Comunicación Nº: 008

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Hamartoma de células de Purkinje (Miocardiopatía histiocitoide). Presentación de un caso en una niña de 18 meses.

Marcial García Rojo, Carlos Gamallo, Felipe Moreno

[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Discusión] [Iconografía] [Bibliografía]

[Definición] [Clínica] [Microscopía] [Técnicas] [Otros hallazgos] [Interpretación]

REVISIÓN DE LA LITERATURA. Anatomía Patológica

En el hamartoma de Purkinje, los estudios anatomopatológicos realizados son generalmente autopias y biopsias endo-miocárdicas^(8,9,21,32). En ocasiones se realizan biopsias de músculo esquelético, las cuales no suelen presentar alteraciones⁽¹⁵⁾.

En las autopsias, el cadáver suele mostrar buen estado general y de nutrición^(4,5), exepto muy raras ocasiones⁽⁴⁾. Los cultivos suelen ser negativos.

No se aislan virus en las muestras de sangre, miocardio, riñón, pulmón, hígado, bazo y ganglios linfáticos mesentéricos^(2,4). Los estudios de metales pesados (cadmio, cobalto, cromo, cobre, hierro, níquel, estaño zinc y plomo) en riñones es negativo⁽²⁾, y el análisis de mercurio en hígado también es negativo⁽²⁾.

Corazón:

Aspecto macroscópico:

• Normal^(2,3,4,16).
• Hipertrofia^{(1,3-5,8,12,14,15,20,22,23,25-27,30,32)}. Biventricular, con mayor afectación de ventrículo izquierdo^(14,22).
• Dilatación de ventrículo izquierdo^(3,4,5).
• Consistencia disminuida⁽³⁾.

 

En endocardio se aprecian placas mal delimitadas o pequeños nódulos, multifocales, subendocárdicos o miocárdicos, de coloración amarillenta⁽¹⁹⁾.

Válvulas:

1.- Nódulos amarillentos o marrón claro en (o cerca de) las válvulas cardiacas^(3,7,11,13), ocasionalmente en las cuatro válvulas cardiacas⁽¹³⁾, pero generalmente en:

Válvula mitral (2-4 mm)

Desde la base hasta la unión medial de cúspides⁽¹¹⁾.

Valva posterior^(7,12,20).

En cara auricular⁽³⁰⁾.

desde valva posterior hasta válvula aórtica⁽²⁰⁾.

varias placas en la cúspide anterior en ambas caras, extendiéndose al endocardio del septum y a la valva coronaria derecha de la válvula aórtica⁽¹¹⁾.

Nódulo multilobulado de 4x5 mm junto a la porción membranosa del septo interventricular, cerca de la base de la cúspide no coronaria de la válvula aórtica⁽³⁾.

Varias placas y pequeños nódulos de 1 mm de diámetro bajo el anillo de la válvula pulmonar⁽³⁾.

Tricúspide:

• Varias placas y nódulos a lo largo del anillo de la válvula tricúspide 5 mm por encima de su margen de cierre⁽³⁾.
• Un nódulo en la aurícula derecha, justo por encima de la valva septal de la tricúspide⁽⁷⁾.

2.- Engrosamiento de valvas en la válvula mitral^(3,11,20).

3.- Sin alteraciones en las válvulas⁽¹³⁾.

 

Miocardio:

Áreas o placas de hasta 1,5 cm, de coloración blanco-amarillentas o grisáceas del miocardio sobre todo en subendocardio^{(3,8,13,14,16,26,27)}.

Afectación de:

• Músculos papilares^(8,12,16).
• Inserciones papilares de las cuerdas tendinosas^(8,12,13,16).
• Porción basal del septo interventricular⁽¹²⁾.
• Septo interventricular, en el lado del ventrículo izquierdo^(14,20,27).
• Porción inferior del tabique interauricular⁽¹⁴⁾.
• Subendocardio, en la cara posterior de aurícula izquierda⁽¹⁴⁾.
• Afectación de cámaras derechas^{(8,12-14,27,30)}.
• Epicardio de ventrículo izquierdo, generalmente en forma de grupos confluentes de pequeños nódulos de hasta 0,3 cm^{(8,9,12,14,27)}.
• Un paciente tenía una afectación generalizada del subendocardio del ventrículo izquierdo⁽³⁾.
• Afectación de todas las cámaras^(12,35).

 

En ocasiones, el miocardio aparece con un aspecto pálido, pero firme⁽¹¹⁾ o no se aprecian lesiones macroscópicas^(4,11,24).