Dr. Tomás Álvaro Naranjo, Dr. Ramón Bosch Príncep, Dra. Salomé Martínez González, Dra. Mª Teresa Salvadó Usach
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En los últimos años se ha desarrollado fuertemente el concepto de
Linfoma primario esplénico de zona marginal (LEZM). Independientemente de las dudas más
recientes en cuanto a considerar la zona marginal como origen de este tumor, o incluso
mantener esta terminología, lo que ha quedado claro es que diferentes linfomas de bajo
grado infiltrando el bazo pueden adoptar un patrón micronodular y mostrar grados
variables de diferenciación marginal, que pueden ser vistos de forma ocasional incluso en
casos de infiltración por linfoma de células del centro folicular.
La entidad recortada de origen primario esplénico y conocida como LEZM
muestra un patrón de afectación nodular, con afectación de pulpa blanca y secundaria de
pulpa roja. Los nódulos están centrados sobre mallas de células dendríticas
foliculares CD21+ y las células tumorales muestran positividad para CD20 y CD79a. No se
observa expresión aberrante de marcadores T, como CD5 o CD43. La expresión de IgM es
característica y en muchos casos puede demostrarse también IgD. En la siguiente tabla se
recogen algunas de las características diferenciales entre diferentes linfomas de bajo
grado conpatrón micronodular en el bazo. A ellas pueden añadirse bcl-2, que deja sin
teñir el centro de los nódulos en el LEZM y su patrón característico de
proliferación, que puede resaltarse con Ki67, tiñendo el centro reactivo y una fracción
celular periférica en la llamada área marginal, ofreciendo en conjunto una imagen en
diana.
Debe recordarse que el linfoma esplénico con linfocitos vellosos
circulantes posee un inmunofenotipo mucho más variable, y que la citometría de flujo en
sangre periférica puede demostrar CD5 en los linfocitos tumorales e incluso CD10.
Características histológicas e inmunofenotípicas de linfomas de bajo grado con patrón micronodular que pueden encontrarse en el bazo*
LEZM  |
LF  |
LCM  |
MALT | |
| Zona marginal | + | -/+ | -/+ | + |
| Folículos reactivos | +/- | - | +/- | + |
| Zona del manto | - | -/+ | - | + |
| Ig | M,D | M | M,D | M |
| CD20 | + | + | + | + |
| CD5 | - | - | + | - |
| CD43 | - | - | +/- | -/+ |
| Ciclina D1 | - | - | + | - |
LEZM= Linfoma esplénico de zona marginal
LF=Linfoma folicular
LCM=Linfoma de células del manto
* Tabla tomada de Isaacson PG, Piris MA. , 1997. Pulsar
aquí.
Linfomas primarios de células T del bazo
| BAJO GRADO | ALTO GRADO | |||||
| Leucemia crónica céls. granulares grandes | Leucemia prolinfocítica T | Linfoma pleomórfico células T Linfoma T CD3+ NK |
Linfoma gamma-delta hepato-esplénico | Linfoma anaplásico de células grandes | ||
CD2 |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
|
CD3 |
- |
+/- |
+ |
- |
- |
+/- |
CD4 |
- |
+ |
+/- |
- |
- |
|
CD5 |
- |
|
+ |
|
- |
|
CD7 |
|
+ |
+ |
|
|
|
CD8 |
+/- |
- |
+/- |
- |
- |
|
CD15 |
|
|
|
|
|
- |
CD16 |
+ |
|
|
+ |
|
|
CD30 |
|
|
|
|
|
+ |
CD56 |
+ |
|
|
+ |
- |
|
CD57 |
+ |
|
|
- |
|
|
Los linfomas de células T primarios del bazo son muy raros en
general y excepcionales en nuestro medio. A menudo no se encuentran restringidos al bazo,
sino que únicamente muestran una afectación esplénica predominante. Aquí la
inmunohistoquímica es muy importante para el diagnóstico.
Linfomas T que pueden infiltrar de forma secundaria el bazo son micosis
fungoides, síndrome de Sézary, linfoma T de tipo linfoepitelioide o de tipo
angioinmunoblástico, linfoma pleomórfico intestinal y leucemia/linfoma linfoblástico T.
Las características inmunohistoquímicas de todos ellos es expresada en otros lugares de
esta conferencia.
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