Niño varón de 5 años, que desde los 3 (abril del 99) acude repetidas veces al S. de Urgencias del hospital, por dolor abdominal agudo difuso. Ingresa y en la analítica existe aumento de amilasa y lipasa séricas. Es diagnosticado de "Pancreatitis recurrente", citándole a revisiones posteriores. En abril del 01 nuevamente acude a urgencias por dolor torácico, siendo ingresado y descubriendo en distintas exploraciones de imagen, una tumoración quística en mediastino anterior.

Se extirpa una tumoración de 7 cm. de diámetro, que ocupa hemitórax dcho, practicando una disección en toda su periferia que respeta el nervio frénico dcho y dejando parte de la pared izda que se halla adherida a pericardio. Se trata de una tumoración quística que en quirófano se abre y sale líquido verdoso.

El examen macroscópico muestra una tumoración de 7x4 cms. de diámetros, constituida por una cavidad unilocular y una pared entre 1,5 y 0,2 cms. de grosor en el polo superior e inferior. La superficie interna es lisa con áreas brillantes y ocasionales septos, sin quistes en el espesor de la pared limitante.

Histológicamente observamos en los múltiples cortes realizados , una pared de tejido conectivo denso con presencia de áreas con timo maduro y vestigial en contacto con granulomas de colesterol, estructuras de diferenciación epitelial entérica y/o respiratoria con glándulas seromucosas, extensas áreas de páncreas con predominio exocrino ó endocrino, ocasional nódulo cartilaginoso, tejido adiposo, muscular liso con arquitectura parietal, entre las que se encuentra tejido glial maduro. El borde interno de la pared que en su mayor parte muestra denudación ó aplanamiento epitelial, también se halla tapizado por epitelio entérico multiseriado y solo en un foco epitelio plano estratificado no queratinizado. Asimismo, existe presencia de inflamación, hemorragia, macrófagos con hemosiderina y focos histiocitarios xantomatosos. El diagnóstico es de Teratoma Quístico Maduro.

El caso que presentamos es el de una tumoración quística de mediastino anterior con componentes de las tres hojas blastodérmicas o de distintos tejidos ectópicos que por definición es un TERATOMA QUÍSTICO MADURO (1). Los motivos de su comentario, son por los distintos diagnósticos diferenciales que nos planteamos, por su localización y composición tisular. Los TERATOMAS MEDIASTÍNICOS (TM), representan el 7% entre otras localizaciones, 42% sacrocoxígeos, 24% en ovario, 9% testiculares, 6% en SNC y 5% en cabeza y cuello (1,2). Las Lesiones QUISTICAS DE MEDIASTINO en general constituyen una frecuencia entre 10-15% en hallazgos radiológicos ocasionales o por diversa sintomatología (1,2). Según la localización, los distintos tejidos y otros hallazgos morfológicos se consideran diversos tipos de Malformaciones. El QUISTE TÍMICO (QT) puede ser uni ó multilocular, añadiéndose a la presencia de timo más o menos inmaduro, la ausencia ó presencia de granulomas de colesterol. El QUISTE BRONCOGÉNICO (QB) presenta epitelio respiratorio pseudoestratificado y columnar, cartílago, tejido conectivo fibro-muscular, glándulas seromucosas y ausencia de granulomas de colesteros. El QUISTE GASTROENTÉRICO Y ESOFÁGICO (QE), puede mostrar tejido escamoso, columnar simple ó estratificado con glándulas mucosas gástrica, con ausencia de cartílago y granulomas de colesterol. El QUISTE PERICÁRDICO (QP) está constituido por tejido conectivo revestido por mesotelio simple o hiperplásico, con ausencia de músculo liso, cartílago, epitelio especializado y de granulomas de colesterol. (2,3,4). Éstas lesiones se desarrollan embriológicamente de órganos intratorácicos en un periodo de tiempo muy cercano entre ellas (4). Alrededor de la 3ª semana del tubo común que forman el sistema respiratorio e intestino anterior primitivo, se constituye el QB y QE (3,5); entre la 5ª y 6ª semana de la diferenciación de la 3ª y 4ª bolsa faríngea se forma las glándulas paratiroides y timo y también en la 3ª semana la cavidad celómica intratorácica se divide en las membrana pleuro-pericárdicas, cuya persistencia de restos forma los QP (3).

Por otra parte, la presencia de tejido pancreático heterotópico en tórax y mediastino es aproximadamente de un 2% como hallazgo de autopsia (6,7,8). Comunmente se encuentra como componente de quistes de duplicación gastroentérica, secuestro intralobar (6,8,9), de lesiones mediastínicas propiamente dichas con 3 casos publicados (6,7,8,9), o teratomas maduros, presente en el 3,8% de todos los teratomas y el 2,3% de los T. mediastínicos (10,11).

Nuestro caso muestra abundante presencia de timo con carácter vestigial y/ó involutivo y de páncreas con predominio exocrino o insular que recuerda al observado en la nesidioblastosis difusa (6) y que ha dado la sintomatología de abdomen agudo.

Todo lo referido nos hace valorara que la presencia de los componentes de todas éstas malformaciones quísticas del mediastino forman parte integrante del Teratoma Mediastínico que nos ocupa, y por ello su consideración diagnóstica , diagnóstico diferencial y repaso de la literatura.