Póster
Nº 040
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Juan C. Tardío.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital El Escorial.
San Lorenzo de El Escorial. Madrid. España
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Presentamos el caso de una mujer de 70 años que, desde hace 10, muestra un perfil bioquímico de colestasis con sensación de "escozor" abdominal y sin hepatomegalia ni otras alteraciones en la exploración física. Tiene anticuerpos antinucleares positivoos a 1/640 y anticélulas parietales superiores a 1/40 y antimitocondriales, anti-músculo liso, antiDNA y antiLKM negativos. La biopsia hepática revela un infiltrado portal centrado por ductos biliares interlobulares y formado por linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos, con presencia de algunos granulomas epitelioides. Existe daño ductal focal y algunas imágenes de necrosis erosiva. El lobulillo muestra un leve infiltrado linfocitario con aisladas necrosis hepatocitarias parcheadas.La paciente ha sido tratada con ácido ursodeoxicólico, desapareciendo la sintomatología subjetiva y normalizándose los parámetros bioquímicos.
La colangitis autoinmune primaria es un trastorno hepático poco frecuente, que comparte la presentación clínica, las alteraciones bioquímicas y la lesión histológica con la cirrosis biliar primaria, de la que se diferencia por el perfil de anticuerpos, cuyo mecanismo patogénico se desconoce y para la que se han propuesto tratamientos tanto con ácido ursodeoxicólico como con corticoides y/o inmunosupresores.
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