Varón de tres meses de edad que desde los diez días de vida presenta crisis de hipoglucemia, siguiendo tratamiento médico sin una evolución correcta.

El estudio endocrinológico por la imagen concluyen en el diagnóstico de hipoglucemia hiperinsulinémica por probable insulinoma.

Se produce pancreatectomía parcial, efectuándose biopsias intraoperatorias de diversas zonas pancreáticas para conocer la morfología de las tres porciones (cabeza, cuerpo y cola) y adecuar el tratamiento quirúrgico al diagnóstico antomopatológico.

Desde 1938 y a partir del trabajo de Laidlaw se hablaba siempre de nesidioblastosis para referirse a la proliferación difusa de las células de los islotes de Langerhans, lejos de la localización periductular, en el síndrome de hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia

Posteriormente, varias comunicaciones científicas evidenciaron que existía nesidioblastosis morfológica en neonatos normoglicémicos. De hecho, la patogenia de esta enfermedad todavía no ha sido completamente dilucidada. Los estudios genéticos y moleculares han demostrado que existen mutaciones de los genes que codifican el receptor de las sulfonilurea así como, en casos familiares, se ha detectado pérdida materna del gen localizado en el cromosoma 11 (11p15). Además, en muchos pacientes se ha demostrado la ausencia del ATP relacionado con la función de los canales de potasio.

Lo que interesa, desde el punto de vista anatomo-patológico, es la evolución en la interpretación histológica de los casos y la terminología empleada, a la vez que la necesidad de contar con criterios seguros que permitan establecer un diagnóstico intraoperatorio.

En el caso que nos ocupa, si bien alguno de los cortes por congelación mostraban una imagen superponible a una lesión focal de adenoma insular, el resto del parénquima alternaba la presencia de grandes islotes de Langerhans asociados a nidos y regueros de células distribuidas difusamente entre los acinos exocrinos que posteriormente, después de la inclusión en parafina ,se demostró eran positivas para la tinción inmunohistoquímica de insulina, Algunas de ellas con núcleos de tamaños dos ó tres veces superiores de lo que cabría esperar.

Si bien no existe una morfología patognomónica de los islotes, en niños con clínica de hipoglucemia hiperinsulinémica, sí podemos concretar los hallazgos histológicos que nos permitan establecer que probablemente no se trata de una única entidad y que por ello debemos intentar una clasificación de los casos. Del diagnóstico morfológico dependerá el tratamiento quirúrgico más o menos radical.

Se ha propuesto repetidamente que los patólogos adoptemos un protagonismo activo en la decisión de pancreatectomías radicales, subtotales ó focales, decisión tomada a partir de la morfología en congelación, hecho que consideramos de difícil evaluación.

Sin embargo y de acuerdo con los trabajos publicados a partir de 1998 por Rahier y Sempoux parece adecuado referirnos a la lesión morfológica como nesidiodisplasia, de tipo focal ó difusa. Entendiendo por formas focales aquellas que eran diagnosticadas anteriormente como insulinomas y formas difusas las que incluirían la nesidioblastosis; la hiperplasia de los islotes de Langerhans y las formas mixtas, mezcla en un mismo páncreas de los dos patrones anteriores. Las formas difusas se diagnostican en una biopsia por congelación por la presencia de célúlas insulares de diversos tamaños, algunas de ellas hiperplásicas.

                                       
Hiperplasia nuclear de células B.     IHQ. Expresión de Insulina

Bibliografía

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-SEMPOUX : Neonatal hyperinsulinemic hypoglycemia: heterogeneity of the syndrome and keys for differenctial diagnosis. J Cli Endocrinol Metab 1998;83:1455

-RAHIER: Persistent hyperinsulinaemic hypoglucemia of infancy: a heterogeneus syndrome unrelated to nesisioblastosis. Arch Dis Child Fetal Neonatal 2000;82:108

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