Comunicación
      Nº 059

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AFECTACION HEPATICA EN LA ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE ESTERES DE COLESTEROL

Atiénzar M, Hardisson D, Gutiérrez C*

Comentarios

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [CASO CLÍNICO] [HISTOPATOLOGÍA] [COMENTARIOS] [ICONOGRAFÍA] [BIBLIOGRAFÍA]

HISTOPATOLOGÍA

ICONOGRAFÍA


COMENTARIOS

Las alteraciones histológicas hepáticas encontradas en nuestro caso coinciden con las generalmente descritas en la CESD siendo muy características pero no patognomónicas, e indistinguibles de las de la enfermedad de Wolman (1),(3),(4),(7). El cuadro clínico y especialmente la notable disminución de actividad de Lipasa ácida lisosomal determinada en cultivo de fibroblastos del paciente (10%) confirman el diagnóstico (1),(4).

Otras enfermedades por depósito, como la enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Tangier, hipercolesterolemia familiar y déficit de acyl CoA deshidrogenasa pueden

asociarse a imágenes histológicas similares, siendo distinguibles por las características clínicas, bioquímicas y ultraestructurales (1),(4).

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Atiénzar M, Hardisson D, Gutiérrez C*
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