HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE DE LOS HUESOS DE LA ÓRBITA.
CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS Y ANATOMOPATOLÓGICAS OBSERVADAS EN UN CASO

Santiago Madero, Adolfo de la Lama*, Ana P. Campos, Rafael Alday*

Sección de Neuropatología del Dpto. de Anatomía Patológica, *Servicio de Neurocirugía.
Hospital Universitario «Doce de Octubre»

Crtra. de Andalucía, km 5,4 28041 Madrid. España.

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [PACIENTE Y MÉTODOS] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [ICONOGRAFÍA-3] [DISCUSIÓN] [AGRADECIMIENTOS] [BIBLIOGRAFÍA]

Resumen

El hemangioendotelioma epitelioide (HEEP) representa una entidad tumoral de histogénesis vascular que suele tener localización angiocéntrica, un aspecto histológico epitelioide y un grado intermedio de agresividad entre el hemangioma y el angiosarcoma. Se ha descrito fundamentalmente en tejidos blandos, aunque también se han observado casos en otras localizaciones como pulmón, hígado, ganglio linfático, cerebro y hueso. En el hueso, el HEEP constituye aproximadamente el 0,5 % de los tumores primarios y se localiza principalmente en extremidad inferior (fémur, huesos pequeños del pie, tibia y peroné, por este orden), huesos pélvicos, extremidad superior (húmero, huesos pequeños de la mano, cúbito y radio, por este orden) y vértebras. La localización del HEEP en los huesos de la órbita es excepcional.

El caso a que se refiere esta presentación corresponde a un varón de 29 años de edad con antecedentes de 3 meses de duración de masa de crecimiento lento en la parte supero-lateral de la órbita derecha, acompañada durante las dos últimas semanas de visión borrosa y diplopia en el ojo derecho. En el estudio radiológico se observó una lesión lítica que destruía el techo y la pared lateral de la órbita derecha, el ala mayor del esfenoides y la porción vertical del hueso frontal. El paciente fue intervenido quirúrgicamente con los diagnósticos posibles de metástasis, hemangiopericitoma, hemangioma, meningioma y quiste óseo aneurismático. El estudio histológico convencional mostró un tumor muy bien vascularizado constituido por canales vasculares revestidos por células epitelioides con vacuolas intracitoplásmicas, atipia citológica moderada e índice mitósico bajo. En el estudio inmunohistoquímico se puso en evidencia la histogénesis endotelial de las células tumorales.

Posiblemente, este es el segundo caso de la literatura médica de HEEP localizado en los huesos de la órbita.

BIBLIOGRAFÍA

Kleer CG, Unni KK, McLeod RA. "Epithelioid hemangioendothelioma of bone". Am J Surg Pathol 20: 1301-1311, 1996.

Lyon DB, Tang TT, Kidder TM. "Epithelioid hemangioendothelioma of the orbital bones". Ophthalmology 99: 1773-1778, 1992.

Enzinger FM, Weiss SW. "Hemangioendothelioma: Vascular tumors of intermediate malignancy". En "Soft Tissue Tumors", 3ª ed. St Lois: Mosby, 1995: 627-640.

Palabras Clave: Órbita; Hemangioendotelioma epitelioide; Hueso; Angiosarcoma

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Santiago Madero, Adolfo de la Lama*, Ana P. Campos, Rafael Alday*
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