HEPATITIS DE CÉLULAS GIGANTES SINCITIALES: ESTUDIO HISTOLÓGICO E INMUNOHISTOQUÍMICO DE UN CASO.

SYNCITIAL GIANT-CELL HEPATITIS: HISTOLOGICAL AND IMMUNOHISTOCHEMICAL STUDY OF ONE CASE.

S. Ambrosi, M.D., P. Di Zitti, M, M., A. Baiocchini, M. D.

Servizio di Anatomia Patologica, Presidio Ospedaliero di Sondrio

Via Stelvio 25
23100 Sondrio, Italia

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [CASO CLÍNICO] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

Resumen

Las células gigantes multinucleadas pueden ser vistas ocasionalmente en una biopsia hepática de los adultos en muchas enfermedades hepáticas (1,2,3), sin embargo, su presencia en gran número y sin un agente etiológico aparente hoy en día define una nueva entidad anatomopatológica denominada “Hepatitis de células gigantes sincitiales” o “hepatitis de células gigantes post-infantil” (2).

En este trabajo describimos una paciente de sexo femenino, de 26 años de edad, que se presentó con hipertransaminemia unos meses después del desarrollo de una hepatitis aguda. Los marcadores virales para hepatitis A y B fueron negativos. No se detectaron autoanticuerpos ANA ni SMA, por lo que no existía evidencia de ningún fenómeno autoinmune.

El signo histológico a destacar en la biopsia hepática fue la presencia de hepatocitos gigantes multinucleados, distribuidos al azar dentro del parénquima, pero especialmente notables alrededor de las áreas centrolobulillares. También se encontró inflamación portal con linfocitos así como necrosis en sacabocados y puentes de fibrosis. Existía una proliferación de conductillos biliares en muchos espacios porta y en todos los campos microscópicos puedo observarse una hiperplasia de células de Kupffer.

El estudio inmunohistoquímico demostró que las células sincitiales tienen el mismo patrón de citoqueratinas que los hepatocitos normales (CAM 5.2 + / CK 7 - / CK19 -) y puso en evidencia la presencia de numerosos gránulos lisosomales (CD 68 +) en sus citoplasmas.

Cinco meses después, la primera biopsia de seguimiento mostró una persistencia de un gran número de células gigantes multinucleadas pero un menor componente inflamatorio del parénquima. La paciente se encontraba clínicamente asintomática.

Es necesario un seguimiento más prolongado para saber si, también en este caso, la hepatitis de células gigantes sincitiales debería ser tratada como una entidad concreta con una etiología aún desconocida, posiblemente de origen viral, o simplemente se debería considerar un patrón infrecuente de reacción hepática. (1,4)

SYNCITIAL GIANT-CELL HEPATITIS: HISTOLOGICAL AND IMMUNOHISTOCHEMICAL STUDY OF ONE CASE.

Multinucleated giant cells can occasionally be seen in liver biopsy during adult life in many liver diseases (1)(2)(3), however it’s now been established that their presence in large numbers and without any etiological reason defines a new pathological entity referred to as ”Syncitial giant-cell hepatitis” or ”Post-infantile giant-cell hepatitis’(2).

In this paper we describe a female patient, 26 years old, who presented with elevated ALT (transaminase) a few months after the development of an acute hepatitis, Markers for A and B hepatitis were negative. ANA and SVA autoantibodies were not detected, thus showing no evidence of autoimmune phenomena.

The characteristic histological feature in liver biopsy was the frequent presence of rnultinucleated giant hepatocytes, randomly distributed within the parenchima, but especially noticeable around centrolobular areas. Portal inflammation with lymphocytes as well as piece-meal necrosis and bridging fibrosis were present. There was a bile ductules proliferation in many portal tracts and a Kupffer cell hyperplasia was seen in every microscopic field.

Immunohistochemistry demonstrated in syncitial cells the same CK profile as in normal hepatocytes (CAM 5,2 + / CK7 - / CK19 - ) and the presence of plenty of lysosomal granules (CD 68 + ) in their cytoplasms.

Five months later, the first follow-up biopsy persistently showed a large number of rnultinucfeated giant cells but a lighter parenchimal inflammatory component. The patient was clinically asymptomatic.

Further follow-up is needed to know if, also in this case, SyncitiaI giant cell hepatitis should be treated as a specific entity with a still unknown etiology, possibly with a viral origin, or merely as an uncommon morpholvgic liver reaction pattern(1)(4).

References:

1. PHILLlPS M.J., BLENDIS L.M., POUCELL S.,PATTERSON J., PETRIC M., ROBERTS E., LEVY G.A., SUPERINA R., GREIG P.D., CAMERON R., LANGER B.: Syncitial giant-cell hepatitis. Sporadic hepatitis with distinctive pathological features, a severe clinical course, and paramyxovirus features. N Eng J Med 1991, 324; 455-460.

2. 2. JOHNSON S.J, MATHEW J., MacSWEEN R.N.M., BENNETT M.K., BURT A.D,: Post-infantile giant-cell hepatitis: histological and imrnunohistochemical study, J Clin Pathol 1994; 47: 1022-1 027.

3. KRAWlTT E.L.: Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 1996, 334: 897-903.

4. LAU J.Y., KOUKOULIS G., MIELI-VERGANI G, et al., Syncitial giant cell hepatitis: A specific disease entity? J Hepatol 1992; 15: 216-219.

Palabras Clave: Hepatitis de célugas gigantes, adulto, hígado, Transformación de células gigantes, hepatocitos multinucleados, trastornos autoinmunes, paramyxovirus,

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S. Ambrosi, M.D., P. Di Zitti, M, M., A. Baiocchini, M. D.
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