Comunicación Nº: 008

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Hamartoma de células de Purkinje (Miocardiopatía histiocitoide). Presentación de un caso en una niña de 18 meses.

Marcial García Rojo, Carlos Gamallo, Felipe Moreno

[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Discusión] [Iconografía] [Bibliografía]

[Definición] [Clínica] [Macroscopía] [Microscopía] [Técnicas] [Interpretación]

REVISIÓN DE LA LITERATURA. Anatomía Patológica

Otros hallazgos en el corazón:

En general, no se aprecian anomalías en las arterias coronarias ni malformaciones congénitas del corazón o de los grandes vasos^{(3,4,22,24,25)}. Excepcionalmente, se han descrito un pequeño defecto septal ventricular⁽²³⁾ , foramen oval patente⁽⁸⁾ o defecto septal interauricular⁽⁸⁾ y un caso de "miocardiopatía oncocítica" asociada a malformación cardiaca, consistente en ventrículo izquierdo hipoplásico, estenosis severa de válvulas mitral y aórtica y marcada dilatación de aurícula y ventrículo derechos⁽³⁰⁾.

En el pericardio se puede apreciar un aspecto blanquecino-lechoso con algunas petequias⁽¹¹⁾, o una pericarditis fibrinosa en los casos con intervenciones previas⁽²³⁾.

En endocardio, puede obervarse engrosamiento o fibrosis^{(3,4,8,20,21,25,26,30)}, con aspecto opaco que puede afectar al ventrículo izquierdo^(2-5,20), a veces en su cara septal⁽²¹⁾, a la aurícula izquierda^(3,4), al ventrículo derecho⁽⁴⁾, en la aurícula derecha⁽⁴⁾, en la vecindad del foramen oval⁽¹¹⁾.

La lesión no suele asociarse con fibroelastosis endocárdica⁽¹²⁾, aunque en un caso, se describen cambios clásicos de fibrolastosis endocarárdica⁽³⁾.

Se han publicado casos con trombosis mural, en aurícula izquierda -infectado- y ventrículo izquierdo⁽²⁶⁾ y ventrículo derecho⁽³⁾.

En miocardio, macroscópicamente puede mostrar un moteado de aspecto congestivo⁽¹⁴⁾. Histológicamente, en el tejido fuera de las lesiones, puede existir signos de hipertrofia^(8,20). También se identifica fibrosis^(8,11,12), aunque no es cosntante⁽²⁰⁾. No es extraño encontrar necrosis miocárdica^{(2,3,13,14,20)}, ya sea en las zonas con cambios degenerativos^(3,14,20) como en las zonas sin estos cambios^(3,14). Esta necrosis puede aparecer en forma de microinfartos o necrosis cogulativa^(3,14), o miocitólisis^(3,13). Las áreas de necrosis suelen estar bien delimitadas y con una distribución dispersa por la mitad interna^(3,14) o media⁽¹⁴⁾ del miocardio, con afectación de pared libre de ventrículo izquierdo^(2,3,14,20), septo interventricular⁽¹⁴⁾, ventrículo derecho⁽²⁾ o ambas aurículas^(2,14). En otros casos no se observa necrosis celular⁽¹²⁾.

En el intersticio se observan cambios inflamatorios crónicos^{(2,3,8,12,14,16,20,26)}, sobre todo por linfocitos^(8,12), con escasos eosinófilos⁽¹²⁾, y a veces con histiocitos y células de Anitschkow⁽²⁶⁾. Estos cambios se encuentran unas veces en relación con los miocitos granulares^(3,12) y otras veces en las áreas de necrosis^(2,14,20).

Otros órganos:

En general no se aprecian cambios en otros órganos^(2,11,16,20), o sólo se aprecian cambios secundarios a hipotensión, hipoxia e insuficiencia cardiaca congestiva^(3,8,22). Sin embargo, una revisión exhaustiva de la literatura pone de manifiesto una alta prevalencia de anomalías que afectan al sistema nervioso central y a los ojos⁽⁶⁾.

Se han descrito las siguientes alteraciones:

Cerebro:

• Cambios secundarios a anoxia^(3,11,22,27).
• Calcificaciones focales micronodulares bilaterales en sustancia blanca periventricular^(12,27).
• Hidrocefalia^(23,36) o dilatación de ventrículos laterales⁽¹²⁾.
• Mallformaciones neurológicas, como microcefalia⁽¹⁾, agenesia de cuerpo calloso^(12,36), polimicrogiria y deficiencias en la corteza occipital⁽³⁶⁾ y ausencia de la arteria cerebral comunicante posterior⁽³⁰⁾.

Ojos:

• Opacidades corneales^(3,8,12,36).
• Microftalmia^(8,12,36).
• En un mismo paciente, se observó megalocórnea, catarata, afaquia, esclerización de córnea periférica, degeneración de capas externas del cristalino, uveítis crónica anterior⁽¹²⁾.
• Pupilas oblongas⁽⁸⁾.
• Anomalía de Peter y glaucoma congénito⁽²⁸⁾.

Respiratorio y cardiovascular:

• Tracheobronquitis^(3,7,4).
• Membrana laríngea⁽⁸⁾.
• Embolos pulmonares⁽³⁾.
• Neumonía^(3,15,23,26).
• Edema pulmonar^(3,5,7,20).
• Atelectasia pulmonar⁽¹⁵⁾.
• En ambas cavidades pleurales, unos 50 ml de líquido claro⁽²⁰⁾.
• Aspiración de contenido gástrico⁽²⁶⁾.
• Embolos sistémicos diseminados⁽²⁶⁾.

Aparato digestivo:

• Divertículo de Meckel ⁽⁸⁾.
• Necrosis intestinal⁽²⁷⁾.
• Ganglios linfáticos mesentéricos aumentados de tamaño^(3,4,1526).
• Hepatomegalia^(5,32).
• Ligera estatosis hepática⁽¹⁵⁾.
• Mitocondrias gigantes en el hígado⁽³²⁾.

Aparato genitourinario:

• Infartos renales⁽⁷⁾.
• Necrosis tubular renal^(15,27).
• Calcinosis tubula renal⁽²³⁾.
• Aumento de tamaño de riñón⁽⁵⁾.
• Múltiples quistes foliculares en ovario⁽¹⁵⁾.
• Hipoplasia de ovarios⁽³⁰⁾.

Endocrino:

• Necrosis de corteza suprarrenal⁽²⁷⁾.
• Se han observado células oncocitarias en glándulas endocrinas (hipófisis anterior y tiroides^(12,30); y en glándulas exocrinas (glándulas submandibulares, sublinguales y glándulas salivares menores, tanto en conductos como en acinos serosos⁽¹²⁾. En estas glándulas, los cambios ultraestructurales son similares a los de las células transformadas cardiacas, es decir, aun aumento de tamaño, vaculización variable, y un número muy aumentado de mitocondrias a expensas de las demás organelas normales⁽¹²⁾.

Músculo esquelético:

• Presenta escaso glucógeno, sin aumento en el depósito de gotas lipídicas⁽²²⁾. En un caso, se ha descrito granularidad focal en algunas fibras⁽²²⁾, y se identifica, ultraestructuralmente agregados focales subsarcolémicos de mitocondrias redondeadas, grandes, de hasta 1,8 µm. Otras fibras musculares estaban casi totalmente rellenas de mitocondrias, sin miofibrillas. En este caso, no se apreciaron alteraciones en las mitocondrias del endotelio capilar ni en las células de hígado, riñón ni en el músculo liso de la pared gástrica ⁽²²⁾.

Otros hallazgos:

• Varicela⁽³⁾.
• Esplenomegalia⁽⁵⁾