CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL EN GANGLIOS LINFATICOS SIN TUMOR CUTANEO PRIMARIO CONOCIDO.

J.M. Díaz Iglesias*, M.F. Fresno Forcelledo**, P. Ablanedo Ablanedo**, M.C. Camacho García*, M.J. Pérez del Río**, C. Díaz Iglesias***, J.L. Losa García****, O. Báez Marrero*, A. Herrero Zapatero**

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [CASOS CLÍNICOS] [ICONOGRAFÍA] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

DISCUSIÓN

Los tres tumores presentados mostraban signos inmunohistoquímicos de diferenciación neuroendocrina y aspecto histológico similar al de los carcinomas de células de Merkel de la piel. Un dato importante en el diagnóstico diferencial de estos tumores es la positividad para citoqueratinas de bajo peso molecular en forma de pequeño refuerzo paranuclear a modo de un cuerpo de inclusión ^(3-5).

Existen distintas posibilidades que podrían explicar, al menos en parte, la presencia de estas neoplasias en ganglios linfáticos:

1. Extensión metastásica de un tumor oculto. Esta posibilidad no puede ser frecuentemente excluida, a pesar de realizarse un estudio clínico exhaustivo, de hecho las metástasis de carcinomas de origen primario desconocido suponen hasta el 3% del total de pacientes recogidos cada año por el registro de tumores en centros de reconocido prestigio⁽⁸⁾.
2. Podría tratarse de metástasis de carcinomas primarios que hubieran regresado espontáneamente. En este caso se ha descrito algún caso de remisión completa de tumores documentados previamente por biopsia⁽⁹⁾.
3. Transformación maligna de nidos epiteliales intraganglionares preexistentes.
4. Diferenciación carcinomatosa anómala de células totipotenciales del sistema linforreticular⁽⁶⁾.

El tumor de células de Merkel cutáneo es una neoplasia agresiva, con marcada tendencia a la recidiva local. Las metástasis ganglionares aparecen en aproximadamente el 50% de los pacientes, y las metástasis a distancia (especialmente en pulmón, hígado y hueso) llegan al 40%. Aproximadamente 1/3 de los pacientes fallecen por la enfermedad. La cirugía es el tratamiento de elección, habiéndose utilizado además la radio y poliquimioterapia, medidas estas últimas que no han demostrado una clara incidencia sobre la tasa de recurrencia y progresión de la enfermedad⁽¹⁰⁾.

Respecto los casos de carcinoma de Merkel que afectan a ganglios linfáticos sin tumor cutáneo conocido, Eusebi y cols⁽⁶⁾ presentaron 8 pacientes, de ellos 2 fallecieron por la enfermedad a los 8 y 25 meses, 1 se encontraba vivo con enfermedad a los 12 meses, y los 5 restantes estaban libres de enfermedad a los 6, 10, 19, 25 y 26 meses de seguimiento. En nuestros casos dos pacientes fallecieron a los 8 y 31 meses del diagnóstico inicial estando el tercero libre de enfermedad a los 11 meses.

En resumen, pretendemos llamar la atención sobre la presencia de carcinomas neuroendocrinos, de tipo Merkel, que aparecen confinados a ganglios linfáticos sin presencia de un tumor cutáneo conocido.

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J.M. Díaz Iglesias*, M.F. Fresno Forcelledo**, P. Ablanedo Ablanedo**, M.C. Camacho García*, M.J. Pérez del Río**, C. Díaz Iglesias***, J.L. Losa García****, O. Báez Marrero*, A. Herrero Zapatero**
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