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SEMINARIO DE PATOLOGÍA PEDIÁTRICA CASO Nº 4. Dr. Miguel Ángel
Martínez González. Niña de 9 años con antecedentes de tres años de sinusitis crónica con varias reagudizaciones tratadas con antibióticos. Ingresa en nuestro centro por fiebre y rinorrea purulenta. El TAC demostró ocupación de los senos sin imágenes de lisis ósea. En la analítica sólo destacan hemoglobina de 10,2 g/L y 482x109 plaquetas/L. En la rinoscopia se encuentra una masa de límites imprecisos que se extiende a los senos sin que se pueda precisar el tamaño; se toman muestras para cultivo (que resultaron sin hallazgos) y para estudio histológico. Una primera biopsia demostró mucosa nasal revestida por epitelio pseudoestratificado que se apoyaba sobre una lámina propia discretamente edematosa con moderado aumento de las células plasmáticas. Alrededor de los vasos el infiltrado se hacía más denso con imágenes en capas de cebolla y estaba constituido por linfocitos pequeños a intermedios con citoplasma no visible y núcleo hipercromático irregular (fig. 1); entre estos elementos se encontraban también células plasmáticas. El diagnóstico fue de lesiones inflamatorias inespecíficas. La paciente siguió siendo revisada y a las 12 semanas la masa había aumentado de tamaño y se realizó una nueva biopsia. En esta ocasión se evidenció un infiltrado linfoide con patrón vagamente nodular en el que llamaba la atención una proliferación de linfocitos intermedios de citoplasma no visible o a veces muy claro; se acompañaban de células plasmáticas, algunos histiocitos y ocasionales elementos grandes de hábito inmunoblástico. Se encontraban pocas mitosis. Eran evidentes las imágenes de invasión de paredes vasculares y múltiples áreas de necrosis isquémica. El estudio inmunohistoquímico reveló que las células linfoides eran positivas para CD3, CD43 y CD8 (fig. 2) con un índice proliferativo (Ki67) de 10-20%. Las células atípicas fueron negativas para CD20, CD79a , CD4, CD56, CD57, y TdT. Las técnicas de PCR tanto para TCRg , como para IgH resultaron negativas; la hibridazión in situ para detectar virus de Epstein Barr (VEB) fue igualmente negativa. El diagnóstico definitivo fue de Linfoma angiocéntrico de fenotipo CD3+, CD8+. El diagnóstico diferencial incluía pólipos alérgicos, lesiones destructivas de etiología infecciosa, preferentemente fúngica, granulomatosis de Wegener y otros tipos de linfomas. Los pólipos alérgicos pueden tener una lámina propia edematosa con exceso de células plasmáticas; sin embargo no suelen formar lesión propiamente tumoral y no tienen los densos infiltrados perivasculares descritos. Diversas lesiones fúngicas tales como la mucormicosis sobre todo en pacientes inmunodeprimidos o diabéticos pueden demostrar lesiones destructivas con grandes áreas necróticas, en nuestro caso, ni morfológica ni microbiológicamente se encontraron datos que justificasen una etiología infecciosa. La enfermedad de Wegener es una vasculitis granulomatosa que cursa con lesiones angiodestructivas en tracto respiratorio superior y pulmones y que se suele asociar a glomerulonefritis granulomatosa. Las lesiones histológicas sinonasales pueden ser similares a las de los linfomas angiocéntricos y en la práctica constituyen uno de los principales diagnósticos diferenciales; sin embargo, en el presente caso no se detectaron lesiones en otras localizaciones, los anticuerpos antineutrófilos eran negativos y las lesiones perivasculares eran de apariencia infiltrativa, no granulomatosas y estaban constituidas casi exclusivamente por linfocitos intermedios CD8+, en cambio las lesiones perivasculares descritas en la granulomatosis de Wegener muestran un infiltrado mixto de histiocitos y células T CD4+,. DISCUSIÓN Aunque en la región sinonasal puede iniciarse cualquier tipo de linfoma, más del 95% de los casos, en la mayor parte de las series5,,,,, se incluyen dos grupos fundamentales: linfomas B difusos de células grandes y los llamados en la clasificación de la OMS linfomas extranodales NK/T de tipo nasal que a su vez se subdividen en: linfomas de fenotipo NK/T y linfomas T. La incidencia de estos tumores tiene variaciones geográficas; los linfomas NK/T son más frecuentes en Asia y Sudamérica y los linfomas B en Europa y Norteamérica4,5,7. El linfoma B difuso de células grandes es casi constantemente CD20+ y puede tener o no patrón angiocéntrico. La mayor parte de los linfomas extranodales NK/T de tipo nasal tienen un fenotipo CD3- (CD3ε+), CD2+, CD4-, CD8-, CD56+, TIA1+, perforina+ y Granzima B+, más del 90% de los casos son positivos para el virus de Epstein Barr por hibridación in situ,,,. La forma más infrecuente de este grupo de tumores tiene un fenotipo CD3+, CD8+, CD56-, solo una minoría de casos son positivos para el VEB13,14 y no está claramente descritos los resultados con marcadores de gránulos citotóxicos (granzima B, perforina y TIA1). Existen formas con fenotipos intermedios por lo que algunos autores, por la similitud histológica, agrupan ambas lesiones como una misma entidad, sin embargo se tiende a admitir que son enfermedades diferentes y que los tumores nasales CD8+, CD56-, sin marcadores de gránulos ni infección por VEB son una variante de linfoma T periférico11. La definición y características de los linfomas angiocéntricos es relativamente reciente15, aunque durante mucho tiempo fueron incluidos dentro del término de reticulosis polimorfa. La media de edad en el momento del diagnóstico se sitúa en la 5ª a 6ª décadas y en la mayoría de las series los casos infantiles no superan el 2%6,8,9. Se trata de tumores de comportamiento variable; algunos casos comienzan lentamente y en el periodo inicial se diagnostican de diversas lesiones reactivas incluida la vasculitis de Wegener2; en el momento del diagnóstico del 65 al 80% de los pacientes se encuentran en estadios I-II6,8,9; los sintomas B son relativamente infrecuentes8. En la evolución la enfermedad se extiende a piel, resto de vías respiratorias, testículo, partes blandas, tubo digestivo y bazo. Por el momento no se han descrito alteraciones geneticas características, aunque algunos tumores se han asociado a delecciones en 6q o 17p1,11. El pronóstico depende de fundamentalmente del fenotipo (la positividad para CD56 se ha considerado por si misma como un signo de mal pronóstico6) y del grado de extensión en el momento del diagnóstico7,8; en estadio I (para todos los tipos de linfoma de la zona)l a supervivencia a los 5 años es de más del 80%7. Dada la corta casuística no existen protocolos estándar para este tipo lesión en edad infantil. Nuestra paciente ha sido tratada con quimioterapia exclusivamente y se encontraba a los 9 meses bien y libre de enfermedad. LINFOMAS INFANTILES EN EL HOSPITAL 12 DE OCTUBRE En un periodo de 18 años se han contabilizado en la sección de hematopatología del departamento de anatomía patológica del Hospital 12 de Octubre un total de 1504 procesos linfoproliferativos (Se excluyen leucemias linfoides crónicas, leucemias linfoblásticas, mieloma múltiple, excepto cuando estas entidades han sido de presentación preferentemente extramedular). De ellos, 87 (5,8%) correspondían a menores de 18 años. La tabla 1 muestra un detalle de los diagnósticos emitidos.Tabla 1: Casuística
En 28 de estos casos se tiene control del estado actual. Con un periodo de seguimiento de 1 a 108 meses (media 36,6 meses), 19 se encuentran vivos y libres de enfermedad, 2 se encuentran vivos con enfermedad y 7 han fallecido. La tabla 2 muestra los resultados comparados de pacientes con linfoma de Hodgkin frente a los que sufren linfomas no-Hodgkin Tabla 2: Seguimiento en 28 casos
Las diferencias encontradas, aunque muestran mejores resultados en el linfoma de Hodgkin, no resultan significativas (p=0,19), muy probablemente debido a que la casuística es corta.
BIBLIOGRAFÍA
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 09/07/2003 |
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