Comunicación Nº: 008 English version English version

Hamartoma de células de Purkinje (Miocardiopatía histiocitoide). Presentación de un caso en una niña de 18 meses.

Marcial García Rojo, Carlos Gamallo, Felipe Moreno

[Título] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]

Título

Material y Métodos


INTRODUCCIÓN

 

En la edad pediátrica, las enfermedades miocárdicas comprenden una serie de trastornos metabólicos, infecciosos, congénitos y adquiridos, entre los cuales aparece la miocardiopatía histiocitoide o hamartoma de células de Purkinje.

La primera descripción del hamartoma de células de Purkinje en el corazón se debe a Wegman y Egbert, en 1935, que la denominaron rabdomioma congénito(1). El primer estudio ultraestructural corresponde a Haese el al (1972), determinando las características de la lesión: células miocárdicas con gran cantidad de mitocondrias y escasas miofibrillas(2). Hasta este momento se han publicado unos 70 casos, con diferentes epónimos, tales como lipidosis cardiaca, transformación espumosa miocárdica, miocardiopatía histiocitoide u oncocítica y hamartoma miocárdico. La histogénesis de la lesión es desconocida. Presentamos el estudio histopatológico de una paciente con especial énfasis en la posible histogénesis de la lesión. Asimismo, hemos realizado un pormenorizado estudio de toda la literatura disponible.


Título

Material y Métodos