Comunicación
Nº 066
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Alvarez-Argüelles, H; García Castro, C; García Montelongo, R; Manzano Sanz, C; Herreros, V; Guerra, A; Diaz-Flores, L.
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En el conjunto de los TRM, las formas extrarrenales son relativamente escasas, comprendiendo el 8% del total, de las que a su vez, las localizaciones cutáneas constituyen auténticas rarezas (6).
Al igual que ocurrió en nuestro caso, el TRM de la piel afecta generalmente a niños por debajo del año de edad (4,6), aunque también puede darse en adultos (3).
A efectos del diagnóstico, resulta relativamente fácil la tipificación microscópica ( células rabdoides), inmunohistoquímica ( expresión de vimentina y marcadores epiteliales, entre otros) y ultraestructural ( masas filamentosas citoplamáticas) del TRM extrarenal (3,4,5). Por el contrario, la histogénesis del tumor es bastante discutida, especulandose recientemente un posible origen neural (5,6), epitelial (3), histiocitario (8), o mesenquimal a partir de precursores mesodérmicos. Postulado, éste último, más congruente con nuestras observaciones que tienen en cuenta la dualidad inmunohistoquímica epitelial y mesenquimal de ciertas neoplasias sarcomatosas, como ocurre en el sarcoma epiteliode, así como su posible relación con miofibroblastos, dada la positividad de inmunotinción en células tumorales para la actina específica muscular. Con todo, hay que tener en cuenta, que la variabilidad de resultados en diferentes trabajos en cuanto a establecer el origen del TRM, ha hecho que la neoplasia se considera para algunos (5,8), como un grupo heterogéneo de tumores, que ofrecen en común las células rabdoides, con su peculiar condensación de filamentos citoplasmáticos.
Tenemos información reciente, de un caso de coincidencia de TRM de la piel con una neoplasia mesenquimal-like benigna, de similares características a la observada por nosotros (6). A ésta última lesión se le atribuyó una naturaleza hamartomatosa vascular, por presencia de estructuras vasculares e inmunotinción para marcadores nervisos del tipo P-S100 y enolasa específica neuronal. Nuestros resultados inmunohistoquímicos con esté tipo de tumor (positividad en células tumorales para la viementina y actina específica muscular) y su patrón microscópico, sugieren que la neoformación pueda tratarse de una proliferación miofibroblástica de la infancia de tipo miofibromatoso (9).
En suma, que en nuestro caso, una concepción histogenética común mesenquimal (miofibroblástica o de células perivasculares), podría explicar la coincidencia del TRM y una neoplasia mesenquimal benigna de aspecto miofibromatoso (MF).
La revisión de la literatura y el estudio del presente caso nos permite concluir, que el TRM se trata de una neoplasia agresiva, con características microscópicas y ultraestructurales comunes, pero con polifenotipo inmunohistoquímico, lo que podría indicarnos que nos encontramos ante un grupo heterógeneo de neoplasias con diferente origen. En nuestro caso, proponemos un posible origen miofibroblástico o pericitario, tanto para el TMR como para el MF.
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