Niña de 8 años con historia de aumento de volumen de la región orbitaria derecha de dos meses de evolución, inicialmente interpretada como proceso infeccioso y tratada con antibióticos. Presenta progresión de la lesión y un TAC de órbita que revela un proceso expansivo tumoral etmoidal con extensión a la región orbitaria derecha desplazando el ojo. Se realiza biopsia que muestra tumoración de células grandes, gigantes, con caracteres inmunofenotipicos de histiocitosis. El diagnóstico es de HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO VARIEDAD GIGANTOCELULAR


DISCUSIÓN
El Histiocitoma Fibroso Maligno es un sarcoma de partes blanda relativamente frecuente en adultos, pero raro en la infancia, constituyendo entre el 2 y 6% de esta variedad en menores de 20 años. Se presenta con mayor frecuencia en adolescentes, sin predilección de sexo. En niños es más frecuente en cabeza y cuello. La extensión orbitaria como en este caso es inusual, aunque se ha descrito en casos postradiacion.
Dentro de las variables histológicas descritas la más frecuente es la estoriforme-pleomórfica, siendo el tipo gigantocelular el menos común. El diagnóstico histológico en niños es de exclusión y no existe un marcador específico, sin embargo, algunos marcadores como vimentina, CD68 y marcadores de macrófagos son de utilidad. Otros como queratina, desmina, actina y EMA tienen expresión variable.

El pronóstico en niños es malo, con alta tasa de recurrencia local (30-43%), metástasis a distancia (30%) y muerte relacionada al tumor (44%).

El tratamiento de primera línea es el quirúrgico, siendo la quimio y radioterapia de resultados muy variables, estando esta última dirigida al control local del tumor.

El diagnóstico diferencial depende del tipo histológico y se plantea especialmente con el rabdomiosarcoma embrionario o pleomórfico, sarcoma sinovial, sarcoma epiteloideo, linfoma de células grandes, fibrosarcoma, tumores fibrohistiocíticos y proliferaciones seudosarcomatosas.

REFERENCIAS

-C.H.Cole,M.B.,Malignant Fibrous Histiocytoma in Childhood,Cancer,4077,1993
-Zuppan,CW,Mierau,GW y Wilson,HL,Malignant fibrous Histiocytoma in Childhood. Pediat Pathol,303,1987
-CorponCA. Malignant Fibrous Histiocytoma in Children.J Pediat Surg, 1080,1996