PROTOPORFIRIA ERITROHEPÁTICA

PELIGROS GÓMEZ M.I., SALCEDO PLAZA M*, GUERRERO MÁRQUEZ M.C.,
CARRETERO ALBIÑANA L, ALONSO LÓPEZ S*, VAQUERO MARTÍN J*,
ÁLVAREZ FERNÁNDEZ E.

HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO GREGORIO MARAÑÓN. MADRID
DPTO. ANATOMÍA PATOLÓGICA. *SERVICIO DE MED. DIGESTIVO.

C/ DR. ESQUERDO, 46. 28007. MADRID. España

[TITULO] [HISTORIA CLINICA] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

Resumen

La protoporfiria eritrohepática es un error congénito del metabolismo de las porfirinas debido a un déficit de ferroquelatas. En general se trata de una enfermedad benigna de comienzo en la infancia y con un curso clínico limitado a la piel (fotodermatosis), siendo la afectación hepática excepcional.

Presentamos el caso de un varón de 70 años, con episodios repetidos de ictericia y dolor abdominal desde hace 50 años, realizándose biopsia hepática que confirma el diagnóstico clínico. Se realiza estudio histológico y ultraestructural.

The histopathology and ultrastructure of liver disease in erithropoietic protoporphyria. MacDonald DM, Germain D, Perrot H. Br J Dermatol 1981, 104;7: 7-17

Palabras Clave: PROTOPORFIRIA ERITROHEPÁTICA, PORFIRIA, FERROQUELATASA.

[TITULO] [HISTORIA CLINICA] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

PELIGROS GÓMEZ M.I., SALCEDO PLAZA M*, GUERRERO MÁRQUEZ M.C.,
CARRETERO ALBIÑANA L, ALONSO LÓPEZ S*, VAQUERO MARTÍN J*,
ÁLVAREZ FERNÁNDEZ E.
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