Póster
Nº 056

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PROTOPORFIRIA ERITROHEPÁTICA

PELIGROS GÓMEZ M.I., SALCEDO PLAZA M*, GUERRERO MÁRQUEZ M.C.,
CARRETERO ALBIÑANA L, ALONSO LÓPEZ S*, VAQUERO MARTÍN J*,
ÁLVAREZ FERNÁNDEZ E.

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[TITULO] [HISTORIA CLINICA] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

HISTORIA CLINICA

ICONOGRAFÍA


RESULTADOS

MACROSCOPÍA

El hígado pesa 1460 gramos, es de coloración verde-negruzca, y al corte, la superficie es en la gran mayoría del órgano, micronodular (Fig.1).

ESTUDIO HISTOLÓGICO

La arquitectura hepática se encuentra marcadamente desestructurada, con cirrosis instaurada en gran parte del parénquima, encontrándose en otras áreas espacios porta ensanchados en los que se observa un moderado infiltrado inflamatorio mononuclear, y formación de puentes porto-portales (Fig.2). En el lóbulo, los hepatocitos son polimorfos, con balonización citoplasmática ocasional y presencia de pigmento biliar intra y extrahepatocitario. Los canalículos se encuentran dilatados con presencia de ocasionales trombos biliares. Además del pigmento biliar, se observa la presencia, de manera difusa aunque irregular de depósitos de pigmento rojizo, que forma gránulos de tamaño variable situados en el interior de los hepatocitos, células de Kupffer y macrófagos, así como en la luz canalicular (Fig.3). Este depósito no se tiñe con PAS, Perls, ni tinciones para bilirrubina, pero con luz polarizada muestran una fuerte birefringencia rojo brillante (Fig.4). Asímismo el tejido en fresco muestra autofluorescencia rojo intenso con inmunofluorescencia.

ULTRAESTRUCTURA

Se observa la presencia de cristales electrón-densos con forma de aguja , que se disponen de manera individual o según un patrón estrellado (Fig.5). Los cristales son rectos, o ligeramente curvados, con bordes densos y centro claro (Fig.6) y de longitud y anchura variables. Estos cristales se encuentran libres en el citoplasma hepatocitario y en el interior de lisosomas en las células de Kupffer, así como libres en los canalículos biliares.

DIAGNÓSTICO: Portoporfiria eritrohepática

[TITULO] [HISTORIA CLINICA] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

HISTORIA CLINICA

ICONOGRAFÍA


PELIGROS GÓMEZ M.I., SALCEDO PLAZA M*, GUERRERO MÁRQUEZ M.C.,
CARRETERO ALBIÑANA L, ALONSO LÓPEZ S*, VAQUERO MARTÍN J*,
ÁLVAREZ FERNÁNDEZ E.
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