secundaria por otros tipos de linfomas de células T no epidermotropos.

Los cambios histológicos de los ganglios linfáticos en este tipo de linfomas comprenden un amplio espectro de lesiones desde linfadenopatía dermatopática, una forma de hiperplasia reactiva, hasta franca transformación linfomatosa del ganglio linfático (3).

En este trabajo se describe un nuevo caso de un paciente que comenzó años antes con lesiones cutáneas de tipo eritrodérmico y que posteriormente desarrolló linfadenopatía junto con linfocitosis atípica en sangre periférica. La biopsia del ganglio fue diagnosticada de linfoma cutáneo de células T compatible con Síndrome de Sezary.


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