Póster
Nº 084

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HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE DE LOS HUESOS DE LA ÓRBITA.
CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS Y ANATOMOPATOLÓGICAS OBSERVADAS EN UN CASO

Santiago Madero, Adolfo de la Lama*, Ana P. Campos, Rafael Alday*

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[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [PACIENTE Y MÉTODOS] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [ICONOGRAFÍA-3] [DISCUSIÓN] [AGRADECIMIENTOS] [BIBLIOGRAFÍA]

PACIENTE Y MÉTODOS

ICONOGRAFÍA


RESULTADOS

En la CT sin contraste (Fig. 1) se observó la presencia de una lesión extraaxial en pared de fosa craneal anterior y órbita derecha que erosionaba y expandía el hueso a este nivel introduciéndose parcialmente en la órbita. La lesión captaba contraste de manera moderada e irregular (Fig. 2).

Durante la intervención se extirpó una lesión muy sangrante que permanecía intensamente adherida a la duramadre. La resección quirúrgica consistió en el borde externo y medio del ala esfenoidal, la pared lateral y el techo de la órbita derecha, y parte del hueso del mismo lado. En la parte final de la intervención se colocó plastia dural, se taponó el seno frontal con músculo y periostio, y se reconstruyeron la pared lateral y el techo de la órbita mediante injerto óseo autólogo (tabla interna de la craneotomía), colocándose una plastia de metacrilato en la zona del defecto óseo frontal (Fig. 3). El postoperatorio cursó sin incidencias.

En el laboratorio se recibió una pieza de tejido de 6,2X4,5 cm de configuración irregular, aspecto congestivo y hemorrágico, y con fragmentos de tejido óseo en su interior (imagen macroscópica no mostrada). Tras descalcificación, se tomaron cortes histológicos representativos que se estudiaron con técnicas convencionales (HE, reticulina, PAS) y con técnicas de inmunohistoquímica para demostración de queratina AE1-AE3, EMA, sinaptofisina, NSE, cromogranina, vimentina, S-100 y Factor VIII. La lesión presentaba un aspecto intensamente vascular con áreas cordonales sobre un fondo mixoide (Figs. 4 y 5) y zonas de carácter más sólido (Fig. 6). Se podían observar abundantes estructuras vasculares (Figs. 7 y 8) que en ocasiones adoptaban un patrón de canales irregularmente anatomosados (Fig. 9). Las células tumorales presentaban un citoplasma amplio y bien delimitado con aspecto histiocitoide o epitelioide (Fig. 10), y núcleo claro con nucléolo central moderadamente prominente (Fig. 11). La atipia citológica (pleo, polimorfismo) era moderada y el índice mitósico muy bajo, casi nulo. Las células que revestían los espacios vasculares mostraban una fuerte prominencia hacia la luz (Fig. 12), y en muchas áreas se observaban vacuolizaciones y luces intracelulares con hematíes en el interior de las mismas y con imágenes de células en «anillo de sello» (Figs. 13 , 14 y 15). En la estroma mixoide alrededor de los nidos de células epitelioides y de los canales vasculares de células tumorales existía un componente de células plasmáticas y linfocitos, sin presencia de eosinófilos. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad intensa de las células tumorales para vimentina (Fig. 16) y moderada para Factor VII (Fig. 17), siendo negativo el resto de los antiusueros utilizados. El diagnóstico anatomopatológico fue el de hemangioendotelioma epitelioide óseo. En la serie radiológica ósea y la CT abdominal, torácica y craneal que se efectuaron posteriormente al diagnóstico anaomopatológico no se observaron lesiones en otras localizaciones.

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [PACIENTE Y MÉTODOS] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [ICONOGRAFÍA-3] [DISCUSIÓN] [AGRADECIMIENTOS] [BIBLIOGRAFÍA]

PACIENTE Y MÉTODOS

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Santiago Madero, Adolfo de la Lama*, Ana P. Campos, Rafael Alday*
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